上腹部横切面在产前超声诊断心房异构综合征中的价值

王睿婕

[摘要]目的 分析胎儿上腹部大血管及脏器相对位置改变与异构畸形的关系，探讨上腹部横切面在产前超声诊断心房异构综合征中的价值。方法 对2013年3月～2016年9月在徐州市妇幼保健院进行胎儿超声心动图检查中诊断为心房异构综合征病例的胎儿的上腹部横切面声像特点进行回顾性分析，分析内容包括腹部大血管的位置及其相对关系、胃泡位置、胆囊位置、肝脏的形态及门静脉窦的特点。结果 23例胎儿心房异构胎儿均存在上腹部横切面的声像改变，其中9例左房异构综合征均合并肾上段下腔静脉离断，奇静脉或半奇静脉与腹主动脉并列（占左房异构的100%）；14例右房异构均表现为下腔静脉与腹主动脉并列位于脊柱同侧（占右房异构的100%）。22例存在中位肝并出现胃泡和胆囊位置改变（占心房异构的95.7%）；1例左房异构胃泡胆囊位置正常（占心房异构的4.3%，占左房异构的11.1%）。结论 胎儿上腹部横切面声像改变，尤其是上腹部大血管排列关系改变，对提示胎儿心房异构综合征具有重要价值。

[关键词]超声检查；心房异构；产前；腹部横切面；大血管排列关系

[中图分类号] R445.1 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2016）10（c）-0121-04

[Abstract]Objective To explore the clinical value of the upper abdominal transection in antenatal sonographic diagnosis of atrial heterogeneous syndrome，so as to analyse the prenatal sonographic characteristics of fetal upper abdominal transverse section and its relationship with heterogeneous deformity.Methods Ultrasonographic characteristics of upper abdominal transverse section according to the fetal echocardiography diagnosed as left or right atrial heterogeneous syndrome in Materal and Child Health Hospita of Xuzhou city from March 2013 to September 2016 were retrospectively analysed，analysis included the relative relation and position of abdominal large vessels，the position of the stomach，the position of the gallbladder，morphology of liver and the characteristics of portal venous sinus.Results All the 23 cases of atrial heterogeneous fetus had changes in the upper abdominal transverse section，9 cases of left isomerism had interrupted IVC and broadened azygos vein （100% in the 9 cases of the left arial syndrome），14 cases of right isomerism with juxtaposition of the abdominal aorta and inferior vena cava （100% in the 14 cases of the right arial syndrome）.22 cases showed the level of liver and the position changes of stomach and gallbladder （95.7% in the 23 cases of arial syndrome），1 case of left isomerism showed stomach bullle and gallbladder normal position （4.3% in the arial syndrome，11.1% in the left arial syndrome）.Conclusion Sonographic changes of fetal upper abdominal transverse section，especially the changes in the arrangement of abdominal large vessels have important value in the atrial heterogeneous syndrome.

[Key words]Ultrasonography；Atrial heterogeneous syndrome；Before delivery；Abdominal transverse section；The arrangement of large vessel

正常心房有左右两个形态不同的心耳，心房异构是指双侧心耳形态相同，右房异构即双侧心耳均为形态学右心耳，呈三角形，与心房腔连接处较宽大；左房异构即双侧心耳均为形态学左心耳，呈管状或指状，与心房连接处窄小。心房异构综合征是一种复杂的综合性畸形，包括心房异构同时合并心脏大血管畸形及胸腹腔脏器的异常，又称内脏异位综合征。本病罕见，心儿科医生相对较熟悉，而对于产科医生和产前筛查医生则相对较陌生，故产前诊断难度较大。由于其较罕见，如无合并严重的心内畸形，再加上对该病的认识不足，常规产前筛查时常致漏诊或诊断不全面。胎儿上腹部横切面较容易获得，且为国家规定的产前Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级筛查均必查的标准切面，此切面涵盖心房异构综合征时发生改变的大部分腹腔脏器。本研究旨在胎儿上腹部横切面上探寻发现心房异构综合征的线索，为常规产前筛查、诊断提供一种简便而实用的筛查、诊断方法。

1资料与方法

1.1一般资料

选取2013年3月～2016年9月在我院行胎儿超声心动图检查诊断为心房异构的23例孕妇作为研究对象，年龄18～35岁，中位年龄26岁；孕龄23～35周，中位孕龄24周。

1.2仪器与方法

采用GE VOLUSON E8超声诊断仪2D/3D容积探头，频率4～8 MHz和Plilips IU22彩色多普勒超声诊断仪C5凸阵探头，频率1～5 MHz。常规扫查胎儿上腹部横切面，横切面声像图显示异常的胎儿均行胎儿超声心动图检查，即以美国超声心动图协会推荐的胎儿超声心动图检查指南[1]为依据，运用“三步节段”顺序诊断方法[2]对胎儿心脏进行多切面的序列检查。

1.3观察指标

正常胎儿上腹部横切面声像：①腹主动脉（AO）、下腔静脉（IVC）分别位于脊柱的两侧，AO位于脊柱前方偏左侧，IVC位于脊柱右前方；②胃泡位于左上腹，胆囊位于右上腹且分别位于脐静脉两侧；③肝脏大部分位于右上腹，门静脉窦多呈“C”形（图1）。

胎儿心房异构的超声诊断标准：①根据胎儿上腹部大血管排列关系间接推测心房位置，若腹部横切面显示AO与IVC呈并列关系，即AO与IVC同时位于脊柱的左侧或右侧，AO偏后，IVC偏前，考虑右房异构；若AO与奇静脉（AZV）或半奇静脉（HAZV）并列，即IVC肾上段离断，其下段经由AZV或HAZV引流入心脏，而AZV或HAZV通常与腹主动脉并列，位置稍位于其右后或左后，考虑左侧异构[3-5]。②支气管冠状切面显示两侧主支气管均为形态学右支气管，考虑右侧异构，两侧主支气管均为形态学左支气管，考虑左侧异构[3，5]。③通过四腔心切面、心底短轴切面、双房切面、右室流出道切面等多切面观察双侧心耳[5-7]，双侧心耳呈三角形，与心房腔连接处宽大，为右房异构；双侧心耳呈管状或指状，与心房连接处窄小，为左房异构。④具有①～③中任两项及以上声像特征。由2名高年资主治医师以上医生共同做出最终诊断。

1.4统计学处理

采用精确概率法比较各类型畸形在左右侧异构综合征中的构成比例。

2结果

2.1上腹部大血管排列关系分析

14例右房异构综合征均表现为上腹部AO与IVC呈并列关系，即AO与IVC同时位于脊柱的左侧或右侧，AO偏后，IVC偏前；9例左房异构综合征均表现为AO与AZV或HAZV并列，即IVC肾上段离断，其下段经由AZV或HAZV引流入心脏，而AZV或HAZV通常与AO并列，位置稍位于其右后或左后。

2.2胃泡及胆囊位置分析

胃泡和胆囊位置不固定，本研究中全部右侧异构和88.9%的左侧异构均表现为胃泡位于近中线处略偏左或右，且较正常更偏后靠近脊柱；胆囊均位于中线附近且较偏前。1例左房异构胃泡和胆囊位置正常（占心房异构的4.3%，占左房异构的11.1%）。

2.3肝脏形态及门静脉窦特点分析

本研究中14例右侧异构均表现为中位肝，门静脉窦呈“T”形改变（图2）。9例左侧异构中8例表现为中位肝，“T”形门静脉窦；1例表现为右位肝，门静脉窦呈“C”形（图3），具体见表1。

所有病例均追踪临床结局，20例引产后经病理解剖证实，2例于外院MRI检查证实，1例珍贵儿经产后超声检查进一步证实。

3讨论

心房异构是胚胎期内脏分侧性异常而产生的心血管复杂畸形和内脏位置异常的一组病变，其中内脏位置改变尤以双侧支气管、肺、脾脏、腹部大血管改变为常见。

右房异构综合征常包括双侧动脉上支气管、双侧三叶肺、无脾、双侧形态学右心耳及心脏和大血管畸形，较特异性的表现有IVC与AO在脊柱同侧[7]，肺静脉异位引流。胎儿上腹部横切面显示，AO和IVC同位于脊柱的左侧或右侧，且IVC位于AO的略前方，当两者同位于脊柱左侧时常易被忽视。本研究中14例右房异构均出现IVC与AO并列，这是右房异构的特异性表现，与以往的报道[8-9]一致，但其发生率达100%，高于以往报道，这可能与本研究涉及病例量较少有关。右房异构时，双侧均为形态学右心房，无左房结构，理论上右房异构均应存在肺静脉异位引流，其连接部位和类型复杂多变。产前超声诊断肺静脉异位引流是难点，因内脏不定位，肝脏多呈中位肝，门静脉窦呈“T”形改变。

左房异构综合征常包括双侧动脉下支气管、双侧两叶肺、多脾、双侧形态学左心耳及心脏和大血管畸形，较特异的表现有IVC离断、房室传导阻滞[8-11]。本研究9例左房异构综合征均合并肾上段IVC离断，同时AZV或HAZV异常引流入右上腔静脉或左上腔静脉。胎儿上腹部横切面未见IVC回声，降主动脉右后方或左后方见扩张的AZV或HAZV。正常窦房结位于右心房，且右心房可将窦房结产生的兴奋快速传到房室交界处，而左房异构时双侧均为形态学左房，无右房结构，故常可出现不同程度房室传导阻滞，完全性房室传导阻滞时可致胎儿水肿，甚至死亡[8，12-13]。本研究中，2例左房异构出现心动过缓。据资料显示，高达96%的左房异构新生儿存在多脾[11]，但产前诊断多脾难度较大，产前CDFI有助于发现脾动脉，可以确定存在单脾或多脾，有助于左房异构的诊断。左房异构时内脏可正位、反位、不定位[14]，所以肝脏可位于右上腹、左上腹或中位，但中位肝并不是其特异性表现。

本研究过程中有1例孕23周胎儿，肾上段IVC离断并AZV引流入右侧上腔静脉，胎儿超声心动图及Ⅲ级超声系统筛查均未发现明显异常声像，染色体及其他常规产前生化检查亦未见明显异常，考虑为孤立性IVC离断，查阅相关文献，提示产后结局较好[15-16]并告知孕妇，电话追踪随访孕妇已在外院引产。

双心耳切面、支气管冠状切面是判定心房异构的直接切面，但胎儿期获取技术难度较大，且常受胎位影响较难获得，用于判断异构类型有时并不可靠。脾脏对判定左右房异构有特异性，产前判定脾脏有无、是否有多个相对较困难，但彩色多普勒血流显像（CDFI）有助于确定脾脏的存在。异构综合征时内脏常不定位且常伴肠旋转不良，胃泡、胆囊位置不固定，上腹部发现胃泡及胆囊位置改变应警惕存在心房异构。通过观察胎儿上腹部大血管排列关系对间接判定心房异构至关重要，常规产前筛查发现上腹部大血管排列关系异常，应高度怀疑心房异构的存在。

综上所述，胎儿心房异构多合并心内畸形及大血管畸形。产前筛查一旦发现胎儿上腹部声像异常，尤其是大血管排列异常，应考虑到心房异构的可能，同时应进一步建议孕妇进行胎儿超声心动图专项检查，以详尽评估其合并的心血管畸形并指导出生预后。

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