免疫介导性多发性周围神经疾病患者的临床治疗分析

李楠114001鞍山市中心医院

免疫介导性多发性周围神经疾病患者的临床治疗分析

李楠
114001鞍山市中心医院

目的：探讨免疫介导性多发性周围神经疾病患者的临床治疗。方法：收治免疫介导性多发性周围神经疾病患者80例，分析治疗前后各项指标的变化情况和临床疗效。结果：80例患者接受激素、球蛋白、丙种球蛋白、血浆置换和免疫抑制剂等治疗，总显效率85％。结论：激素和免疫疗法对于治疗免疫介导性多发性周围神经疾病效果比较显著。

免疫介导性；多发性；周围神经疾病；临床疗效

多发性周围神经疾病中，由机体免疫反应介导而产生的疾病占有较大部分。本文主要对格林巴利综合征（简称GBS）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经疾病（简称CIDP）、结缔组织疾病相关的周围神经疾病（CTD合并PND）、与中枢神经系统同时受累的周围神经疾病（CNS合并PND）、多灶性运动神经疾病（MMN）、POEMS综合征和可疑免疫性周围神经疾病这7种类型的免疫介导性多发性周围神经疾病进行分析讨论[1]。2008年9月-2014年9月收治免疫介导性多发性周围神经疾病患者80例，对临床资料进行回顾性分析，现报告如下。

资料与方法

2008年9月-2014年9月收治免疫介导性多发性周围神经疾病患者80例，男43例，女37例；年龄5～72岁，平均37岁；其中GBS 41例，CIDP 21例，结缔组织疾病相关的周围神经疾病4例，与中枢神经系统同时受累的周围神经疾病3例，POEMS综合征1例，可疑免疫性周围神经疾病10例。

方法：治疗多以激素、球蛋白、丙种球蛋白、血浆置换和免疫抑制剂进行治疗。对大多数患者（68例）使用激素进行治疗，根据患者实际年龄和体重来计算用药的初始计量，开始时，给5～15mg地塞米松，然后逐渐减小剂量；部分患者（12例）接收丙种球蛋白治疗：剂量5 g/d，疗程5～10 d；29例患者用≥2种免疫疗法进行治疗。

相关检查和疗效判定：在患者治疗前后对患者进行临床神经电生理检查、脑脊液检查、免疫全套检查、风湿全套检查、骨穿和内分泌激素等检查，然后对治疗前后相关检查指标的改善情况进行分析。①痊愈：患者临床症状消失或者基本消失，相关检查各项指标恢复或者基本恢复正常；②好转：患者临床症状减轻，相关检查各项指标正在向正常转化；③无效：患者临床症状没有改变甚至恶化，相关检查各项指标没有改善。显效率=痊愈率+好转率。

结果

免疫疗法对于治疗免疫介导性多发性周围神经疾病具有比较好的疗效，总的显效率达到85％，见表1。

讨论

表1免疫介导性多发性周围神经疾病治疗效果（例）

免疫介导性多发性周围神经疾病好发于青年和中年，GBS和CIDP是其中最常见的疾病。许多免疫介导性多发性周围神经疾病都有比较明确的感染史，比较常见的是呼吸道感染、消化道感染、皮肤感染和疫苗接种所致的感染等。免疫介导性多发性周围神经疾病最早出现的也是最常见的体征是对称性的运动障碍和感觉异常，其中尤为多见的是远端肢体受累，一旦发病，患者可能会出现肢体肌肉，尤其是腓肠肌疼痛，因此会导致患者肌力受损。在整个疾病中，比较常见的机体损伤主要是患者肌力受损和感觉器官受累。而患者肌力的损害有可能导致更加严重的后果，比如呼吸困难最终发展到呼吸衰竭、感觉障碍、头颅神经损伤和自主神经损伤等，另外，部分GBS和CIDP患者可出现肌肉萎缩和神经牵引痛。对于这80例患者的治疗，多数采取的是激素和丙种球蛋白的注射治疗，少数采用了血浆置换和免疫抑制剂注射，不过效果不太理想。多数患者治疗效果良好，总的显效率达到85％，而在治疗过程中，没有明显改善甚至恶化15％，其中包括有1例因为严重的呼吸衰竭抢救无效而死亡[2]。

免疫介导性多发性周围神经疾病病因和发病机制比较复杂，以往在诊断时，没有对此病的病因进行深入的了解分析，导致治疗效果比较差，因此这还需要我们对其病因、发病机制进行更加深入的研究。GBS属于急性发作的，CIDP属于慢性发作的，这2种疾病发病机制类似，但是在疾病的进展和肌力受损程度上有比较大的区别。GBS发病非常急，多数有明确的感染史，会直接或者间接累及患者头颅神经和自主神经，造成患者的意识障碍。根据本文上述的各项检查可以很好地确诊，GBS发病时多是累及患者的施旺细胞和骨髓鞘。目前研究表明，丙种球蛋白和血浆置换对治疗GBS有比较好的疗效。而CIDP的临床症状则具有很大的可变性，不容易把握，因此很容易将其与其他类型的周围神经疾病误诊。这种疾病对于免疫治疗的效果比较好，治愈率也比较好。CIDP多累及运动神经，包括有肌力受损和蛋白细胞的分离，因此容易造成患者运动障碍。CIDP激素治疗效果比较好。因为这种疾病属于慢性多发性周围神经疾病，病程比较长，因此为了防止疾病反复发作和进行性加重，激素使用的疗程一般要比较长[3]。免疫介导性多发性周围神经疾病若没有及时治疗或者治疗没有明显的效果，那么就可能会进展为风湿感染疾病合并神经系统损害，这是此类疾病比较严重的也是比较常见的并发症。与中枢神经同时受累的周围神经疾病比较少见，本研究中只有3例，这一类的疾病中，并不存在周围神经传导的阻滞，而且这种疾病容易复发，不过本试验中的3例患者近期没有出现复发的情况。POEMS综合征也是比较少见的，本试验仅1例，不能以此来断定此病，因此笔者查阅相关资料，发现此病会出现内分泌异常，常表现为性激素降低，其发病机制没有完全明确，国内外相关资料显示，可能与潜在的浆细胞失调有关。多灶性运动神经疾病也属于免疫介导性周围神经疾病的范畴，经查阅资料发现，其发病机制可能与神经节苷脂抗体有关系，不过国内外对其病因研究结果不是很明确，主要表现为肢体远端受累，电生理特征在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，并没有对机体感觉器官造成很大的影响。

综上所述，临床上对免疫介导性多发性周围神经疾病进行治疗时，首先要明确其病因和发病机制，然后对患者进行临床神经电生理检查、脑脊液检查、免疫全套检查、风湿全套检查、骨穿和内分泌激素等检查，最后根据确切的病因和相关检查数据结果进行用药，这样才能保证治疗效果。

[1]刘玲春,刘丽芳,卜碧涛.102例免疫介导性多发性周围神经病患者的临床分析[J].卒中与神经疾病,2010,（5）：298-302.

[2]许贤豪.免疫介导性周围神经病[J].中国临床神经科学,2009,17（1）：78-85.

[3]孙广锋,余建华.单克隆抗体治疗免疫性周围神经病进展[J].免疫学杂志,2011,（4）：361-364.

Clinical treatmentanalysisof patientsw ith immunemediatedmultip le peripheralnerve disease

LiNan
The CentralHospitalofAnshan City 114001

Objective：To explore the clinical treatment of patients with immune mediated multiple peripheral nerve disease.Methods：80 patientswith immunemediatedmultiple peripheral nerve diseasewere selected,and we analyzed the change of each index before and after treatment and the clinical efficacy.Results：80 patients were given hormone,globulin,gamma globulin, plasmapheresis and immunosuppressive treatment and so on,and the totalmarked efficiency was 85％.Conclusion：The therapy effectofhormone and immune for immunemediatedmultiple peripheralnerve diseasewasmore remarkable.

Immunemediated；Multiple；Peripheralnerve diseases；Clinicalcurativeeffect

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.18.28