Becker痣综合征1例

刘冬梅

Becker痣综合征1例

刘冬梅

Becker综合征；乳房发育不全

Becker痣综合征是由Happle和Koopman1997年提出，泛指Becker痣相关区域并发的同侧乳房发育不全或其他皮肤肌肉骨骼异常。该病至今国内报道不多，我院诊治Becker痣合并左侧乳房发育不全1例，现报道如下。

1 病例介绍

患者女性，21岁，因左侧胸部长斑10年，乳房不发育9年，于2014年3月1日至本院皮肤科就诊。患者11岁时发现左侧乳房出出现色素斑，渐渐发现同侧乳房停止增长，月经正常，无不适。体格检查：一般情况好，常规检查和生化全套均正常。性激素水平、微量元素检测在正常范围。胸部X线检查未见脊柱异常。钼靶X线显示：患侧乳腺腺体明显较正常侧偏薄，腺体组织排列尚可，层次清晰。皮肤科情况：患者左侧胸部包括整个乳房，片状的非浸润性淡褐色斑，颜色欠均匀。边界清楚，形状欠规则，与对侧比较可见少量毳毛，颜色偏黑。左侧乳房相对于右侧明显发育不全，未触及结节及肿块（插页图1）。外阴发育未见明显异常。组织病理学检查：表皮轻度乳头瘤样生长，皮突延长呈直角状，基底层色素增加，真皮浅层细血管周围少量组织有淋巴细胞浸润（插页图2）。结合临床诊断为Becker痣合并乳房发育不全（Becker痣综合征）。

2 讨 论

Becker痣中文名为贝克痣，又名色素性毛表皮痣、Backer黑变病、痣样黑变病或迟发性扁平痣，是一种色素沉着过度的错构瘤，伴毛发增生，边界清晰，可出现于身体的任意部位，但更易发生于躯干及上肢。由Beck[1]首次报道，我国2000年由华西医科大学吴波首次报告两例患者[2]。Happle和Koopman[3]于1997年分析了23例Becker痣患者，提出“Becker痣综合征”概念。指出乳房发育不全和骨骼、肌肉的异常是其最常见的合并症，其次还有颌面关节的异常，双侧小阴唇发育不良、阴囊畸形及生殖系统发育不良，脐区体毛稀疏，同侧颞侧皮肤斑状发育不良等皮肤的表现。我国在2008年[4]首次发表Becker痣综合征的综述，2014年分别有14岁[5]和22岁[6]两例合并乳房发育不良的女性患者报道，其中22岁的女性患者合并脊柱侧弯。

有研究[7]表明，Becker痣综合征是雄激素依赖性疾病，皮损好发于男性，青春期多见。其发病机制可以用激素依赖性紊乱解释，主要是因为乳房、乳晕和乳头部位雄激素受体过量，抵抗雌激素作用而致。国外曾有报道口服螺内酯（抗雄激素受体药）1个月，发育不全的乳房可以增大，健侧无变化。这项发现印证了Becker痣和乳房发育不良中的雄激素受体升高的假说，但由于该患者倾向于乳房移植治疗，该假说无法被评估。

此综合征的遗传基础仍待阐明，大多数病例为散发，家族聚合较少见，杂合体通常表型正常，致病的等位基因可以遗传数代。基因研究表明，当胚胎发育早期发生体细胞重组，可由此产生一组纯合基因细胞，从而导致Becker痣综合征。其临床表现可以极轻微，许多病例目前仍未被发觉，个人认为这可能是国内外的报道不多的原因。

该病的色素斑可以用Q开关的脉冲红宝石激光（694nm）和调Q二波长（532nm和1064nm）的钇：铝石榴子石激光治疗。本例患者因拒绝激光治疗，而不能观察此种治疗的疗效。

［1］ Becker SW.Concurrent melanosis and hypertrichosis in distribution of nervs unis later［J］.Arch Dermatol，1949，60 （2）：155-160.

［2］吴波，冉玉平，王琳.Becker痣伴同侧乳房发育不全二例［允］.中华皮肤科杂志，2000，33（2）：89-89.

［3］Happle R，Koopman RJ.Becker nevus syndrome［J］.Am J Med Genet，1997，68（3）：357-361.

［4］李敏，朱文元，骆丹.Becker痣综合征［J］.临床皮肤科杂志，2008，37（8）：553-554.

［5］李芸，朱铁山，刘跃华.Becker痣综合征一例［J］.国际皮肤性病学杂志，2014，40（6）：406-406.

［6］张倩，朱文元.骆丹Becker痣综合征1例［J］.中国麻风皮肤病杂志，2014，30（6）：374-375.

［7］Danarti R，Konig A，Salhi A，et al.Becker's nevus syndrome revisited［J］.允AM Acad Dermatol，2004，51（6）：965-969.

（收稿：2015-06-10 修回：2015-10-07）

浙江省金华市第五医院皮肤科（金华 321000）