界线类偏瘤型麻风误诊1例并文献复习

许　康，郭碧蓉，朱启明

(安徽医科大学第三附属医院 合肥市第一人民医院皮肤科，安徽 合肥　230061)

界线类偏瘤型麻风误诊1例并文献复习

许康，郭碧蓉，朱启明

(安徽医科大学第三附属医院 合肥市第一人民医院皮肤科，安徽 合肥230061)

关键词:麻风病,多菌型；误诊

当前麻风的漏诊和误诊率居高不下，通过培训加强临床医师和病理医师对于麻风临床与病理学特征的认识，将会更为可靠地降低麻风的漏诊率和误诊率。现报道1例界线类偏瘤型麻风患者，初诊时误诊为Sweet综合征，后经组织病理和抗酸染色确诊为界线类偏瘤型麻风伴I型反应。

1临床资料

患者男性，57岁，系双上肢及肩部皮疹4月余就诊于我科门诊。患者就诊前4月无明显诱因下双前臂出现皮疹，无明显瘙痒、疼痛和麻木等症状。在当地医院治疗效果不佳，皮疹逐渐增多至双上臂和双肩部。病程中无消瘦乏力、发热、盗汗等不适。既往体健，否认结核病史及不洁性生活史。

体格检查：一般情况尚可，双上肢及双肩部可见多发性、群集性分布的暗红色水肿性、浸润性斑块，稍隆起，触之稍韧(图1)。无出汗障碍、浅感觉障碍、神经粗大等。血常规：中性粒细胞比例增高。初步诊断：Sweet综合征。予糖皮质激素及抗组胺药物口服，外用糖皮质激素软膏，治疗1周后皮疹无明显改善，手术切取皮损的活动性边缘做组织病理检查，病理医师发现其病理特点疑似麻风，进一步做免疫组化及抗酸染色。

图1　右上肢及右肩多发性暗红色水肿性、浸润性斑块

组织病理：表皮轻度萎缩，表皮下有“无浸润带”，皮下血管及皮肤附属器周围见较多量的组织细胞及淋巴细胞浸润，散在分布或形成肉芽肿，部分组织细胞胞浆呈泡沫状(图2、图3)。免疫组化：组织细胞CD68++、PAS-。抗酸染色：泡沫状组织细胞内见大量抗酸染色阳性的杆菌，部分杆菌聚集成堆或形成菌球(图4)。转介到麻风病防治机构行皮肤组织液涂片查抗酸杆菌:左眶+，右眶上4+、左颧4+、右颧5+、皮疹4+～6+。诊断：界线类偏瘤型麻风伴麻风I型反应。治疗：明确诊断后患者转入当地麻风防治机构行联合化疗方案(MDT)治疗，用药后皮疹逐渐消退，现仍在随访中。

图2表皮轻度萎缩，表皮下 “无浸润带”，皮下血管及附属器周围见大量组织细胞及淋巴细胞浸润(HE×40)

图3组织细胞形成肉芽肿，部分组织细胞胞浆呈泡沫状(HE×200)

图4　泡沫状组织细胞内见大量抗酸染色阳性杆菌，部分杆菌聚集成堆或形成菌球(抗酸染色×400)

2讨论

2.1概述麻风是由麻风分枝杆菌感染引起的慢性传染病，主要侵犯皮肤和周围神经。表现为较长的潜伏期和慢性过程，早期发现和诊断很困难。麻风可引起肢体残疾和畸形，造成患者劳动力丧失，给患者的身心健康造成极大危害。

麻风主要流行于热带和亚热带地区，余美文等[1]指出目前我国麻风已处于低流行状态，但仍然是全球麻风流行程度最高的国家之一。我国新发现的病例集中在云南、四川、贵州、广东四个省份，同时分布很广泛，除宁夏和内蒙古外的其他省市均有报告，可能与人群流动频繁有关。本例患者为安徽本地人，其发病可能与云南籍妻子曾患麻风有关。

麻风的诊断标准：(1)有皮疹并伴有浅感觉障碍及出汗障碍；(2)周围神经或皮支神经粗大、质地变硬；(3)皮肤组织液涂片或组织病理查出麻风分枝杆菌；(4)组织病理见肉芽肿性病变或泡沫细胞。符合2项或2项以上通常可确诊[2]。

2.2临床误诊本例患者皮疹表现为多发性、水肿性暗红色斑块，由于不伴有手足麻木等症状，同时中性粒细胞比例增高，因此在我科初诊时误诊为sweet综合征。通过检索文献发现，麻风的误诊和漏诊相当普遍。

郑道城等[3]统计，1989—2011年间关于麻风误诊的论文有200多篇，误诊的疾病种类达到60余种，其中包括皮肤科各类疾病；误诊病例主要是多菌型麻风；误诊时间最长可达20多年。侯玉鸿等[4]调查发现，综合性医院的麻风误诊率高于专业麻风防治机构。严丽英等[5]统计2010年浙江省新发现的29例麻风患者，其中误诊共15例，误诊主要发生在皮肤科和神经内科。王标[6]分析97例新发麻风患者，其中误诊76例，误诊患者中2级畸残率高达52.63%，畸残率高与高误诊率以及由误诊导致的延迟期长有关。张彦青等[7]统计1949—2012年甘肃省定西市的285例麻风患者，发现畸残率随病程延长而升高。郑道城等[3]指出，麻风的长期误诊不仅耽误患者的治疗，使病情加重，甚至导致畸残，而且多菌型麻风患者在病情控制之前，可能作为传染源给家人及社会带来隐患。

陈家琨等[8]指出麻风被误诊和漏诊的可能因素：(1)医务人员因素：麻风的发病率和患病率明显下降，使得综合性医院的医务人员特别是年轻医师很少接触到麻风病例；资深医师误诊麻风患者后，往往会误导复诊医师。(2)疾病因素：麻风尤其是多菌型病例的临床表现复杂、多样化；麻风伴有其他疾病时症状和体征常发生变异，从而掩盖麻风的临床特点。(3)社会因素：当前社会对麻风仍存在恐惧和偏见，部分患者因不愿受到歧视而隐瞒病史。周建民等[9]指出，对部分诊断不明的患者，临床医师使用糖皮质激素或免疫抑制剂行诊断性治疗，往往造成麻风的临床表现发生变异，容易导致误诊。Cesare等[10]指出从1990年到2009年在意大利本土居民中仅发现麻风患者12例，而在国外移民中发现159例，国外移民因惧怕确诊麻风后会被隔离和边缘化而延误就诊。

2.3病理误诊不仅临床医师容易误诊麻风，病理医师也可能对麻风误诊。谷永红等[11]报道1例麻风患者，在当地医院行两次病理检查均诊断“皮肤慢性炎症”，经上级医院病理医师会诊，发现其病理切片中可见真皮内大量泡沫细胞浸润，后通过抗酸染色确诊麻风。

罗丽琳等[12]报道2例麻风，在外院行组织病理检查均诊断为纤维组织细胞瘤，分析其误诊原因：(1)临床医师不了解麻风的复杂性：部分界线类偏瘤型麻风和组织样麻风瘤在早期无感觉障碍和神经粗大的表现，临床医师未想到麻风的可能性，没有要求相关的特殊染色检查；(2)病理医师对麻风的病理特征不够熟悉，不能与其他炎性疾病和肿瘤性疾病相鉴别。

初同胜等[13]报道1例界线类偏瘤型麻风，患者全身红斑及斑块3月余伴痒，抗过敏治疗无效，外院病理诊断为脉管炎，在北京大学第一附属医院皮肤科经临床和病理检查后诊断为麻风。

柳玮华等[14]报道1例麻风患者，皮肤标本的病理检查显示为慢性非特异性炎症，随后肝脏穿刺切片示多灶性肉芽肿样病变。进一步对皮肤标本行抗酸染色证实为麻风。该患者的肝脏穿刺切片曾在北京市某次读片会中讨论，但当时参会医师未考虑到麻风，说明由于麻风病例的减少，导致病理医师对麻风的病理特征也较为陌生。建议病理医师如果镜下见到肉芽肿性病变或散在泡沫细胞，应怀疑麻风的可能，做抗酸染色检查以防漏诊和误诊。

2.4小结本例患者的组织病理特点疑似为麻风，经过抗酸染色和皮肤组织液涂片检查，再结合水肿性、浸润性斑块的皮疹特点，最终确诊为麻风。提示我们通过临床特征结合病理检查可有效降低麻风的漏诊和误诊率。患者确诊后及时给予抗麻风治疗，病情得以控制，有效地预防了畸残的发生。

由于综合性医院的临床医师很少接触到麻风病例，且麻风临床表现复杂，以及患者隐瞒病史等因素共同导致了麻风的漏诊和误诊率居高不下。作为皮肤科医师如果遇到经久不愈的皮疹，行常规治疗效果不佳的情况，要考虑到麻风的可能，及时做病理检查，并加强与病理医师的联系和互动。目前病理医师尤其是年轻医师也很少接触麻风的病理切片，因此通过培训增强临床医师和病理医师对于麻风的临床表现和病理学特征的认识，将会更为可靠地降低麻风漏诊和误诊率。

参考文献

[1]余美文,张国成,严良斌,等.2001-2010年中国麻风病流行病学特征分析[J].中华皮肤科杂志,2012,45(6):381-383.

[2]王侠生,廖康煌.杨国亮皮肤病学[M].上海:上海科学技术文献出版社,2005:263.

[3]郑道城,陈文静,王晓华,等.1989～2011年麻风病误诊文献的检索与分析[J].皮肤性病诊疗学杂志,2012,19(5):285-287.

[4]侯玉鸿,王载明,梁中原,等.上海市麻风基本消灭后新发现麻风病例分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2003,19(4):342-343.

[5]严丽英,谢碧波,沈云良,等.浙江省2010年麻风误诊情况分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2011,27(12):848-850.

[6]王标.76例麻风误诊情况分析[J].皮肤病与性病,2011,33 (2):123-124.

[7]张彦青,来晓强,李志诚.甘肃省定西市1949-2012年麻风病流行病学分析[J].卫生职业教育,2015,33(12):95-96.

[8]陈家琨,张嘉麟,乐嘉豫.麻风病被误诊或漏诊的可能因素及其对策[J].临床皮肤科杂志,1999,28(3):207-208.

[9]周建民,徐继红.2例界线类偏瘤型麻风误诊7年分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2005,21(5):350.

[10] Cesare Massone,Andrea Clapasson,Enrico Nunzi.Borderline Lepromatous Leprosy in an Italian Man[J].Am J Trop Med Hyg,2013,88(2):211.

[11] 谷永红,彭长缨,杨君,等.麻风病误诊2例临床病理分析[J].中国现代医学杂志,2003,13(14):142-144.

[12] 罗丽琳,杨宣涛,杨慧,等.界线类偏瘤型与组织细胞样麻风误诊2例分析并文献复习[J].中国误诊学杂志,2007,7(21):4960-4962.

[13] 初同胜,涂平.界线类偏瘤型麻风1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2013,29(11):683-684.

[14] 柳玮华,周小鸽,石晓燕.麻风病漏诊1例及临床病理分析[J].临床和实验医学杂志,2013,12(20):1649-1650.

基金项目：国家自然科学基金项目(No 81301352)

通信作者：郭碧蓉，女，博士，副主任医师，研究方向：遗传性皮肤病，E-mail:guobr1983@163.com

doi:10.3969/j.issn.1009-6469.2016.05.046

(收稿日期：2016-01-27，修回日期：2016-03-05)