脊柱血管瘤的诊断与治疗进展



脊柱血管瘤的诊断与治疗进展

杜建伟1，2, 陆宁1, 王岩1

(1. 解放军总医院 骨科, 北京, 100853; 2. 江苏省扬州市第一人民医院, 江苏 扬州, 225001)

关键词:脊柱血管瘤; 组织学; 影像学特点; 治疗

脊柱血管瘤(VH)是较为常见的脊柱原发性肿瘤之一。1867年，Virchow首次报道并详细描述了该病。大样本的尸体解剖结果[1]显示，脊柱血管瘤在人群中的总体发病率约为11%。绝大多数的血管瘤表现为无症状型的静止型病变，多在行X线平片或MRI检查时无意中发现。只有约1%的血管瘤患者会表现出症状[2], 其中约55%的患者表现为局部疼痛，45%的患者表现为因进展迅速的脊髓、神经根压迫而导致的神经功能损伤[2-6]。

1临床特征

1.1流行病学特点

脊柱血管瘤可发生于任何年龄，甚至是儿童，但多发于40～50岁，发病率女性略高于男性，男女比例约为1︰1.5[7-8], 其好发部位依次为胸椎、腰椎和颈椎。病灶多位于椎体内，偶有向后弓侵袭及多节段受累者[1，9]。

1.2组织病理学特征

通常认为脊柱血管瘤为错构瘤性质病变。在大体病理标本上可见多个细小的暗红色的腔隙以及增粗的骨小梁结构，与领近的正常骨小梁分界清晰。根据其组织学特征可分为海绵状血管瘤、毛细血管型血管瘤、混合型血管瘤。显微镜下，毛细血管瘤和海绵状血管瘤是由在半透明基质中单层排列的扁平血管内皮细胞组成的薄壁，充满血液的血管组成。毛细血管瘤的血管腔更小，壁更薄，血流量更少。混合型血管瘤则兼有上述二者的特征[10]。

1.3临床分型及特点

根据患者的症状及局部病变特点，脊柱血管瘤可分为4型: Ⅰ型：静止型(Enneking S1)，有轻微的骨质破坏但无症状; Ⅱ型：活跃型(Enneking S2)，骨质破坏合并有明显疼痛症状; Ⅲ型：侵袭型(Enneking S3)，硬膜外和/或软组织侵犯且合并症状者; Ⅳ型：侵袭型(Enneking S3)，硬膜外和/或软组织侵犯合并神经功能损害[11-13]。

脊柱血管瘤最早出现且最多见的症状是局部疼痛，神经症状常出现较晚且进展较为缓慢。神经症状产生的原因主要包括: ① 椎体及后方皮质的膨胀导致的椎管变形、狭窄; ② 椎板、关节突等后方结构的受累; ③ 软组织肿块侵及椎管或神经根管; ④ 受累椎体的压缩骨折导致脊髓腹侧的压迫; ⑤ 硬膜外血肿形成等[5, 14]。

目前研究[15]显示，妊娠是可以导致脊柱血管瘤出现症状的重要诱因之一。Balado于1927年首次报道了妊娠合并有症状的脊柱血管瘤的病例。脊柱血管瘤症状的出现多见于妊娠晚期，甚至是分娩的过程中出现。妊娠晚期由于增大的子宫对下腔静脉产生压迫，导致其回流受阻，再加上腹压的不断增大导致血流的重新分布，椎静脉丛血流量增大导致先前已存在的血管瘤不断生长、扩张。妊娠期间，母体内的孕激素可以促进血管瘤的膨胀性生长，雌激素可以促进血管内皮细胞生长，从而导致血管瘤体积的增大。但是，免疫组化研究[16-17]显示，脊柱血管瘤瘤体并没有孕激素和雌激素受体，因此可能是血流动力学而非激素水平的改变最终导致了妊娠晚期脊柱血管瘤的不断生长而产生症状。

1.4影像学特点

从严格意义上的影像学角度来讲，脊柱血管瘤的影像学特征可分为典型、非典型及侵袭型[5]。典型与非典型主要基于与组织病理相关的MRI的影像学表现(血管瘤中脂肪的含量)。侵袭型主要基于影像学上出现骨皮质的广泛破坏、椎管内及椎体旁的侵袭。

1.4.1X线平片：X线平片对于脊柱血管瘤的诊断有一定价值。Perman[18]于1926年首次描述了典型血管瘤特征性的X线表现。这些特征包括在未膨胀的椎体内，增粗硬化的垂直骨小梁之间出现骨密度降低，从而在侧位X片上表现出一种蜂巢样或灯芯绒布样或栅栏样的特征性表现。这一特征性表现主要是由于薄壁的充满血液的血管组织导致椎体内水平骨小梁的吸收，而残余的垂直骨小梁在应力作用下出现代偿性增粗、强化。当血管瘤侵犯至少1/3椎体时，在X线平片上被发现的可能性也只有60%。有症状的血管瘤晚期由于受累椎体的压缩塌陷，可出现病理性骨折，椎体的楔形变甚至脊柱的后凸畸形[19]。Laredo等[20-21]描述了6种在侵袭型血管瘤中容易看到的重要特点: ① 整个椎体受累; ② 向后弓侵犯; ③ 骨皮质的膨胀性破坏; ④ 病变位于胸3至胸9; ⑤ 不规则的蜂巢样改变; ⑥ 软组织肿块。基于这6个特征，作者建立了评分系统。单个特征1分，当评分≥3分并且有与此相关的神经症状，则高度怀疑侵袭型血管瘤。

1.4.2CT影像：在轴位片上，典型的脊柱血管瘤的病变表现为特征性的圆点征，在低密度的基质中存在稀疏的增粗硬化的骨小梁的高密度点状区域。在失状位或冠状位则可看到代偿性增厚强化的垂直骨小梁所形成的灯芯绒布样或栅栏样征象。对于侵袭性脊椎血管瘤可有骨皮质的膨胀破坏及骨外侵袭[22]。

1.4.3MRI影像：由于含有较多的脂肪基质，典型的脊柱血管瘤在T1加权和T2加权像都表现为高信号。此外在T1加权增强像可有不同程度的增强。对于非典型的脊柱血管瘤，由于瘤体内含有较少的脂肪组织及含有大量的血管成分，因此在T1加权像表现为低强度或中等强度的信号。在T2加权像上表现为高信号。进行强化后，在T1加权脂肪抑制像上病变可有不同程度的强化。而增粗的垂直骨小梁则较难看到。对于侵袭型血管瘤，由于瘤体中含有大量的血管成分而脂肪较少，因此在T1加权像表现为低信号。T2加权像表现为高信号[23]。Fox和Onofrio[24]认为，非活动期的脊柱血管瘤在T1加权和T2加权像上都呈现高信号。如果在T1加权像上呈现不均一信号，而T2加权像上呈现高信号，则提示脊柱血管瘤处于进展期并可能会出现临床症状。Baudrez等[25]认为: ① 脊柱血管瘤在T2加权像呈现高信号与病灶中血管成分是相关的; ② 脂肪组织主要位于病灶的周围，而含水的组织主要位于病灶的中央; ③ 脊柱血管瘤在T1加权像和T2加权像的信号高低主要取决于病灶表面区域是脂肪组织还是血管或者水肿。

2治疗

大多数的脊柱血管瘤是无症状的且多为无意中发现，多无需治疗。只有引起疼痛或由于椎体病理性骨折或脊髓、神经根受压出现脊髓或根性症状时才需要治疗。治疗方法包括：经皮技术(经皮椎体成形术，血管栓塞，瘤体内无水酒精注射)、放疗、手术治疗及结合上述方法的综合治疗。然而，对于症状性脊柱血管瘤的最佳治疗方法并未达成共识，因此治疗方案制定时应结合患者的症状及影像学特点。

2.1经皮椎体成形术

1984年，法国神经外科医生Gakibert和放射科医生Deramond[26]为缓解一位颈椎体血管瘤患者的疼痛症状，首次将聚甲基丙烯酸甲酯骨水泥经皮注射到病椎内并且缓解了其疼痛症状。随后，随着材料及技术的不断改进，其安全性不断提高。由于微创且能达到快速缓解疼痛的作用，该技术逐渐流行起来。经皮椎体成形术可以明显缓解疼痛的确切机制尚不明确，但可能与以下机制有关: ① 稳定椎体，防止微骨折的产生，预防椎体压缩导致的畸形; ② 骨水泥诱导的对于痛觉敏感神经的化学性损伤; ③ 骨水泥聚合过程中的放热反应对肿瘤细胞的杀伤作用。但这一方法并不能去除瘤体，其可能复发侵袭椎管，从而并产生神经压迫症状[27]。

此外经皮椎体成形术术中及术后可能产生的并发症包括：有症状的骨水泥渗漏，骨水泥栓塞，肺栓塞，血肿形成，脊髓压迫，神经功能损伤，感染及相邻椎体骨折等。骨水泥的渗漏是最为常见和主要的并发症。骨水泥可渗漏到椎管内、血管、椎间盘及椎旁等部位，并可导致临床症状。此外骨水泥的渗漏与椎体骨皮质的不完整、操作技术及注入骨水泥的黏稠度及注入的量等因素有关[28-29]。

并发症的发生是多因素作用的结果，为防止并发症的产生，透视下行骨水泥的缓慢注射，术中监控骨水泥的灌注过程非常重要，若出现骨水泥的渗漏则要调整穿刺针的方向并立即停止注射。一旦渗漏的骨水泥引起神经压迫症状应当尽早行减压手术治疗。经皮椎体成形术的主要适应证是有局部症状而无侵袭性表现的患者，以及部分有症状也有侵袭性表现的患者[30-31]。

2.2血管栓塞

随着血管介入技术的不断进步，可以通过对椎体血管瘤滋养血管的栓塞而达到治疗目的。一些研究认为术前血管栓塞可以减少术中出血，甚至有利于损伤神经功能的恢复。但是到目前为止，尚缺乏长期的随访资料来证明单独的血管栓塞可以治愈脊柱血管瘤。大多数学者认为血管栓塞可以作为手术前的一种辅助治疗手段，而不能作为治疗脊柱血管瘤的单独手段。血管栓塞目前主要作为开放手术的辅助治疗，在行病灶全切除或次全切除术前行血管栓塞可以明显减少术中出血量[32]。

2.3无水酒精注射

无水酒精最先被用于治疗1例难治性高血压病患者，并成功实现了血管梗死性肾切除。1994年，Heiss[33]首次报道将无水酒精在CT引导下经皮注射用于治疗椎体血管瘤。无水酒精注射到瘤体内可以导致瘤内的血栓栓塞，血管内皮细胞的破坏，血供的阻断及瘤体的缩小，最终导致瘤体的硬化。其相关并发症包括：神经功能损伤(包括Brown-Sequard 综合征)、病理性骨折及血管瘤的复发。Doppman等[34]报道了2例注射量分别为42 mL和50 mL的患者，分别在治疗后4周和16周出现病理性骨折，因此建议适量(<15 mL)的无水酒精注射可以清除血管瘤而不会影响椎体稳定性。Goyal等[35]报道该方法治疗成功率为86%, 并且一些患者在无水酒精注入后出现了短暂性的神经功能的下降。Singh等[36]则采用开放手术结合无水酒精注射对10例患者进行治疗。无水酒精注入量为(12.6±4.7) mL, 无明显并发症发生。作者认为采用开放手术结合无水酒精注射有以下优点: ① 在直视下进行注射可以降低其局部渗漏风险，而且渗漏后更容易发现并及时处理; ② 开放手术可以达到神经的有效减压，此外通过短节段的脊柱内固定可以降低病理性骨折的发生。

2.4放疗

1930年，放疗首次被报道[37]用于椎体血管瘤的治疗。放疗主要导致血管的坏死，从而消除血管瘤及缓解疼痛症状。目前认为，放疗主要适用于合并有轻度及进展缓慢的神经功能损伤的椎体血管瘤。至少34 Gy的放射剂量可有效缓解疼痛及减少肿瘤次全切除术后的复发。对于单独应用放疗治疗血管瘤，目前仍有争议，因为放疗的作用具有延迟性且具有放射性骨坏死、皮肤溃疡、放射性脊髓炎及肿瘤恶性变等风险。目前，放疗多用于手术切除术后的辅助治疗，以降低其局部复发率[38]。

2.5手术治疗

对于进展迅速的侵袭性和或合并严重的脊髓功能损伤的患者，需要行开放手术治疗甚至是急诊减压手术。手术的目的包括骨性结构的切除减压以及对于压迫神经结构的软组织肿块的切除。手术的方式和技术有多种，包括椎板切除减压、椎体切除术、全椎体切除术等。

椎板减压术可以达到对压迫神经的即刻而充分的减压。此外椎板减压术可以与椎体成形术及无水酒精注射联合应用[36], 从而达到使血管瘤瘤体缩小或导致瘤体内血管栓塞，而且在椎板减压后直视下操作，骨水泥或无水酒精的外渗更容易控制。由于瘤体并没有被切除，因此有复发可能。

一些日本学者[39-40]建议对于存在脊髓腹侧压迫的侵袭性脊柱血管瘤行椎体全切除术。其理由是椎板减压术等姑息性手术不能达到肿瘤病灶的彻底切除，而且对于脊髓腹侧的减压属于间接减压，由于其侵袭性生长的特点因此容易复发。椎体全切除可以达到脊髓的彻底减压及肿瘤的彻底切除，但椎体全切术手术风险高、出血多、技术难度大。

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收稿日期:2015-08-23

中图分类号:R 732.2

文献标志码:A

文章编号:1672-2353(2016)01-186-04

DOI:10.7619/jcmp.201601070