胎儿外科及产时外科进展

冯 威，刘文英

(四川省医学科学院·四川省人民医院儿童医学中心小儿外科，四川 成都 610072)

胎儿外科及产时外科进展

冯 威，刘文英

(四川省医学科学院·四川省人民医院儿童医学中心小儿外科，四川 成都 610072)

根据世界卫生组织统计，我国出生缺陷发生率与世界中等收入国家的平均水平接近，约为5.6%，每年新增出生缺陷数约90万例，其中出生时临床明显可见的出生缺陷约有25万例。出生缺陷成为儿童残疾以及死亡的主要原因，也是我国人口潜在寿命损失的重要原因[1]，给患者及其家庭带来巨大的精神和经济负担，也极大地消耗了社会有限的公共卫生资源。因此，有效预防和救治先天畸形儿，改善其预后，成为当前医疗事业所面临的巨大挑战[2]。近年来，以小儿外科为中心，涉及儿保科、妇产科、新生儿科、麻醉科、伦理委员会等多学科交叉合作而衍生发展的胎儿外科及产房、产时外科技术应运而生，它伴随着产前检查、诊断新技术的飞速发展，为降低新生儿残疾率、死亡率起到了至关重要的作用。

1 胎儿外科

1.1 胎儿外科的历史及发展现状 上世纪60年代，随着产前检查的飞速发展，胎儿外科的概念被首次提出：即对怀孕的母亲进行侵入性手术操作治疗未出生胎儿各类先天性疾病[3]，它的产生使小儿外科手术治疗患儿的年龄范围从新生儿期向前延伸至宫内胎儿期，这种在宫内手术处理已经明确诊断的先天性畸形胎儿的构想，最早可追溯至1963年的文献报道，当时Liley[4]首次对胎儿进行宫内输血治疗。此后，宫内胎儿治疗被作为对一系列致死性胎儿先天性畸形疾病的处理选择手段，而被应用于临床。而真正的胎儿外科手术治疗，则始于20世纪80年代，美国加州大学旧金山分校(UCSF)的Harrison等[5]组织了专门的胎儿外科治疗中心团队，针对危及胎儿生命的先天性畸形疾病进行产前手术干预，进行了一系列探索，1980年，该团队首次采用显微外科技术完成修复胎儿膀胱造口、双肾造口等手术，1990年该团队又成功进行胎儿膈疝修复术[6]，此后，欧美的科研团队将胎儿外科手术治疗广泛地应用于临床[7]，仅文献报道已逾千例，积累不少经验，极大地推动了胎儿外科的发展[8]。除国外经验外，2015年央视也已报道国内华中科技大学同济医院对胎儿外科手术治疗先天性膈疝进行了初步尝试。尽管在过去三十年，胎儿外科在处理一些威胁胎儿生命或严重影响胎儿生存质量的严重出生缺陷疾病方面取得了一些成功，但后来通过文献资料复习与病例追踪调查，以及对有关胎儿外科、宫内手术等有关医学文献资料进行比较研究，尤其是较大宗数据的总结、统计的分析结果却发现，胎儿手术矫治出生缺陷的远期预后与产后治疗相比并没有明显改善，并且受到医学伦理学、技术环境条件等诸多不确定因素限制[9]，在治疗胎儿的同时还要考虑孕妇的健康和安全，避免因手术而导致子宫收缩引发早产，诸多的问题使得胎儿外科在临床实际开展中陷于停滞，仅个别机构应用与临床探索和科学研究。因此，开展胎儿外科手术需要严格选择合适病例，逐步探索胎儿期干预的最佳时机，尤其是需要妥善评估实施胎儿外科手术的风险和益处，制定严格的手术指针及标准[3，10]。

1.2 胎儿外科的手术种类

1.2.1 开放式胎儿手术 开放式胎儿手术是指在正常分娩之前切开子宫，对胎儿施行手术来治疗严重的先天性疾病[11]。手术前孕妇与胎儿需同时全身麻醉，在超声引导下切开子宫及羊膜，避免损伤胎盘和胎儿，导出羊水并保持合适的温度，手术操作在传统剖宫产的基础上更须严格的止血以避免母体与胎儿发生危险，手术过程中保持胎儿脐带完整，维持胎盘血液循环，因此可在相对足够的时间内完成各类胎儿手术，手术完成后需将胎儿置回子宫，导入保温的羊水，亦可加入适当的抗生素预防感染，可吸收线缝合切开的羊膜及子宫壁。术后需服用宫缩抑制剂以避免手术刺激引发胎儿早产，孕妇需要持续监测至正常分娩。有文献报道，在一切顺利的情况下，胎儿往往会在预产期前出生。

1.2.2 胎儿宫内分流术 胎儿宫内治疗性分流术是一种在超声引导下对严重影响胎儿生存的腔内液体直接经皮穿刺置管引流的介入性手术方法。该术式开始于20世纪80年代，通过引流管的通道作用，将液体从胎儿体内引流至羊膜腔，在改善羊水量的同时，缓解液体在胎儿重要器官积聚而导致的对周围器官的压迫作用用，从而促进胎儿心脏、肺、肾脏以及脑组织的发育。宫内治疗性分流术用于治疗胎儿胸腔积液以及泌尿系统梗阻等疾病已取得较好的效果，围生儿的存活率得到了较大的提高，但穿刺时也可导致血管损伤及胎盘损伤引起出血、绒毛膜与羊膜分离、羊水渗漏、绒毛膜羊膜炎以及早产等并发症[12]。

1.2.3 胎儿镜手术 胎儿镜手术是指利用腔镜技术在不切开子宫的情况下对胎儿进行宫内手术。胎儿镜作为唯一能在宫内直视下的操作方法，最初用于检查胎儿畸形，随着超声等产前检查的迅速发展，胎儿镜从检查过渡为一种重要治疗手段，成为宫内精细手术的首选，尤其对复杂性单绒毛膜双胎疾病、先天性膈疝、羊膜带综合征、骶尾畸胎瘤等疾病的产前治疗中发挥着特殊的作用[13]，能有效地缓解病情，延长孕周，提高胎儿存活率，具有对母体创伤小、流产率较低等优势，还可用于非致死性畸形的治疗，如唇裂修补、心脏缺损修补等。胎儿镜手术最常见的并发症是胎膜早破和早产，给产妇带来了额外的手术风险，术前应谨慎的评估手术，选择合适的病例，多学科共同协作完成手术。随着检查手段的进步及手术方式的不断总结和改进，胎儿镜手术作为宫内微创外科技术，在临床上会有日益增加的应用前景。

1.3 胎儿手术的干预原则 国外研究者回顾胎儿手术三十多年发展历程，综合对比分析欧洲及美国各儿童医学机构胎儿手术的开展情况并结合医学伦理学总结出胎儿手术干预的原则[14，15]：①准确的诊断、尽可能分期；②充分地了解疾病的自然规律，评估疾病的预后；③目前尚没有更为有效的产后治疗方法；④该手术在动物模型实验中切实可行，在保障母亲及胎儿生命安全的前提下能够扭转或改善疾病的有害影响；⑤干预措施在拥有足够医疗条件的多学科医学中心实施并通过当地伦理委员会批准，告知胎儿的父母，制定严格的医疗责任协议，充分尊重家属的选择。在达到以上手术条件的基础上，手术前还应制定详细的手术方案及术后管理计划，多学科合作共同完成手术。但是胎儿外科手术还受多种因素影响，真正在临床广泛开展还面临许多有待克服的障碍。面对这些问题，又衍生出了产时外科与产房外科这种技术。

2 产时外科

2.1 产时外科的国内外现状 随着发育生物学、围生医学、影像学技术的发展，近年从胎儿外科衍生出先天性畸形的早期干预新模式—产时外科手术，一般是指在胎儿娩出过程中及胎儿娩出后立即进行的对出生缺陷儿的矫治手术，被认为是介于胎儿手术与新生儿手术之间的一种手术方式。1989年由Norris和同事首次报道了对颈前肿块胎儿实施了胎盘支持的手术[16]，到1996年产时胎儿手术已经成为维持胎盘循环进行手术操作的常用手段，并且适应证逐渐增加，到2006年此技术进一步发展，Marwan等将产时胎儿手术后联合外部膜式氧合器继续治疗患儿的先天异常疾病。产时手术的理念是在产房分娩(剖宫产术)后，即在产房(手术室)内保证母体安全的前提下对先天性畸形胎儿进行早期干预，获得比产后治疗更好的治疗效果，被看作是先天性畸形患儿早期外科干预的更为安全的途径。

产时手术具有特有的优势，可避免开放式胎儿手术可能导致的早产、羊水渗漏、子宫破裂、胎盘早剥和宫内感染等严重并发症，相比于传统的新生儿外科手术，可更早处理先天性畸形疾病，实行零转运，术中、术后的感染机会少，并可较早中断先天性畸形儿病理状态的进一步发展，切口疤痕反应小，也可减少家长精神痛苦。此外，保留的脐带血可回输给患儿，还可避免发生输血反应，也可缩短住院时间，降低治疗费用，使矫治手术治疗效价最大化[17]。目前国内外多家综合医院已开始开展产时外科手术，主要包括：颈部淋巴管瘤切除术、巨大脐膨出修补术、腹部巨大囊肿切除术、脐尿管囊肿及瘘手术、气管旁肿瘤摘除术、先天性膈疝修补矫正术、腹裂修补术、神经管缺损(脊髓脊膜膨出等)修补术、肾积水解除手术、先天肛门直肠畸形修复手术、先天肠闭锁手术、外生殖器畸形矫正手术、头皮缺损修复手术，以及超声引导下经皮穿刺的经导管胎儿心脏介入手术(胎儿主动脉瓣球囊成形术、肺动脉瓣球囊成形术及球囊房隔造口术或者卵圆孔扩张术)等[18～20]。大多数临床研究结果已证实经过产时外科干预的胎儿预后较好，且产妇术后恢复快，未出现特殊并发症，因此产时手术应用于临床是可行的。

开展产时外科，要求对每一例先天性畸形胎儿均进行深入细致的分析，综合评价，从胎儿发育、外科治疗和营养支持等不同层面拟定治疗方案，并对可能出现的并发症拟出相应的处理措施。原则上，一般需要建立以小儿外科为中心，包括产科、新生儿重症病房、麻醉科为依托的联合工作中心，通过小儿外科、产科、儿科、麻醉科及手术室等多科密切协作，开设出生缺陷儿救治的绿色通道，充分评估手术利弊，选择合适的手术时机和方式，才能达到最佳的手术效果。

2.2 产时外科的分类 广义的产时手术可包括完全胎盘支持的产时胎儿手术(operation on placental support，OOPS)、子宫外产时处理(exutero intrapartum treatment，EXIT)及产房外科手术(in house surgery，IHS)，其实质都属于围产外科的一部分，但由于手术时胎儿与母体的状态不一与胎儿出生时间不同等诸多因素的存在，目前分类尚不统一。

2.2.1 完全胎盘支持的OOPS OOPS是指将胎儿取出宫外，在不断脐带保持胎儿胎盘循环的情况下，直接对出生缺陷儿进行手术治疗，待手术结束后再行断脐处理。OOPS与EXIT不同之处在于手术的整个过程完全在脐带循环支持下进行，不需进行气管插管。但是临床实践很快发现，仅仅不断脐带的情况下并不能够保证子宫胎盘提供足够的血氧，因此OOPS只适合产时手术所需时间较短的情况，临床开展较少，并很快被EXIT取代。

2.2.2 EXIT EXIT是指在保持胎儿胎盘循环的同时对胎儿进行气管插管或行胎儿手术，以保证胎儿离开母体时的气道通气，去除阻碍胎儿呼吸诱因，解除呼吸道梗阻，然后切断脐带，在产房对出生缺陷新生儿进行的手术。EXIT技术的核心是保证足够的子宫胎盘血供，为手术的顺利完成提供足够的时间。需要在术前给予母体高浓度的吸入麻醉和宫缩抑制剂，并将胎儿的头及上半身娩出体外，给予持续保温及羊膜腔羊水样液体灌注，才能让子宫松弛，保持宫腔一定的容积，防止发生胎盘剥脱[21]。EXIT最初用于先天性膈疝患儿气管夹的摘除，后来适应证范围逐渐扩大，主要包括：①重型先天性膈疝；②颈部巨大肿块；③先天性高阻力气道综合征(CHAOS)；④巨大肺部或纵隔病变；⑤严重先天性心脏病需装置体外生命支持(ECMO)等。虽然EXIT对于胎儿畸形早期治疗具有特有的优势，但在我国开展的时间不长，多家医疗机构已报道开展EXIT，且大都取得良好的效果，但总体来看，我国EXIT技术尚不成熟，仍有诸多方面需要探索和改进：①孕妇及胎儿共同麻醉技术，既要维持子宫松弛状态，又要避免子宫大量出血以及胎盘早剥；②不同的胎盘位置、胎儿体位选择不同的手术入路及方式；③准确的产前诊断及术前评估，严格掌握手术指征，选择合适的干预时机；④术后完善胎儿监护与长期随访，对比疗效差异，总结经验。

2.2.3 IHS IHS是指在产房分娩后(包括剖宫产)的外科畸形患儿立即在产房内进行早期外科手术干预。IHS的开展，在选择病种上，一定要以患儿为中心，将IHS的适应证严格控制为新生儿出生后，若不及早矫治，则可能加重这种疾病和(或)导致患儿死亡的先天性畸形，如体表缺陷导致内脏外露、先天性膈疝等。由于未成熟儿、低体质量儿对外科手术的耐受力远不及足月正常体质量儿，而多于36～37孕周分娩，因此必须应充分评估其是否合并染色体畸形，以及是否合并其他严重畸形等问题，制定手术计划，做好提前分娩的准备。IHS的顺利开展，建立在产科、影像科、妇保科等科室准确的产前检查，小儿外科、儿科以及产科综合的病情判断和指针掌握，手术室统筹协调，多学科相互配合，术后由新生儿重症病房监护和管理。而这也是我国开展IHS的一大难题，是临床医学的一项系统工程，目前只能在少数大型综合医院开展。因此，规范开展产时外科诊治的范围与制定合理的流程、标准及指针，建立多学科快速合作机制，让患儿在有限的时间内得到及时的治疗，可以改变很多不幸家庭的命运。

3 胎儿手术、产时手术的临床应用

3.1 先天性膈疝(Congenital diaphragmatic hernia，CDH) CDH是由于单侧或双侧膈肌发育缺损，导致腹腔脏器疝入胸腔，造成解剖关系异常，从而引起一系列病理、生理变化的疾病，CDH的发病率为1/2500～1/2000[22]，CDH患儿出生后常常因为肺发育不良和肺动脉高压导致严重呼吸功能障碍而死亡。有研究统计，约20%的CDH患儿死于肺发育不良和持续肺动脉高压，当伴有其他脏器畸形时，死亡率甚至高达90%[23]。在过去的20年中，CDH在世界范围内的产前检出率已提高到50%～60%，从最早期的观察胎儿的肺/头比值(LHR)、胎儿肝脏的位置到超声诊断以及磁共振测定肺容量等方法的应用，产前诊断CDH已不是难题，而产前治疗CDH的目的是逆转胎肺发育不良，恢复胎肺的生长，产前干预时机在孕24～28周，CDH产前手术方式主要分为以下几种：①开放式宫内膈肌修补术，此术式风险较大，且术后远期存活率较产后治疗并没有明显的提高，现已较少应用。②胎儿镜下腔内气管阻塞术 (fetal endoluminal tracheal occlusion，FETO)，该手术的原理是随着胎儿呼吸运动，胎肺分泌的液体与羊水互换，阻塞胎儿的气管以阻止肺内液体的流失，从而诱发肺组织拉伸，反过来以气管、支气管以及肺血管生长的形式来促进胎肺的发育[24]。FETO很大程度上取代了开放式气管夹闭或阻塞的方法，常常利用胎儿镜在胎儿气管隆突部位放置一球囊，具有手术创伤小、手术时间短、降低了手术风险和并发症少等优点。FETO目前仅在欧洲少数医疗机构开展，其提供的数据显示，球囊置入平均年龄在孕27周，34周移除球囊，该研究开展210例球囊置入手术，胎儿出生存活率为97.1%，48.0%的治疗后胎儿能健康出院，结果表明，FETO手术干预能有效提高CDH胎儿存活率[25]，成为有效的CDH产前干预措施。美国现针对严重CDH多采用EXIT-TO-ECMO技术干预，其存活率约为65%，而有研究发现产时行开放膈肌修补术仅在轻、中型CDH预后较好，重型CDH合并严重肺发育不良的胎儿预后没有得到明显改善，且不宜行产时手术[26]。

3.2 脊髓脊膜膨出(Myelomeningocele，MMC) MMC是神经系统最常见的先天畸形疾病，是由于神经管未闭或闭合不全导致脑膜和脊髓通过椎管膨出。Adzick通过临床和实验证据在病理生理学上验证了MMC“2次打击学说”，即“神经胚缺陷导致开放性脊柱缺陷”和“暴露的神经、脊髓在子宫内环境下与羊水产生一系列化学效应”[27]。MMC发病率为1/3000～1/2000，可导致严重的终生残疾、截瘫、脑积水、膀胱功能障碍以及其他神经功能异常症状。MMC产前诊断并不困难，借助精密超声和母体血清甲胎蛋白检测并结合MRI在妊娠中后期检出率约为80%～90%。有动物实验证实在宫内早期修复、关闭膨出的脊髓可阻断脊髓脊膜长时间机械及羊水化学损伤，使受损神经组织再生，减轻脑积水。Adzick1998年第一次成功开放修补胎儿MMC，他提出建议干预时间应在孕19～25周[28]，一项研究分析比较已报道的MMC产前与产后案例，胎儿MMC宫内治疗将脑室分流术从85%下降到40%，能较为理想地恢复胎儿脊髓及背部解剖结构，减轻脊髓神经损伤，降低了后脑疝的发生率，出生后几乎没有脑干功能障碍。更为重要的是，在一项MMC产前干预胎儿出生后长期随访调查发现大多数孩子推理认知能力保持在较高的水平，美国国立卫生研究院(NIH)开始赞助一项MMC胎儿干预的多中心前瞻性研究，希望更好地改进MMC的产前干预措施。MMC胎儿手术的方式主要是开放式宫内神经外科分层关闭法，切除膨出的囊壁，分离粘连的神经组织，切割神经基板，游离硬脊膜覆盖神经基板并将其闭合。目前已有胎儿镜下手术成功的报道，但总体成功率仍较低。

3.3 下尿路梗阻(Lower Urinary Tract Obstruction，LUTO) 胎儿下尿路梗阻是指各种解剖异常引起的远端尿路梗阻，可通过产前超声诊断在孕12～14周即被诊断出，女性患病胎儿往往是由于复杂性泄殖腔发育异常导致，而男性胎儿最常见形成原因是：①后尿道瓣膜；②尿道闭锁。其中最常见的后尿道瓣膜症如不及时治疗，可导致完全性尿道梗阻，阻碍肾小球的分化，造成肾脏发育不全、肾积水、膀胱严重扩张或肥大，最终引起肾功能衰竭，此外伴有胎肺发育不全，继发严重的羊水过少，产前诊断出LUTO未处理的胎儿死亡率为45%，如继发羊水过少，围产期死亡率甚至高达95%，即使怀孕期羊水正常的胎儿出生后最终肾功能衰竭的发生率也超过50%[29]。因此LUTO胎儿产前干预非常有必要。宫内治疗的目的是解除尿路梗阻以帮助肾脏发育，恢复正常的羊水量预防胎肺发育不良。研究者们认为手术的指征为：①染色体核型为男性；②产前检查符合LUTO并继发羊水过少；③严重的尿路梗阻并仍有足够的肾功能。具体的手术方式主要包括：①胎儿镜下切除后尿道瓣减轻阻塞，恢复膀胱生理功能；②经皮膀胱羊膜腔分流术，此术式后并发症较多；③子宫内输尿管皮肤造口术；④胎儿镜膀胱造口术等。可根据不同的梗阻部位和程度选择不同的手术方式，但是从长期的研究结果来看，术后约1/3的患儿仍需要行肾透析或肾移植，这与产后治疗相比并没有明显的改善。

3.4 骶尾部畸胎瘤(Sacrococcygeal teratoma，SCT) SCT是胎儿及新生儿最常见的肿瘤，其发病率为1/40000～1/30000，出生时一般为良性。虽然SCT发病率较低，但可发生恶变，恶性畸胎瘤预后差，死亡率高，因此一旦确诊，应尽早手术切除。SCT产前检出难度较大，胎儿期高死亡率主要与肿瘤的大小和血流量有关，肿瘤内部出血可导致肿瘤迅速增大和胎儿贫血，大量血液分流致使胎儿继发高排性心力衰竭，胎儿期宫内干预能逆转胎儿心力衰竭。宫内干预的指征：①妊娠28周前，已出现巨大胎盘或胎儿水肿，若胎儿水肿发生在28周后，可考虑选择合适时机终止妊娠通过EXIT下切除肿瘤[30]；②未合并母亲镜像综合征。目前手术的主要方式有：①开放性胎儿手术直接切除肿瘤或阻断肿瘤血供；②经皮超声引导下射频消融阻断肿瘤血供[31]；③胎儿镜下激光阻断肿瘤血供。国外的研究发现，SCT经过胎儿手术干预后，胎儿水肿多可在2～3周内明显消退。

3.5 先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenitalcystic adenomatoid malformation of the lung，CCAM) CCAM是一种罕见的肺发育异常，占先天性肺部畸形的25%，本病的发病机制尚不清楚。研究认为可能是由于胚胎发育时，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块，被认为是一种错构瘤样病变而并非真正的瘤，其预后多取决于肺病变的大小和继发肺水肿的程度，出生时可无症状或因肺水肿或合并肺发育不全导致新生儿期死亡。CCAM的产前干预是为数不多的成功的例子之一，手术时间一般选择在孕21～27周，对于单个大囊肿适宜采用胸腔-羊膜腔分流术，但也可发生分流管移位、阻塞等引发早产、胎膜早破等并发症。而对于多囊性或实性为主的胎儿，多采用开放性胎儿肺叶切除术，可为胎肺发育赢得足够的时间，提高患儿生存率。如果妊娠32周以上合并胎儿水肿或持续纵隔移位，可考虑选择合适时机终止妊娠通过EXIT下切除囊肿[30]。

3.6 双胎输血综合征(Twin-to-twintransfusion syndrome，TTTS) TTTS是双胎妊娠中的一种严重并发症，是指两个胎儿之间通过胎盘的血管吻合进行异常血流输注，导致血流分布不均，供血胎儿贫血，羊水过少，生长迟缓，受血胎儿呈高血容量，明显水肿，羊水过多。围产儿死亡率极高，未经治疗的死亡率为70%～100%，多见于单绒毛膜囊双胎，发生率约占单绒毛膜囊双胎妊娠的4%～35%，在双胎妊娠中发生率约为1.6%，由于近年来辅助生殖手段应用，双胎妊娠增多，发病率更是不断增高。目前产前干预的主要方法包括：①胎儿镜激光凝固异常胎盘血管，或电凝切断受血胎儿脐带，至少保障其中一个胎儿的生存[32]。国外报道孕26周前接受激光治疗可显著降低TTTS的死亡率和改善胎儿神经系统的发育[33]。②子宫切开取出异常胎儿或直接阻断两胎儿的异常胎盘血液交换。③腹腔镜下结扎或阻断胎盘表面异常血流通道。④羊膜囊穿刺，减少羊水量。有meta分析研究显示，经胎儿镜下血管凝集术预后明显好于羊膜囊穿刺[34]。⑤英国圣乔治医院在超声引导下激光凝固环绕胎盘的异常交通血管，也取得了良好的疗效[35]。

3.7 胎儿先天性心脏病(fetal congenital heart disease，FCHD) FCHD是最常见的出生缺陷之一，是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，发病率占出生活婴的0.4%～1%，FCHD患儿可以同时合并多种畸形，症状千差万别，轻者可无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。随着产前胎儿超声心动图的应用，胎儿心血管异常产前检出已不困难，大多数胎儿心血管异常无需在胎儿期进行干预，生后可自愈、缓解或再行治疗。但少数严重的心血管异常需在胎儿期进行及早干预。目前国外已有应用胎儿心脏介入治疗，1986年Carpenter等首次经胸腔安置胎儿心脏起搏器治疗胎儿心律失常，此后也有研究者应用胎儿镜安置胎儿心脏起搏器，但未取得理想的效果，且手术风险较大。也有研究中采用超声引导下经皮、子宫穿刺行闭合性胎儿心脏手术，主要包括胎儿主动脉瓣球囊成形术、肺动脉瓣球囊成形术及卵圆孔扩张术等，成功率已提高至70%以上，但出生后仍需其他后续治疗，胎儿先天性心脏手术的开展风险难度较大，远期疗效仍需进一步临床研究证实。严重的FCHD如法洛四联症合并肺动静脉畸形或合并肺发育不良有报道可在EXIT支持下行ECMO治疗，今后在EXIT下安置ECMO行胎儿治疗可能有广阔的应用前景。3.8 唇腭裂 唇裂和腭裂是最常见的颅面部畸形，目前胎儿期干预治疗多考虑危害较大的先天畸形，而对唇腭裂而言，胎儿手术最大的优势在于胎儿皮肤伤口再生和修复能力强，出生后不留瘢痕，给父母及孩子减轻了极大的心理负担，对于整形外科医生有极大的吸引力，加之近年胎儿镜的应用，避免了子宫切开胎儿手术的创伤，降低了胎儿及孕妇的风险。但唇腭裂胎儿外科的开展仍需解决诸多伦理学问题。

4 总结和展望

在过去的三十年，胎儿外科以及产时、产房外科技术已临床应用于救治危及胎儿生命的先天畸形疾病，并取得了一些成果[36]，但就我国的发展现状来看，仍然处于初步阶段，技术尚不成熟，临床开展胎儿外科或产时外科手术，需严格掌握病例筛选，围绕“尽可能的减少孕妇、胎儿手术风险”的基本原则，严格控制手术适应证。目前随着微创技术的迅速发展和产前检查监测手段的不断提高，胎儿疾病医学伦理观念的进步与转变，先天畸形患儿增多以及患儿家属对生活质量的要求更高，相信胎儿外科及产时、产房外科手术将有更大的发展空间，同时也需要各级医院、各个科室团结协作，收集更多的随机临床病例研究数据，努力探索出适合我国医疗国情的围产外科医疗规范，成为挽救畸形胎儿生命新的有效的途径。

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刘文英，男，博士，博士后，主任医师，教授，硕士及博士研究生导师。中华医学会小儿外科学会常务委员兼胸心学组副组长、胸科协作组组长，四川省医学会小儿外科专委会主任委员，四川省预防医学会儿童伤害防治分会副主任委员，四川省学术技术带头人，四川省卫生计划领军人才。主要研究方向：儿童胸外科、胸壁畸形、先天性膈疝，血管瘤、血管畸形，消化道畸形等小儿外科临床与科研工作。

2016-05-30)