肺动脉肉瘤误诊为肺血栓栓塞症1例

A Case of Pulmonary Artery Sarcoma Misdiagnosised as

Pulmonary Thrombolysis Embolism

马亚青，毛毅敏，和雪改，邱家勇



肺动脉肉瘤误诊为肺血栓栓塞症1例

A Case of Pulmonary Artery Sarcoma Misdiagnosised as

Pulmonary Thrombolysis Embolism

马亚青，毛毅敏，和雪改，邱家勇

摘要：目的提高临床医师对肺动脉肉瘤的认识及诊断意识。方法通过对1例肺动脉肉瘤患者进行分析，结合有关文献对肺动脉肉瘤和肺血栓栓塞症的临床特点进行分析，总结肺动脉肉瘤可疑征像。结果肺动脉肉瘤与肺血栓栓塞症临床表现相似，但肺动脉肉瘤多缺乏血栓形成的诱因及相关依据，可伴有全身临床表现，肺栓塞临床预测评分偏低，溶栓或抗凝治疗效果差。结论肺动脉肉瘤和肺血栓栓塞症非常相似，容易误诊，但并非无迹可寻。临床中遇到肺血栓塞症抗凝甚至溶栓治疗效果差时要及时考虑诊断的正确性，进一步MRI增强扫描、氟18-脱氧葡萄糖正电子扫描等可能发现肺动脉肉瘤的可疑征像，尽量减少误诊或缩短误诊的时间。

关键词：肺动脉肉瘤；肺血栓栓塞症；误诊；抗凝治疗

作者单位：河南科技大学第一附属医院，河南洛阳 471003

肺动脉肉瘤由Mandelstamm1923年首次报道，通常通过手术或尸检才能确诊。因病例少见，临床医师对本病的认识及诊断意识严重不足。本文报道1例误诊长达2 a的患者，并总结一些肺动脉肉瘤的可疑征像，来提高临床医师对本病的认识及诊断的意识。

1病例报告

患者，男，39岁，于2013年1月因“无明显诱因的呼吸困难、胸疼并咯血1个月”至河南科技大学第一附属医院就诊，疑诊肺血栓栓塞症收入院。既往体健，活动耐力正常。查体仅发现呼吸急促，左肺呼吸音较右肺减低，余未见明显异常。超声心动图提示心脏大小及结构正常，估测肺动脉压35 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；双下肢血管超声未见血栓形成；D-二聚体0.32 mg·L，BNP 7.8 pg·mL-1，肌钙蛋白I 0.1 ng·mL-1；心电图未见明显异常；CT肺动脉造影(computed tomographic pulmonary angiography，CTPA)发现左肺动脉干完全阻塞，远端肺动脉不显影，右侧肺动脉系统未见明显充盈缺损，左侧胸腔积液(图1)。患者血流动力学稳定，诊断为低危组肺栓塞(依据2008 ESC急性肺栓塞诊治指南)，给予抗凝治疗，症状缓解后出院。出院后口服华法林(2.5 mg·d-1)0.5 a后自行停药，未遵医嘱监测血凝指标。

图1　2013年1月9日CTPA左肺动脉干完全阻塞(A图白箭头所示)，远端未见分支显影，右肺动脉未见明显充盈缺损

其间患者无明显不适，直至2014年4月患者出现活动性呼吸困难，再次住院治疗，复查CTPA示左肺动脉干完全阻塞，远端肺动脉分支不显影，并且右肺动脉干充盈缺损；心脏及双下肢超声、心电图、D-二聚体、BNP、肌钙蛋白均在正常范围，抗磷脂抗体未见异常。考虑肺栓塞复发给予抗凝治疗，呼吸困难症状减轻后出院。出院后坚持口服华法林(5 mg·d-1)，并规范监测血凝达到抗凝要求(维持INR2-3)。然而，患者呼吸困难的症状一直没有完全消失,并且于2014年8月开始出现咯血，活动性呼吸困难明显加重。复查CTPA(图2)右肺动脉干充盈缺损较前增大，左肺动脉干变化不明显；D-二聚体正常范围；心脏及双下肢超声、心电图等检查较2014年3月无明显变化。给予止血、对症支持等治疗后出院，因经济等原因未进一步行支气管动脉造影、肺动脉造影、右心导管等检查。

图2　2014年8月25日CTPA左肺动脉干完全阻塞(A图白箭头所示)，远端未见分支显影；右肺动脉干充盈缺损(B图白箭头所示)

2015年1月患者因活动后气短进行性加重及反复咯血手术治疗，肺动脉后壁一肿物与肺动脉壁黏连紧密，无法完全分离，仅取部分组织送病理检查。病理检查见梭形细胞成分伴纤维化，细胞异型性明显(图3)；免疫组化结果：Vimentin+，Desmin-, CK-, EMA-, SMA-，S-100-,CD34+，CD31+，Ki-67+(约50%)，CD68+，CD 57-，CD99-, bcl-2-。诊断考虑为肺动脉多形性未分化肉瘤。因患者一般情况欠佳术后未行辅助放化疗，给予营养心肌、对症支持等治疗后出院。2015年4月患者失访。

图3　肿瘤细胞梭形排列，核异型性明显，可见核分裂相(HE，×400)

2讨论

原发性肺动脉肉瘤是一种起源于肺动脉内膜的恶性疾病，临床上极其少见，男女发病率大致相同，年龄26～78岁，平均56岁。病理类型多种多样，其中包括平滑肌肉瘤、恶性间叶瘤、纤维肉瘤及横纹肌肉瘤等。其生长速度缓慢，倾向于血管内传播，较少浸润肺实质或发生淋巴结及全身其他脏器的转移(通常只在晚期)，这可能与其处于一个压力相对较低且全身血氧含量最低的特定部位相关。多数患者起病隐匿，主要表现为呼吸困难或气促、胸(背)痛、咳嗽、咯血、体质量下降等。因临床表现及影像学特征与肺血栓栓塞症非常相似，多数早期被误诊为肺血栓栓塞症，确诊时多已为晚期，预后较差，中位生存期只有17个月。

本文患者以进行性呼吸困难、反复咯血及胸疼为主要临床表现，3次入院均以肺血栓栓塞症治疗，误诊时间长达2 a。然而患者多次住院相关检查始终未发现下肢静脉血栓及D-二聚体升高等血栓形成的征像，病史中没有手术、卧床制动、长途旅行等静脉血栓栓塞症的危险因素。患者第1次出院后未监测血凝，鉴于第2次出院后口服华法林5 mg·d-1血凝方达标，考虑第1次出院后口服华法林2.5 mg·d-1血凝不达标，不利于血栓的溶解吸收。当一侧肺动脉闭塞后，对侧肺动脉血流增加，从而使血管内皮承受的剪切力增加导致内皮细胞受损，对侧肺动脉更易再发肺栓塞。这些似乎能解释1 a余后患者症状加重及CTPA左肺动脉无再通迹象且右肺动脉出现充盈缺损等现象，因此依然考虑肺栓塞复发给予了抗凝治疗。然而第2次出院后患者规范抗凝并监测血凝达标，依然出现咯血、活动后气短，并且复查CTPA肺动脉充盈缺损较前稍增大，表明抗凝治疗效果差。上述这些现象提示作者应该更早地怀疑肺血栓栓塞症的诊断是否正确。

手术切除及放化疗是治疗原发性肺动脉肉瘤的主要的治疗手段。两个相对较大的系列报道[8-9]均表明外科手术可以有效缓解患者的临床症状，延长生存期,并且为部分患者提供长期生存的可能。放疗及化疗的也可能有助于延长生存期，还有待于进一步研究来证实[3,10-11]。手术治疗可能是目前最有效的治疗方法。

手术的实施及效果都要取决于早期诊断。肺动脉肉瘤从出现相关症状到确诊平均被延迟1 a以上[11]，尽早作出正确诊断是一个挑战。结合程显声等及刘双等[12]的经验，临床上拟诊断肺血栓栓塞症时如有下述情况应考虑到PAS诊断：①起病情况缺乏突发性；②伴有发热、食欲减退、贫血及体质量下降等全身表现；③缺乏血栓形成的原发或继发危险因素，无下肢静脉血栓形成；④D-二聚体阴性；⑤CTPA表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内大块充盈阴影，肿块密度不均匀边界不规则，可见分叶或分隔现象，甚至管腔外浸润影；⑥肺动脉内大的充盈缺损肺栓塞临床预测评分却较低[11]；⑦溶栓抗凝治疗无效甚至加重。此外，相当多PAS的患者曾接受抗凝甚至溶栓的治疗，D-二聚体水平可以用于评价早期溶栓的效果[13]，动态观察溶栓前后D-二聚体的变化有助于早期识别溶栓效果不好的患者，进而可以更早地考虑到肺动脉肉瘤的诊断。甘辉立等通过对比肺血栓栓塞症及肺动脉肉瘤的CTPA表现，发现“蚀壁征”是后者的一个特征性改变，可以用于鉴别主要表现为肺动脉壁被肿物所浸蚀者。

当疑诊PAS时可进一步行MRI增强扫描及氟18-脱氧葡萄糖正电子断层扫描(FDG-PET)，在MRI的T1加权像肉瘤可被顺磁性的对比剂钆所增强，而血栓不会，对比增强的程度与肉瘤分化程度相关，因呼吸困难患者难以做到较长时间屏气而受到限制。FDG-PET对肺动脉肉瘤的诊断可能有更大价值，肉瘤对放射性物质FDG的摄取能力较血栓强[14]。当然，最终确诊依靠病理检查。

肺动脉肉瘤固然罕见，最关键的是临床医师要有怀疑该病的意识，及时发现相关的可疑征像，尽量减少误诊或缩短误诊的时间，为更好地治疗及改善预后提供基础。

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通信作者：毛毅敏，男，教授，硕士研究生导师，E-mail：yimin6107@sina.com

作者简介：马亚青(1988-)，男 ，河南驻马店人，从事呼吸系统疾病研究。

收稿日期：2015-09-07

中图分类号：R734.2，R732+1

文献标志码：B

文章编号：1672-688X(2015)04-0287-03