159例儿童畸胎瘤分析

顾立萍　黄小玲　骆元斌　王志宏　高慎茹

159例儿童畸胎瘤分析

顾立萍黄小玲骆元斌王志宏高慎茹

目的：分析就诊于西京医院的儿童畸胎瘤的临床及病理特征。方法：2006年1月至2015年12月就诊于西京医院经病理科证实为畸胎瘤的159例病例进行统计分析。结果：发病患儿女性（78.5%）多于男性（21.5%），男女之比约1：3.5，成熟型畸胎瘤的发病率（89.9%）远高于未成熟型畸胎瘤（7.5%）。发病部位以卵巢（66.7%）最为常见，其次为椎管、骶尾部、颅内，且发生于椎管的畸胎瘤均为成熟型畸胎瘤。结论：该组病例儿童畸胎瘤以女性多见，且10岁以后发病显著增加，15～18岁达到高峰，且以成熟型畸胎瘤多见，卵巢是其最常见发病部位。该肿瘤虽多为成熟型，但只有病理科医师广泛取材才可能发现恶性病变，儿科医师应予以重视。

儿童；畸胎瘤；统计分析

儿童畸胎瘤发生于儿童的生殖细胞肿瘤，与成人相比有着显著的不同，无论从肿瘤的组织学类型还是发病部位等方面都有差异。在生殖细胞肿瘤中，畸胎瘤是最常见的。现就2006年1月至2015年12月就诊于西京医院的159例畸胎瘤患儿进行统计分析，对于该肿瘤患儿的临床及病理特征进行分析，了解目前该肿瘤的发病现状，为儿科医师对该病的认识及诊疗提供帮助。

1　对象与方法

1.1一般资料收集2006年1月至2015年12月就诊于西京医院并经该院病理科诊断为畸胎瘤的病例，复发者仅计数为一个病例。共计159例，其中成熟型畸胎瘤143例，未成熟畸胎瘤12例，合并其它类型肿瘤4例。男35例，女124例。0～4岁15例，5～9岁0例，10～14岁40例，15～18岁104例。

表1　儿童畸胎瘤的临床及病理特征（例）

1.2临床症状腹腔、骶尾部及卵巢等部位的畸胎瘤多以相应部位包块就诊，个别伴随或仅有腹痛、排便困难等症状。睾丸则表现为阴囊无痛性包块。纵隔及咽部仅有咳嗽及喉喘表现而无包块。

1.3病理诊断所有病例均为西京医院就诊患儿，经该院病理科诊断为畸胎瘤。成熟型畸胎瘤为完全由成熟组织构成的囊性肿瘤，罕见为实性。未成熟畸胎瘤含由未成熟的、胚胎性成分（通常为未成熟的神经外胚层）的畸胎瘤，并根据未成熟神经上皮的数量，分为1～3级：1级，肿瘤中罕见未成熟神经上皮组织在任何切片不超过1个低倍镜视野（40×）；2级，肿瘤中可出现未成熟神经上皮，但其比例在任何切片中占1～3个低倍镜视野（40×）；3级，肿瘤中含有大量的未成熟神经上皮，且其比例在任何切片中占＞3个低倍镜视野（40×）。未成熟畸胎瘤组织中的神经管组织经免疫组织化学染色：CD56及NSE阳性，与生殖细胞肿瘤鉴别时可选择OCT-4、SALL4，如需要与其他肿瘤相鉴别，则需选择相应特异的抗体。

2　结果

儿童畸胎瘤女性（78.5%）多于男性（21.5%），男女之比约1：3.5，成熟型畸胎瘤的发病率（89.9%）远高于未成熟型畸胎瘤（7.5%），发病率之比为11.9：1；合并其它类型肿瘤少见（2.5%），但均为恶性肿瘤。发病部位以卵巢（66.7%）最为常见，其次为椎管、骶尾部、颅内及睾丸，少见部位为咽部、肾周、枕部皮下、颈部、纵隔、髓内。0～4岁有15例，5～9岁有0例，10～14岁有40例，15～18岁有104例，以10岁以后发病率增加，15岁以后呈现发病高峰。

3　讨论

畸胎瘤是一种真性肿瘤，由两个或三个胚层的几种不同类型的组织构成，这些组织可以有成熟的和（或）未成熟的成分所组成，偶尔也可以是一个胚层组织成分占优势，或以一种高度特异性的组织类型占绝对优势而成。畸胎瘤常发生于卵巢［1］，其次为睾丸、腹膜后、骶尾部、纵隔、颈部、脑、松果体等，一般认为其起源于原始生殖细胞。WHO将其分为两胚层或三胚层畸胎瘤及单胚层畸胎瘤和与皮样囊肿相关的成人型畸胎瘤。畸胎瘤也可以合并其它肿瘤成分，均为恶性。

本组儿童畸胎瘤病例中，女性明显多于男性，男女之比约1：3.5，与先前的研究结果相一致［2］。发病部位以卵巢最为多见，占68.8%，与之前的研究结果相一致［3］；其次为椎管内，23例，占14.5%，这与之前的研究不一致（以骶尾部多见）；再者为骶尾部，10例，占15.9%；再为颅内，9例，占5.7%，后为睾丸，4例，占2.5%；其它部位仅有1～2例，为咽部、肾周、枕部皮下、颈部、纵隔、髓内。另有文献报道，儿童畸胎瘤还可发生于阴茎、胃［4］、肺［5］、肝、心脏等部位，但在就诊于西京医院的病例中没有见到。据本组病例统计结果看，畸胎瘤患儿发病率随着年龄的增长，有显著的增长趋势，在10岁以后更加明显，以15～18岁达高峰。本组病例中没有查到5～9岁的畸胎瘤患儿，对这一阶段的畸胎瘤发病情况无法了解，也可能由于此阶段发病率本来就很低。成熟型畸胎瘤发病率与未成熟畸胎瘤发病比率为11.8：1，且大多发生于15～18岁的女性卵巢。发生于椎管的畸胎瘤中，均为成熟型畸胎瘤，男女之比为17：6，以男性居多。发生于骶尾部的畸胎瘤中，9例为成熟型，1例为未成熟型（1岁男童），男女之比为4：6。发生于睾丸的畸胎瘤中，1例为未成熟畸胎瘤例，发生于10岁男童。发生于颅内的畸胎瘤中，发病部位为鞍区、松果体、小脑、右侧脑室和额叶，发生于10～18岁者多见，并易合并其它恶性肿瘤成分，如精元细胞瘤、卵黄囊瘤、胚胎性癌，男女之比为6：3。咽部、肾周、枕部皮下、颈部、纵隔、髓内均为成熟性畸胎瘤。本组病例中因没有5～9岁的患儿，发病部位及性别也与以往研究略有不同，这可能与就诊于西京医院的患儿就诊人群不同有关，今后可联合其它儿童专科医院共同研究，以获得更加全面、完整、更具代表性的肿瘤统计学分析。

因畸胎瘤由两个或三个胚层的几种不同类型组织构成，其大部分肿瘤的大部分成分为成熟组织，仅有少量甚至是极少量的肿瘤组织为未成熟成分，且易并发其它类型的肿瘤，大多是生殖细胞源性肿瘤，往往恶性程度高，如病理科医师取材量少，就很有可能漏取其不成熟成分或其它类型肿瘤，导致活检结果截然相反，这就要求我们病理科医师对于畸胎瘤具有高度的警惕性，认真观察大体标本，取材要广泛，防止漏取，以确保畸胎瘤的正确诊断，这一点对于儿童更为关键。该肿瘤虽多为成熟型，且也有恶性病变的可能性［6］，儿科医师应予以重视。

［1］刘金炜，杜炜杰，胡京辉，等.腹腔镜手术在儿童卵巢肿瘤治疗中的应用.中国内镜杂志，2015，21（9）：974-77.

［2］Mortazavi N，Mahzooni P，Taheri D，et al.Germ Cell Tumor's Survival Rate in Young Patients.Iran J Cancer Prev.2015，8（4）：e3440.

［3］Akakpo PK，Derkyi-Kwarteng L，Quayson SE，et al.Ovarian Tumors in Children and Adolescents：A 10-Yr Histopathologic Review in Korle-BuTeachingHospital，Ghana.IntJGynecolPathol，2015，32（5）：483-485.

［4］Kishore P，Jain P.Malignant gastric teratoma in a 3-month-old infant. Indian J Med Paediatr Oncol，2015，36（4）：271.

［5］季晓彬，徐金富.胸内畸胎瘤20例临床分析.海军医学杂志，2015，36（4）：351-353.

［6］Park CH，Jung MH，Ji YI.Risk factors for malignant transformation of mature cystic teratoma［J］.Obstet Gynecol Sci，2015，58（6）：475-80.

A

1004-2725（2016）08-0598-03

730050甘肃 兰州，甘肃省中医药研究院（顾立萍）；730050甘肃 兰州，甘肃省中医院病理科（黄小玲，骆元斌）；730050甘肃 兰州，兰州军区兰州总医院放射介入病区（王志宏）；710032陕西 西安，西京医院病理科（高慎茹）

顾立萍，E-mail：565254493@qq.com