纵隔恶性孤立性纤维性肿瘤1例①

曹劲松，邢宇彤

(佳木斯大学附属第一医院心脏外科，黑龙江佳木斯154003)



纵隔恶性孤立性纤维性肿瘤1例①

曹劲松，邢宇彤

(佳木斯大学附属第一医院心脏外科，黑龙江佳木斯154003)

关键词:纵隔;恶性弧立性纤维性肿瘤;胸闷

患者，女，60岁。因“胸闷、气短两年余，加重一个月”入院。患者两年前无明显诱因开始出现胸闷、气短，活动后气促，伴有咳嗽咳痰，CT检查示(见图1) :后纵隔内见大小约22cm×17cm×14cm不规则团块状软组织密度影，凸向右侧胸腔，其内密度不均，增强检查后动脉期病灶明显强化，其内血管迂曲紊乱增多，右肺组织受压膨胀不良，右肺支气管、食管、心脏、及肝脏受压推挤移位。查体:生命体征平稳，营养较差，全身浅表淋巴结未触及肿大，眼睑无水肿，唇无发绀，气管偏右，颈静脉怒张，肝－颈静脉回流征阳性，胸廓不对称，右肺叩诊实音，右肺中、下叶听诊区呼吸音消失，右肺上叶听诊区呼吸音较弱，左肺呼吸音粗，可闻及明显干湿性啰音;心律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无毛细血管搏动征;腹平软，肝肋下5cm可触及，双下肢轻度水肿。

入院后心脏彩超示:左房略受压，左室舒张功能减弱，室壁运动欠协调，EF60%，FS32%，RVOT: 17mm AO: 25mm LA: 22mm AAO: 28mm LVIDd: 33 LVPWd: 8.5;肺功能检查示:重度混合性通气功能障碍，小气道功能障碍，最大通气量MVV27.9%。肺穿刺取病理活检示:镜下见胶原纤维间异型的梭形细胞，倾向间叶来源肿瘤。患者一般情况较差，因纵隔肿瘤巨大，食管、肺、气管、心脏等胸腔内脏器及腹腔脏器长期受压并推挤移位，患者呼吸困难，无法进食，患者家属要求手术治疗，于2015年1月在全麻下行纵隔肿物切除术，术中切除大部分肿块，体积约18cm×12cm×8cm(见图2)。瘤体出血较多，中心静脉压降至8cmH2O，病理送检，留置胸腔闭式引流管，逐层关胸，术毕，病人安返ICU。术后患者在ICU病房出现急性左心衰，给予呼吸机辅助呼吸，肾上腺素、多巴胺、米力农、去甲肾上腺素、呋塞米等对症支持治疗，于术后第三天生命体征平稳，脱离呼吸机，转入普通病房继续治疗，于术后第七天患者突发呼吸困难，意识模糊，呼之不应，心率113次/分，血压96/58mmHg，血样饱和度86%，PCO276，考虑肺性脑病，呼吸循环衰竭，急转入ICU气管插管呼吸机辅助呼吸，多巴胺、肾上腺素维持血压，经积极抢救，患者呼吸循环衰竭未见明显好转，患者家属因个人原因，放弃治疗。术后病理结果示:恶性孤立性纤维性肿瘤;免疫组化结果: CD34(+ )，CD99(+ )，Bcl－2(+ )，S－100(－)，CK(－)，CR(－)，D2－ 40(－)，EMA(－)，Desmin(局部+ )，SMA(－)，Ki －67(约25% + )。

图1　术前胸部冠状位平扫　图2　手术切除肿瘤标本

图3　术前胸部冠状位增强扫描　图4　胸部矢状位增强扫描

讨论

孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor，SFT)是一种非常罕见的，最初认为是来源于胸膜及胸膜外间皮组织的肿瘤，随着对本病的逐步认识，现研究发现SFT是一种间叶来源性的树突状梭形细胞肿瘤(［1］)，同时伴有CD34的过度表达，SFT具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性(［2］)，1931年首次被提出，而恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor，MSFT)则是一种更为罕见，国内外文献只有少量报道(［3，4］)。孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)任何年龄均可发病，多见于20～70岁，无明显性别差异(［5］)，多以无痛性肿块为首发症状，可发生于身体多个部位，如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、宫颈、舌及脑膜等，如肿块巨大累及重要脏器时可出现相应的症状。据西方国家报道，恶性孤立性纤维性肿瘤约5%病例可产生降血糖效应，系肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子所致。目前认为绝大多数SFT都表达CD34，CD99，Bcl－2，其中CD34是公认的比较特异和准确的免疫标记物(［6］)。目前确诊SFT

主要依赖病理形态学特征及免疫表型，临床及影像学表现均无特异性表现。2006版WHO软组织肿瘤病理学会分类中关于MSFT的诊断推荐使用标准为:除了典型的SFT形态学表现外，还可见恶性表现，细胞生长活跃，密集分布;细胞多形性;核分裂象多见，一般每10个高倍镜视野大于4个;肿瘤性坏死，肿瘤广泛浸润是诊断恶性的重要依据。MSFT应与血管外周细胞瘤、间皮瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤鉴别［7］，目前国际上公认的治疗方案为手术完整切除为主，必要时辅以化疗。

本例后纵隔巨大恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)，压迫心脏、肺、食管及邻近其它组织器官，患者一般状况极差，无法进食，保守治疗无效，为延长患者生命周期，提高患者生活质量，只能行手术切除肿瘤，解除压迫。术中因肿瘤与周围组织黏连密切，术野较差，无法完整切除，且患者心脏及肺长期受肿瘤挤压变形移位，解除压迫后将导致纵隔摆动，回心血量急剧增多，患者易出现急性左心衰竭，因此只能行姑息性手术治疗，选择在肿瘤包膜内游离肿块，避免损伤肿瘤周围心脏、肺组织、大血管等重要脏器，同时防止心脏突然解除压迫后导致回心血量突然增加，术中逐步取出肿块同时在纵膈内填塞温盐水纱布，防止纵膈突然移位造成纵膈摆动及心功能异常。移除肿块后，患者中心静脉压(CVP)由48cmH2O降至8cmH2O，术后患者未立即出现充血性心力衰竭等症状，手术成功达到预期。

参考文献:

［1］Perez－Ordonez B，Koutlas IG，Strich E，et al.Solitary fibrous tumor of the oral cavity: an uncommon location of a ubiquitous neoplasm ［J］.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod，1999，87 (5) : 589－593

［2］Ginat DT，Bokhari A，BhattS，et al.Imaging features of solitary fibrous tumors［J］.AIR，2011，196(3) : 487－495

［3］Hinohara M，Kohda E，Kobayashi S，et al.Malignant solitary fibrous tumor of the pleura: two cases and review of the literature［J］.Nihon Igaku Hoshasen Gakkai Zasshi，2000，60(8) : 428－433

［4］张新民，曾利红，颜学平.左心房复发性恶性纤维组织细胞瘤一例［J］.湖南医科大学学报，2001，26(2) : 174

［5］Harrison－Phipps KM，Nichols FC，Schleck CD，et al.Solitary fibrous tumors of the pleura: results of surgical treatment and longterm prognosis［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2009，138(1) : 19－25

［6］黄海建，曲利娟，郑智勇.孤立性纤维性肿瘤研究进展［J］.现代肿瘤医学，2011，19(6) : 1255－1258

［7］王关顺，谭静，封俊.侵袭性纤维瘤病的CT和MRI表现［J］.放射学实践，2011，12(26) : 1287－1289

(收稿日期:2015－05－14)

通讯作者:邢宇彤(1970～)男，黑龙江佳木斯人，博士，主任医师，教授，硕士研究生导师。E－mail: 630282877@ qq.com。。

作者简介:①曹劲松(1991～)男，安徽安庆人，在读硕士研究生。

中图分类号:R734.5

文献标识码:B

文章编号:1008－0104(2016) 02－0136－01