蜡泪样骨病3例报道及X线分析

王德华 兰 军 徐 亮（湖北省孝感市中心医院放射科，湖北 孝感 432000）



蜡泪样骨病3例报道及X线分析

王德华 兰 军 徐 亮
（湖北省孝感市中心医院放射科，湖北 孝感 432000）

【关键词】蜡泪样骨病；X线

蜡泪样骨病为一种罕见的骨质硬化性疾病，属发育不良性骨病中骨硬化症的一种，多侵犯单侧肢体，增生的骨质沿骨干一侧流注，宛如融化的蜡烛，故命名为蜡泪样骨病。本科曾诊断3例，报道如下。

1 临床资料

病例1：患者女性，46岁，左上臂发现硬性包块一年就诊。查体：左上肢外观无明显异常，左肱骨下段外侧可触及凸凹不平的突起，质硬，无压痛，不活动，左肘关节活动正常。DR片：左肱骨骨皮质增厚，密度增高，髓腔部分闭塞。扩大范围摄片示左桡骨远端、左腕舟骨、大多角骨及左手拇指远节指骨、食指近、中节指骨均不同程度受累（图1），颅面骨、肋骨、脊椎骨及右上肢诸骨未见异常。心肺未见异常X线征象。经皮穿刺左肱骨下段骨质送病检示不典型骨增生，骨髓腔骨组织被纤维组织代替。诊断：蜡泪样骨病。

病例2：患者女性，41岁，左肩关节及肘关节处疼痛，间歇性不规则发作3年，劳动后加重，伴有乏力。查体：发育正常。左肩部、左肘及左腕处可扪及硬性肿块，不移动，皮肤无肿胀、红斑，左肩关节活动轻度受限，左腕及左肘关节活动正常，否认家族遗传史。实验检查：血常规、尿常规、肝肾功能、血糖均正常。DR片：左肩胛骨、左肱骨、左尺桡、部分腕骨及部分掌指骨增生、硬化，旁见象牙状骨质堆积，自上而下似蜡烛油流注，骨轮廓改变，但未累及关节间隙，呈典型“跳跃征”，左侧第6前肋骨质增生、硬化，骨轮廓增宽，左腕及左肘前方软组内斑片状钙化影（图2）。扩大拍片范围右侧肢体未见异常。诊断：蜡泪样骨病。

病例3：患者男性，26岁，右小腿酸胀、间歇性疼痛不适1年半，体检：右小腿外侧皮肤略隆起，可触及凹凸不平的小突起，质硬，无压痛，不活动，左膝关节活动正常。DR片：右腓骨骨密度增高，骨髓腔变窄，骨皮质增厚，骨干上新骨堆积，呈明显的蜡泪样流淌状骨肥厚表现（图3）。实验室检查：血常规、生化全套均正常。诊断：左腓骨中上段蜡泪样骨病。

图1 左肱骨远端及左桡骨远端骨质硬化堆积，骨轮廓改变，边缘不平，皮质增厚，髓腔部分消失，左腕舟骨、大多角骨及左手拇指远节指骨、食指近、中节指骨骨均受累，骨皮质内不同程度骨质硬化，呈无结构的象牙样改变，关节面正常

图2 左肩胛骨、左肱骨、左尺桡、部分腕骨及部分掌指骨增生、硬化，旁见象牙状骨质堆积，自上而下似蜡烛油流注，骨轮廓改变，但未累及关节间隙，呈典型“跳跃征”。左侧第6前肋骨质增生、硬化，骨轮廓增宽。左腕及左肘前方软组内斑片状钙化影

图3 右腓骨皮质增厚致密，呈波浪状，髓腔闭塞

2 讨 论

蜡泪样骨病由Leri及Joanny于1922年首次报道，故又称Leri氏病。亦有学者将该病称为肢骨纹状增生症、蜡油状骨质增生症等。一般为单侧肢体发病，极少报道双侧同时发病，该病发病原因目前尚不明确，但多数学者认为为先天性、非遗传性疾病。

临床特点：男女均可发病。病变早期通常无明显症状，待病变发展到一定程度以疼痛较常见，一般为隐痛，间歇性发作，运动后加重，休息后缓解，静止期可无明显症状，随病变进展，邻近软组织钙质沉积及邻近关节的骨质增生可引起关节活动受限，但关节面无骨质破坏，压迫神经和血管时则可产生感觉异常、神经痛、淤血及水肿。尚有并发骨斑点病、肢体缩短或增长的报道[1]。本组1例患者因硬性包块发现本病，说明病变早期无明显症状或症状轻微，而不受重视。另两例表现隐痛，间歇性发作。

X线特点：①长骨改变：可单骨发病或多骨发病，一般只累及同则肢体，以骨皮质增生为主，偏向一侧，高低起伏或呈波浪状，增生骨质在骨表面堆积酷似融化的蜡烛向下流注，跳过关节间隙，累及另一长骨。②短、扁骨改变：病变多以骨内膜增生为主，呈骨内致密性斑片状影，而无轮廓的改变。本文病例2中肋骨及腕骨均呈无骨结构的致密性斑片状影,其骨外形无改变。③关节改变：病变虽然累及关节两端骨质，但关节间隙仍正常，关节面仍光滑。本文病例1及病例2累及关节周围发生填充样骨质增生堆积，但关节面未见破坏及狭窄；④周围软组织改变：病变周围软组织内可有或无钙化。病例2中，腕关节及肘关节前方软组织内斑片状钙化影，而病例1及病例3中，周围软组织未见钙化影。

诊断与鉴别诊断：本病任何骨骼都可能累及，以长骨最为多见，单发或多发，好发生于单侧肢体，X线表现典型，诊断不难。CT、MRI对本病的诊断无重要帮助，放射性核素骨扫描可通过显示放射性药物的异常摄取,确定其他部位的受累骨[2]。本病须同以下疾病鉴别：①骨斑点症：全身代谢性骨病，为松质骨内的多发斑点状致密影，双侧对称性发病，无骨皮质及骨膜内的蜡泪状新骨形成，一般不累及骨干。②硬化性骨髓炎：多发生于长骨骨干，皮质增厚局部呈梭形隆起，髓腔增生硬化，外缘光滑整齐。③氟骨症：地方性氟骨病流行区居住史，氟斑牙，X线表现全身骨硬化合并广泛韧带骨化为特征。

蜡泪样骨病为良性病变，病程较缓慢，可长达数年至数十年，目前尚未见恶变及病理性骨折的报道。若考虑此病，仅作单骨摄片是不够的，此时在透视下扩大摄片范围，以便确定病变范围。

参考文献

[1] 赵秉义,曹庆选,吴元光,等.烛泪样骨病7例报告[J].中华放射学杂志,1991,25(3):167.

[2] 陈振强,刘国瑞,郭岳霖,等.蜡油样骨病的影像诊断[J].放射学实践,20004,19(7):515.

中图分类号：R445

文献标识码：B

文章编号：1671-8194（2016）11-0204-02