人工耳蜗植入术中常见的先天性中耳及邻近解剖异常

王蔓菁董运鹏卿洁谢鼎华1中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科（长沙410011）2中南大学耳科研究所（长沙410011）



人工耳蜗植入术中常见的先天性中耳及邻近解剖异常

王蔓菁1，2董运鹏1，2卿洁2谢鼎华1，2
1中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科（长沙410011）
2中南大学耳科研究所（长沙410011）

【摘要】人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）是双耳重度、极重度感音神经性聋患者获得听力的最有效的途径。CI的成功实施需要依靠术前准确的临床诊断及对耳内解剖结构的详尽的影像学评估。国内外学者根据CI手术入路要求，对围绕面神经隐窝开放和耳蜗电极植入相关的结构如乳突气化及病变情况、颈静脉球高位及裸露、乙状窦前移或过大、面神经走行异常、听骨链及两窗等问题进行了研究，为术前对CI术式选择及手术难易、风险评估提供了依据，对减少CI及其他耳内手术的术中术后并发症及后遗症，增加手术成功率有重要意义。本文对CI术中常见的中耳及其邻近解剖异常，如乳突气化异常、先天性听骨畸形、先天性两窗畸形、面神经管畸形及走行异常、乙状窦前移或过大、颈静脉球高位、颈静脉球憩室及颈静脉球裸露等先天性畸形进行综述。

【关键词】人工耳蜗植入术；乳突；颈静脉球；乙状窦；面神经；前庭窗；圆窗；听骨链

人工耳蜗是重度、极重度感音神经性耳聋患者获得听力的一种电子装置［29］。CI手术过程包括开放乳突腔、面神经隐窝、鼓室腔，手术涉及中耳乳突及其毗邻许多重要的解剖结构，包括乳突、面神经、前庭窗、圆窗、听骨链，以及乙状窦、颈静脉球等，这些解剖结构的异常将直接影响手术操作和效果。国内外就先天性中耳畸形有过不少报道［1-2］，本文就CI术中常见的中耳及其邻近解剖异常进行综述。

1　乳突气化异常

根据乳突气化程度，乳突可分为气化型（I型）、板障型（II型）、硬化型（III型）及混合型（IV型）［3］。CI中以气化型多见，板障型、硬化型及混合型次之。乳突气化程度可能影响术中对面神经隐窝气房位置的判断，从而干扰CI手术，并易损伤面神经及邻近解剖结构。随着人工耳蜗植入日趋成熟、手术对象的年龄趋于减小，术前认真评估乳突气化程度及面隐窝与圆窗龛位置关系有重要意义。

2　先天性听骨链畸形

先天性听骨链畸形中镫骨畸形最多见［4-5］，表现为镫骨足弓缺如、镫骨足弓畸形等，此外还有镫骨缺如，镫骨部分缺如，镫骨肌及锥隆起缺如，镫骨底板先天性固定，镫骨发育不良，砧、镫骨同时缺如，砧骨长突缺如或被纤维条索代替，砧镫关节骨质融合，先天性砧镫关节分离，听骨增生和骨赘等，前庭窗和镫骨肌腱畸形亦不少见。其次为砧骨畸形，如锤骨与砧骨融合、砧骨长突缺如。这类畸形中听骨完全缺如者较少，以听骨间融合、不连接或部分听骨缺失常见，少数病例还伴有前庭窗和蜗窗及面神经畸形。

3　先天性前庭窗和圆窗畸形

先天性蜗窗和前庭窗缺如者极少见。圆窗位于鼓岬后外侧，其上有凸突骨质覆盖，此骨质缺如圆窗则直接暴露。圆窗的正常变异范围很大，包括圆窗面积大小及角度，但圆窗面积的大小与听力并无明显关系。先天性前庭窗畸形多合并有其它中耳结构的异常，如镫骨发育不全或缺如，砧骨豆状突、锥隆起及镫骨肌缺如，镫骨肌腱长度异常，面神经低位及圆窗缺如等。先天性外淋巴瘘者，最多见于前庭窗或圆窗的变异，前庭窗缺如者可在前庭窗部位开窗，并安装人工镫骨或内耳开窗。如前庭窗或圆窗均缺如，CI等治疗困难［6-8］。

4　面神经管畸形

面神经畸形包括骨壁裂缺、走行异常、双支变异、长度及直径变异等。骨壁裂缺最常见，但走行异常更为重要，主要表现为面神经鼓室段低垂、乳突段侧移及前移。有作者应用双斜位MPR技术，同层显示面神经垂直段、锥段、水平段、膝状神经节和迷路段远端、水平半规管、匙突及上鼓室前隐窝等结构，对全面、直观地观察面神经管行程、管径、毗邻具有重要价值［9-12］。

面神经骨壁裂。最为常见，多发生于鼓室段面神经管。Goldsztein等［13］报道面神经管骨壁裂缺的发生率为53.0％，鼓室段发生率最高，约占全部管裂的57.0％，其次为锥曲段。骨壁裂缺发生在鼓室段及乳突段，则面神经直接暴露在鼓室腔内或乳突气房内，部分可从裂缺处向外膨出，在中耳乳突手术时应予注意，避免损伤。

面神经垂直段移位。研究证明垂直段走行异常最常见，发生率高达57.5％，甚至呈“S”形；膝状神经节其次，发生率为15.0％［14-15］。乳突段前后移位对人工耳蜗手术可产生一定影响，因为前移会导致与外耳道后壁、圆窗龛、鼓岬以及乙状窦之间的距离发生改变，导致面神经隐窝狭窄，影响圆窗龛的暴露及电极植入，易导致面神经及鼓索神经的损伤，有时需牺牲鼓索神经以扩大面神经隐窝开放范围。CI常用的手术入路为乳突面隐窝入路，术前判断面神经乳突段的位置可较好的避免损伤面神经。儿童的面神经乳突段距离外耳道后壁距离较成人表浅，从乳突表面到面神经的深度变浅，而面神经管至圆窗龛距离加大，在行人工耳蜗植入手术时，易损伤垂直段面神经，且术野呈深井状，耳蜗开窗后电极进入的方向与耳蜗外侧壁形成一定角度，增加了电极植入鼓阶的难度，对该类畸形患者可考虑非面神经隐窝径路实施手术。

面神经水平段移位。面神经水平段低位是指鼓室段下缘位于前庭窗下缘水平以下，研究发现，正常耳约19％有面神经管鼓室段低位，即鼓室段下缘位于前庭窗下缘水平以下，它的出现导致遮盖前庭窗［16］。

面神经发育不良。面神经垂直段内神经可以完全消失，只留下连接组织；面神经可以逆向走行，只含小部分面神经运动神经纤维，或鼓索神经成份。

5　乙状窦前移或过大

乙状窦前移的HRCT判断标准：在颞骨高分辨CT骨窗条件下，乳突后壁的平面乙状窦向乳突腔突出≥5.0mm为乙状窦有前移。在乙状窦有前移的条件下，乙状窦骨壁至外耳道骨壁之间的距离5.0--10.0 mm为乙状窦轻度前移，＜5.0mm为乙状窦显著前移。在小儿人工耳蜗植入手术患者中，乙状窦骨壁至外耳道后壁之间的距离＞5.0 mm即轻度前移的情况并不少见，对面隐窝打开暴露无明显影响。但乙状窦骨壁至外耳道骨壁之间的距离＜5.0mm，尤其距离＜3.0mm，视野则非常狭小，尤其在开放面隐窝、处理面神经垂直段骨管时极容易损伤面神经，需通过处理骨性外耳道后壁和切除砧骨的方法开放面隐窝［17］。此外，还有乙状窦过大畸形，这种畸形在行人工耳蜗植入手术过程中易出现乙状窦的损伤、出血。

6　颈静脉球高位、憩室形成及颈静脉球裸露

颈静脉球高位是一种先天血管变异。对于颈静脉球高位的诊断主要通过影像学检查。根据文献报道，颈静脉球高位的发生率有较大差异，从5％～65％不等，主要因诊断标准的不同（如下鼓室，圆窗，耳蜗基底转，内听道）所致。颈静脉球高位以右侧多见。性别及年龄差异在各个不同研究中得出结果不一致。但有研究表明颈静脉球高位可伴发憩室的发生率在不同种族及性别间均有差异。颈静脉球高位的发生原因不清楚，Jahrsdoerfer等［18］认为颈静脉球高位受颞骨气化程度的影响，常出现于颞骨气化不良时。Wadin等［19］认为颈静脉球高位有三种形态改变:1）高位的颈静脉球及其窝表面覆盖完整薄骨片；2）高位的颈静脉球及其窝表面覆盖不完整骨片；3）颈静脉球窝不高，但其顶壁骨质有缺损。Moore等［20］认为高位颈静脉球压迫周围骨质，形成所谓颈静脉球憩室，增加人工耳蜗植入手术的难度，并易引起术中术后出血性的并发症。同时有学者发现颈动脉管裂畸形与颈内静脉高位有关，在颈动脉管裂畸形患者中67.9％存在颈静脉球高位。因此在处理颈静脉球时需同时注意颈动脉管，防止大出血［21-25］。

颈静脉球裸露：颈静脉窝顶壁（鼓室下壁）骨质缺损，颈静脉球从缺损部突入鼓室，是一种较少见的解剖变异。文献报道发生率在2.0-2.8％［26-28］，且右侧发生率高于左侧，可能为右侧颈静脉球高位的发生率较左侧高，术中如处理不当可导致大出血。人工耳蜗手术开窗时须注意避免损伤颈静脉球。

参考文献

1Teunissen EB，Cremers WR.Classification of congenital middle earanomalies report on 144 ears［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，1993，102（8）:606.

2方耀云，杨伟炎，张素珍，等.卵圆窗缺如处理的探讨［J］.中华耳鼻咽喉科杂志，1995，30（2）:91.Fang Yaoyun，Yang Weiyan，Zhang Suzhen，et al.Study on treatment of absence of the oval window［J］.Chinese Journal of Otorhinolaryngology，1995，30（2）:91.

3王启华.实用眼耳鼻咽喉解剖学［M］.人民卫生出版社，2002，269-270.Wang Qihua.Practical anatomy of the otolaryngology-head & neck surgery［M］.People，s Medical Publishing House，2002，269-270.

4殷国华.单纯中耳畸形55例报告.临床耳鼻咽喉科杂志［J］，2000，14（10）：440-441.Yin Guohua.Clinical observe of the middle ear malformation［J］.J Clin Otorhinolaryngol Head Neck Surg（China），2000，14（10）：440-441.

5殷国华.先天性听骨链畸形100耳临床分析［J］.中国眼耳鼻喉科杂志，2000，5（1）：7-9.Yin Guohua.Clinical analysis of the congenital malformation of the ossicular chain［J］.Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol，2000，5 （1）：7-9.

6谢鼎华，杨伟炎.耳聋的基础与临床［M］.长沙:湖南科技出版社，2004，167-168.Xie Dinghua，Yang Weiyan.Bases and Applications of Hearing Loss ［M］.Changsha:Hunan Science and Technology Press，2004：167-168.

7姜泗长，顾瑞，王正敏.耳科学［M］.第二版.上海:上海科技出版社，2000，423-429.Jiang Sichang，Gu Rui，Wang Zhengmin.Otology（second edition）.Shanghai:Shanghai Science and Technology Press

8Zawaw F，Varshney R，Schloss MD.Shortened stapedizis tendon:a rare cause of conductive hearing loss［J］.Journal of Laryngology & Otology，2014，128（1）:98-100

9Aslan A，Goktan C，Okumus M，et al.Morphometric analysis of anatomical relationships of the facial nerve for mastoid surgery［J］.Laryngol Otol，2001，115（6）:447-449

10蓝宝森，冷同嘉，赵啸天，等.外耳道畸形的面神经管异常CT诊断及手术评价［J］.中华放射学杂志，1993，2 7（9）:599-600.Lan Baosen，Leng Tongjia，Zhao Xiaotian，et al.CT diagnosis and surgical evaluation on abnormalities of facial nerve canal in external auditory canal deformations［J］.Chinese Journal of Radilogy，1993，2 7 （9）:599-600.

11李志海，吕静瑶，陶宝鸿，等.经乳突-上鼓室入路面神经手术主要解剖标志的多螺旋CT双斜位多平面重建［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2011，25（19）:865-868 Li Zhihai，Lv Jingyao，Tao Baohong，ea al.Study of demonstrating main operative mark of transmatoid-epitympanum approach of the facial nerve using double oblique multi-planar reconstruction in multi-slice CT［J］.J Clin Otorhinolaryngol Head Neck Surg（China），2011，25（19）:865-868

12迟放鲁.面神经疾病［M］.上海:上海科技出版社，2007，11-15.Chi Fanglu.Disease of Facial Nerve［M］.Shanghai:Shanghai Science and Technology Press，2007:11-15.

13 Goldsztien H，Roberson JB Jr.Anatomical facial nerve findings in 208 consecutive atresia cases［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，2013，148（4）:648-652

14刘俊华，宋光义，强金伟.多层螺旋CT面神经管曲面重建应用于中耳手术中的解剖学研究研究［J］.中国眼耳鼻咽喉杂志，2009，9 （2）：89-91.Liu Junhua，Song Guangyi，Qiang Jinwei.Anatomical Study on the Application of Multislice Spiral CT Curved Planar Reformation of the Facial Nerve Canal in Middle Ear Surgery［J］.Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol，2009，9（2）：89-91.

15 Song GY，Han D，Liu JH，et al，The study of comparing the anatomy with curved planar reformatted CT of the facial nerve canal［J］.Journal of Clinical Otorhinolaryngology，2005，19（16）:733-736

16张媛，鲜军舫，陈光利，等.面神经管及其与周围结构解剖关系的CT研究［J］.临床放射学杂志，2008，27（11）:1473-1478.Zhang Yuan，Xian Junfang，Chen Guangli，ea al.CT Evaluation of Facial Nerve and its Relationship with Adjacent Structures［J］.Journal of Clinical Radiology，2008，27（11）:1473-1478.

17马新春，张道行，张岩昆.乙状窦前移小儿人工耳蜗手术方法的探讨［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2008，22（19）:885-887 Ma Xinchun，Zhang Daoxing，Zhang Yankun.Cochlear implant approach in children patients with sigmoid sinus antedisplacement［J］.J Clin Otorhinolaryngol Head Neck Surg（China），2008，22（19）:885-887

18Jahrsdoerfer RA，Cail WS，Cantrell RW，Endolymphatic duct ob-struction from a jugul bulb diverticulum［J］.Ann Otol Rhinol，1981，90 （6）:619-623

19 Wadin K，Thomander L，Wilbrand H.Effects of a high jugular fossa and jugular bulb diverticulum on the inner ear.A clinical and radiologic investigation［J］.Acta Radiol Diagn（Stockh）.1986，27（6）:629-636

20Moore PJ.The high Jugular bulb in ear surgery:Three cases reports and a review of the literature［J］.J Laryngol Otol，1994，108（9）:772-775

21 Aslan A Faocioni M，Russo A，et al .Anatomical considerations of high jugular bulb in lateral skull base surgery［J］.Laryngol Otol，1997，111（4）:333-336

22罗敏，肖家和，周翔平，等.颞骨-中内耳正常结构及解剖变异的HRCT［J］.华西医学，2000，15（4）：429-430.Luo Ming，Xiao Jia he，Zhou Xiangping，et al.HRCT Appearance of Normal Anatomy and Anatomic Variances in the Temporal Bone and Middle -inner Ear［J］.WEST CHINA MEDICAL JOURNAL，2000，15（4）：429-430.

23田洪梓，周建收，王继存.颈静脉球高位的CT分析［J］.中国伤残医学，2007，15（5）:27 -28.Tian Hongzi，Zhou Jiansong Wang Jicun.CT Analysis of High Jugular Bulb［J］.Chinese Journal of Trauma and Disability Medicine，2007，15（5）:27 -28.

24 Papps DG，Jr，Hoffman RA，Cohen，et al.Petrous jugular alpositon （diverticulum）［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，1993，109（5）:847-852

25 Wang CH，Shi ZP，High Computed Tomographic Correlations between Carotid Canal Dehiscence and High Jugular Bulb in the Middle Ear［J］.Audiol Neurotol 2011，16（2）:106-112

26罗敏，肖家和，周翔平.颞骨-中内耳常见解剖变异及病变的CT表现［J］.实用放射学杂志，2002，18（7）：617-619.Luo Min，Xiao Jiahe，Zhou Xiangping.CT Appearance of Common Anatomic Variations and Disorders in theTemporal Bone and Middle-inner Ear［J］.J Pract Radiol，2002，18（7）：617-619.

27 Tomura N，Sashi R，Kobayashi M，et al.Normal variations of the temporal bone on high resolution CT：their incidence and clinical significance.Clinical Radiology，1995，50（3）:144-148.

28刘兆会，王振常，鲜军舫，等.颞骨解剖变异的高分辨率CT研究［J］.中国耳鼻咽喉头颈外科.2006，13（2）：97-100.Liu Zhaohui，Wang Zhenchang，Xian Junfang，et al.HRCT study of anatomic variations of temporal bone［J］.CHIN ARCH OTOLARYNGOL HEAD NECK SURG，2006，13（2）：97-100.

29 Anne L.Beiter* Esti Nel，Cochlear™Nucleus®声音处理器30年进展［J］.中华耳科学杂志.2016，14（1）115-119.Anne L.Beiter* Esti Nel，The history of CochlearTM Nucleus® sound processor upgrades:30 years and counting［J］.Chinese Journal of Otology.2016，14（1）115-119.

Common Congenital Middle Ear Anatomical Abnormalities Encountered in Cochlear Implantation

WANG Manjing1，2，DONG Yunpeng1，2，QING Jie2，XIE Dinghua1，2
1 Department of Otolaryngology and Head & Neck surgery，Changsha，Hunan，410011，China.
2 Institute of Otology，Second Xiangya Hospital，Central South University，Changsha，Hunan，410011，China.
Corresponding author：XIE Dinghua Email：dhuaxie@163.com

【Abstract】Cochlear implantation（CI）is the most effective approach to severe to profound sensorineural hearing loss so far.Since the performance of CI relies on the AN population that encodes and transmits acoustic signals to the higher auditory processing stations，strict and comprehensive patient selection，surgical skills，effective rehabilitation training and post-implantation psychotherapy are of great importance for the best effects of CI.Based on the surgical approach，structural issues relevant to facial recess access and electrode insertion，such as abnormal mastoid pneumatization，malformation of the ossicular chain，vestibular window，round window or facial canal，anteriorly displaced sigmoid sinus and high jugular bulb，have been studied in order to provide a basis for selection of surgical approaches and evaluation of surgical risks.It is of great significance to reduce complications and improve surgery efficacy.

【Key Words】Cochlear Implantation；Mastoid Process；Jugular Bulb，Sigmoid Sinus；Facial Nerve；Vestibular Window；Round Window；Ossicular Chain

【中图分类号】R318.18

【文献标识码】A

【文章编号】1672-2922（2016）02-287-4

DOI:10.3969/j.issn.1672-2922.2016.02.032

作者简介：王蔓菁，硕士研究生，主治医师，研究方向:耳聋的基础与临床

通讯作者：谢鼎华，Email :dhuaxie@163.com

收稿日期：（2015-11-09审核人：陈伟）