非缺血型视网膜中央静脉阻塞31例误诊原因探讨

2017-02-10 01:03红,曹
临床误诊误治 2017年1期
关键词:占位性视盘视神经

李 红,曹 虹

非缺血型视网膜中央静脉阻塞31例误诊原因探讨

李 红,曹 虹

目的 探讨非缺血型视网膜中央静脉阻塞(central retinal vein occlusion, CRVO)的诊断及鉴别诊断要点和误诊原因,并提出防范误诊对策。方法 回顾分析2010年3月—2015年3月我院31例非缺血型CRVO误诊病例资料。结果 本组误诊为黄斑水肿9例,干性年龄相关性黄斑变性、眼部缺血综合征各6例,糖尿病视网膜病变5例,前部缺血性视神经病变3例,视盘水肿2例。误诊时间1周~3年。本组共误诊34例次,三级医院误诊8例次,二级医院误诊26例次。本组均经视力、眼压、房角、瞳孔光反射、眼底荧光造影、视野、光学相干断层扫描等全面眼科检查,以及头颅影像学检查和相关实验室检查,综合分析确诊为非缺血型CRVO。结论 非缺血型CRVO临床表现不典型,鉴别诊断困难,易误诊。加强综合分析及鉴别诊断能力是避免本病误诊的关键。

视网膜疾病;视网膜静脉闭塞;误诊;视乳头水肿;视神经病变,缺血性

视网膜中央静脉阻塞(central retinal vein occlusion, CRVO)是引起视力障碍的常见视网膜血管病,其中54%~78%为非缺血型[1]。非缺血型CRVO任何年龄均可发病,以中老年患者多见[2]。非缺血型CRVO患者自觉症状轻微或全无症状,眼底检查示视盘正常或轻度水肿,视网膜出血较少,水肿不明显,极易误诊。2010年3月—2015年3月我院共诊治109例非缺血型CRVO,其中31例误诊,误诊率28.44%,现回顾分析误诊病例资料如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组31例,男21例,女10例;发病年龄46~81岁,中位年龄62.7岁。合并高血压病及糖尿病各5例,高脂血症3例,颅内占位性病变2例,高同型半胱氨酸血症及再生障碍性贫血各1例;30例单眼发病,1例双眼受累;1例随访期转变为缺血型CRVO。

1.2 临床表现及误诊情况 本组误诊时间最短1周,最长3年,误诊时间中位数5个月。共误诊34例次,三级医院误诊8例次,二级医院误诊26例次,其中3例分别在三级及二级医院误诊。

1.2.1 误诊为黄斑水肿9例:均以单眼无痛性视力下降就诊,对侧眼正常。诊断“白内障”,均在外院行白内障超声乳化摘除术+人工晶体植入术,术后患眼视力提高不佳,行光学相干断层扫描(OCT)示黄斑水肿,未行眼底检查和眼底荧光血管造影(FFA)检查,术后均误诊为黄斑水肿。

1.2.2 误诊为干性年龄相关性黄斑变性6例:5例以单眼无痛性视力下降就诊,1例自觉视物发暗、变形1年就诊,眼底检查示患眼黄斑地图样萎缩。2例双眼发病,其中1例对侧眼患湿性年龄相关性黄斑变性2年,2例同时患双眼年龄相关性白内障。3例有高血压病史,4例曾行OCT检查。6例均在二级医院误诊为干性年龄相关性黄斑变性。

1.2.3 误诊为眼部缺血综合征6例:3例以患眼一过性黑矇及不同程度视力下降就诊,3例以视力下降伴眼痛就诊。伴虹膜新生血管及低眼压各1例。

1.2.4 误诊为糖尿病视网膜病变5例:5例均有糖尿病病史,4例血糖控制良好,1例血糖控制不佳。5例均单眼发病,2例以患眼轻度视力下降就诊,3例为门诊糖尿病常规眼底检查发现视网膜病变。5例彩色多普勒血流显像(CDFI)检查大致正常。均误诊为糖尿病视网膜病变1期。

1.2.5 误诊为前部缺血性视神经病变3例:1例因右眼前鼻侧固定暗影遮挡1周入院,自觉视物模糊,不伴眼球转动疼痛、眼红、眼胀及视物变形等症状,3 d后到某二级医院就诊,误诊为右眼前部缺血性视神经病变。2例以患眼视力下降、视物遮挡为主诉,均有高血压病史及降血压药物服用史,外院行眼底照相、眼球B超等检查,误诊为前部缺血性视神经病变、高血压性视网膜病变。

1.2.6 误诊为视盘水肿2例:1例双眼发病,3年前因左眼眼底出血在外院行“冷冻手术”(具体不详)。半年前右眼视物模糊,曾就诊于当地二级医院,诊断为右眼视盘水肿,疑及颅内占位性病变所致,近半个月病情加重转我院。头颅CT、MRI检查均提示颅内占位性病变,仍误诊。1例男性因左眼视力下降3年,偶伴头痛不适就诊。曾在某三级医院行CT检查提示颅内占位性病变,误诊为颅内占位性病变致左眼视盘水肿。

2 结果

2.1 确诊依据 本组均依据以下条件综合分析诊断为非缺血型CRVO:①全面的眼科检查:包括视力、眼压、房角、瞳孔光反射、散瞳眼底检查、FFA、视野检查、OCT。眼底检查示:视网膜中央静脉迂曲、扩张,伴各象限视网膜出血斑点;FFA示视网膜毛细血管无灌注区总面积≤10个视盘面积。②影像学检查:行胸部X线及腹部彩色多普勒超声检查除外全身疾病,头颅CT和MRI检查除外颅内占位性病变,CDFI检查了解眼动脉及颈内动脉有无狭窄或阻塞。③实验室检查:行全血细胞计数、血糖、糖化血红蛋白、血脂、免疫全项等检查查找病因,检查是否伴有动脉粥样硬化、糖尿病、高脂血症等全身疾病。④相关科室会诊:请神经内外科、内分泌科、血液科等科室会诊,排除或明确病因。本组误诊为颅内占位性病变所致视盘水肿2例,经神经科会诊均认为颅内占位性病变暂未能引起对视神经的压迫症状,遂综合分析眼科检查结果(图1)确诊。误诊为眼部缺血综合征6例入我院后行CDFI检查,2例示双侧颈内动脉狭窄,双侧眼动脉收缩期峰值血流速度(PSV)和阻力指数(RI)增高;1例患侧颈内动脉狭窄,但PSV较对侧无明显增高。其中1例接受颈动脉内膜切除术,但术后视力无改善。此6例经内科会诊并结合各项检查结果综合分析后确诊。

图1 非缺血型视网膜中央静脉阻塞患者眼科检查所示

1a.眼底照相示:右眼视盘轻度水肿,静 脉轻微迂曲、扩张,鼻侧静脉远端呈白 鞘样改变, 后极部视网膜散在圆片状 出血。1b.眼底荧光血管造影示:视网 膜循环时间延长, 静脉管壁轻度荧光 素渗漏, 毛细血管轻度扩张及少量微 血管瘤形成; 出血斑表现为圆块状遮 蔽荧光;视盘水肿,视盘表面毛细血管 扩张,荧光素渗漏;晚期无视盘渗漏或 强荧光

2.2 治疗与转归 有高血压病、高脂血症、糖尿病、血液病等系统疾病患者积极控制原发病,眼压增高者给予降眼压药物治疗。25例接受扩血管、改善微循环等单纯药物治疗,予血栓通注射液0.6 g每日1次静脉滴注,2周后改复方血栓通滴丸30粒每日3次口服,治疗3个月,视力提高≥2行者18例,6例视力未继续下降,1例视力下降。5例黄斑水肿持续3~6个月不消退,视力<4.7者给予玻璃体腔注射曲安奈德或康柏西普治疗,视力提高≥2行者3例。1例出现虹膜及前房角新生血管者行全视网膜光凝术,虹膜新生血管消退,视力无提高。门诊随访6个月,1例转变为缺血型CRVO及继发性青光眼,降压治疗效果不佳,行康柏西普玻璃体腔注药术+全视网膜光凝术治疗后,眼压控制正常,虹膜新生血管消退,视力无提高。

3 讨论

3.1 发病机制 CRVO病因复杂,包括全身和局部危险因素,全身危险因素有动脉性高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、肥胖、高脂血症、高同型半胱氨酸血症和吸烟;局部危险因素有青光眼、创伤和炎症。

CRVO的发病机制:①各种原因导致的静脉流出减少:中央静脉狭窄,血流动力学异常,血栓形成状态。②视网膜病变:静脉血管壁损伤,影响血视网膜屏障中内皮细胞的完整性,导致视网膜水肿;血液淤滞和小静脉阻塞导致棉绒斑形成和视网膜缺血性改变。③严重的新生血管性疾病:视网膜缺血、缺氧导致血管内皮生长因子(VEGF)的释放,继而出现虹膜和视网膜新生血管性疾病[3-4]。

3.2 临床特点 CRVO可发生于任何年龄段人群,人群平均年龄60~70岁,男性多于女性。本病双眼均可受累,5%~11%的单眼CRVO患者对侧眼于5年内发病[5]。非缺血型CRVO又称轻型CRVO,自觉症状轻微或全无症状,患者典型主诉为晨起时患眼视物模糊,日间症状逐渐减退或消失,而在次日晨起时再次出现,数天后视力恶化,且视物模糊不会在日间恢复。其他症状还包括眼前出现漂浮物、黑点,少数患者出现视物变形。根据黄斑受损程度,视力可正常或轻度减退。70%~80%的非缺血型患者可以达到4.0及其以上视力,而达到此视力的缺血型患者仅占7%~14%[6-7]。本病无明显瞳孔传入障碍。本病早期视盘正常或轻度水肿,眼底出血较少,水肿不明显,无或偶有棉絮状斑;晚期视网膜出血逐渐吸收,最后完全消失,视盘和视网膜水肿消退,黄斑区恢复正常或有轻度色素紊乱,少数患者黄斑呈暗红色囊样水肿,最后形成囊样瘢痕,致视力下降。部分患者视盘有睫状视网膜血管侧支形成,形态如瓣状或花圈状,静脉淤滞扩张或完全恢复,但有白鞘伴随,视力正常或轻度减退。约20%的非缺血型CRVO最终发展为缺血型,本组有1例。

3.3 诊断要点

3.3.1 全面的眼科检查:①视力检查:视力可以正常或轻度减退。②裂隙灯和前房角镜检查:以排除虹膜和前房角新生血管。③瞳孔光反射:无明显瞳孔传入障碍。④FFA:视网膜循环时间正常或稍延长,静脉管壁轻度荧光素渗漏,毛细血管轻度扩张及少量微血管瘤形成;出血斑表现为圆块状遮蔽荧光;出血分布范围多见于视盘周围及后极部;视盘水肿,视盘表面毛细血管扩张,荧光素渗漏;发病早期无或很少有毛细血管灌注;黄斑正常或有轻度点状荧光素渗漏,少数患者黄斑拱环破坏及囊样变,呈花瓣状荧光素渗漏。晚期视网膜出血逐渐吸收,最后完全消失,视盘和视网膜水肿消退,黄斑区恢复正常或有轻度色素紊乱,少数患者黄斑呈暗红色囊样水肿,最后形成囊样瘢痕,致视力下降。⑤视野检查:几乎所有的CRVO患者均有中心暗点,缺血型患者在动态视野检查中常显示大量的周边视野缺损,而71%的非缺血型患者视野无明显改变[8]。⑥视网膜电图:波幅正常或降低,可随缺血增加而发生。

3.3.2 全身检查:筛查是否有动脉粥样硬化风险因素。超声多普勒检查眼动脉和颈内动脉的血流及其周围情况,对照检查双臂血压差异。排除血管自身或其周围炎症、肿物、附壁血栓硬化斑块等造成的狭窄或阻塞。有其他部位静脉血栓形成病史者应行相关系统检查[9]。

3.4 误诊原因分析

3.4.1 病史询问不详细:非缺血型CRVO患者多单眼发病,但5%~11%的单眼发病患者对侧眼于5年内发病[5]。对于本病患者应仔细询问有无高血压病、高脂血症、动脉粥样硬化、糖尿病、血液病及其他全身系统疾病史,是否有长期服药史。未能仔细询问系统性疾病史,或是对侧眼病史,易导致误诊。本组1例合并高同型半胱氨酸血症即因未详细询问病史导致误诊。1例合并颅内占位性病变患者对侧眼失明多年,3年前因左眼眼底出血在外院行手术治疗,推测对侧眼可能患视网膜血管疾病,后继发新生血管性青光眼行视网膜冷凝术。若接诊医师能详细询问全身性疾病史及对侧眼病史,可能早期避免误诊。

3.4.2 专科检查不细致:专科检查时若医师只注意到视盘改变,而未注意到眼部其他体征,遗漏特征性表现,极易导致误诊。虽然非缺血型CRVO与前部缺血性视神经病变早期临床表现及眼底检查有相似之处,但是前者为视网膜中央静脉主干阻塞,阻塞部位在筛板或筛板后,压迫点在动静脉交叉处。眼部缺血综合征无显著的视盘水肿,但视网膜出血表现为更深的点状和墨迹状出血,视网膜出血较少且多分布在中周部;有明显的硬性渗出(CRVO中极少出现),有较CRVO更多的微血管瘤;虽然眼底改变有视网膜静脉扩张,但视网膜静脉阻塞消失后视网膜静脉迂曲明显。本组多因未接受详细的眼底检查,以至遗漏最重要的体征,导致误诊。

3.4.3 医技检查不完善:由于非缺血型CRVO临床表现不典型,如不结合FFA、视野、CDFI等检查结果,会导致鉴别诊断困难。FFA检查在非缺血型CRVO的鉴别诊断中有重要价值。美国CRVO研究组制定的非缺血型CRVO诊断标准为:视网膜中央静脉迂曲,扩张,伴各象限视网膜出血斑点,FFA显示视网膜毛细血管无灌注区总面积≤10个视盘面积[10]。非缺血型CRVO和视盘水肿患者行FFA检查均可显示视盘毛细血管扩张,荧光素渗漏,但前者视网膜循环时间正常或稍延长,静脉管壁轻度荧光素渗漏,出血斑表现为圆块状遮蔽荧光;后者FFA显示荧光素渗漏至视盘周缘以外,多无静脉充盈延迟,管壁着染及周边部出血遮蔽荧光。视野检查也是鉴别缺血性视神经病变和视盘水肿的重要方法。若需与眼部缺血综合征鉴别,除行CDFI检查外,还要结合FFA检查综合分析。如发现头颅影像学检查异常,应仔细分析检查结果,并请神经科会诊,以协助诊断。本组1例外院误诊为视盘水肿,在我院行头颅CT、MRI检查均提示:颅内占位性病变,双侧脑室多发肿瘤性病变,并双侧侧脑室及半卵圆中心脱髓鞘改变。因未及时行FFA检查,且对头颅影像学检查结果分析不足,误诊为颅内占位性病变导致右眼视盘水肿。但请神经内、外科会诊认为患者颅内占位性病变暂未引起对视神经的压迫症状,进一步完善FFA检查,综合分析确诊为非缺血型CRVO。

3.5 防范误诊对策

3.5.1 详细询问病史:大多数非缺血型CRVO患者首诊主诉多为眼部症状,临床医师除仔细询问视力下降严重程度,病程发展的急缓,对侧眼病史,治疗史,还要仔细询问是否有其他伴发症状及全身性疾病史。注意询问高血压病、糖尿病及其他心血管、血液疾病史和用药史,并注意有无血液高凝状态。

3.5.2 认真查体:除了视力、眼压、裂隙灯、前房角镜检查外,非散瞳眼底检查可除外虹膜和房角新生血管形成。散瞳眼底检查应仔细观察是否伴视盘周围出血、渗出及视网膜血管迂曲、扩张,周边部是否存在出血,黄斑部有无水肿。特别要仔细检查对侧眼的情况。

3.5.3 及早行FFA等专科检查:非缺血型CRVO有特征性的FFA表现,对于鉴别诊断有疑问者,应结合视野检查、OCT、视觉诱发电位等专科检查。头颅CT或MRI检查可以排除颅内占位性病变,眼眶超声检查能可靠地确定视神经直径是否增加,如果增加,应明确是否为视神经周围脑脊液所引起。CDFI检查可了解颈部动脉阻塞情况、有无粥样斑块等。此外,重视对检查结果的综合分析,并及时请相关科室会诊,多可避免误诊。

3.5.4 提高鉴别诊断能力:非缺血型CRVO临床表现不典型,临床上和视盘水肿、前部缺血性视神经病变、眼部缺血综合征等多种疾病表现相似,鉴别诊断困难。

3.5.4.1 视盘水肿:视盘水肿多由颅内占位性病变、脑脊液循环障碍、颅内压增高综合征等病因造成。患者多双眼发病,常首诊于眼科,视力正常或轻度下降,部分患者可伴头痛、耳鸣及复视。眼底检查可见视盘肿胀、充血,视网膜出血围绕视盘,但不扩展到周边部视网膜,火焰状神经纤维层出血,棉絮状斑以及视盘上、视盘周边区血管迂曲。视盘周边区神经纤维层少量出血可能是早期视盘水肿的一个极为重要的征象[11]。而非缺血型CRVO的眼底改变多为轻度的视盘水肿,视网膜出血较少,出血为圆片状,多见于后极部,无或偶有棉絮状斑。FFA检查对二者鉴别十分重要。视盘水肿患者造影早期显示视盘毛细血管扩张、荧光素渗漏及微动脉瘤,而晚期显示为荧光素渗漏至视盘周缘以外。而非缺血型CRVO造影表现为视盘表面毛细血管扩张,荧光素渗漏,视网膜循环时间正常或稍延长,静脉管壁轻度荧光素渗漏,毛细血管轻度扩张及少量微血管瘤形成,出血斑表现为圆块状遮蔽荧光。生理盲点向心性扩大是视盘水肿最常见的,也常是唯一的视野缺损。而非缺血型CRVO视野检查多表现为中心暗点或视野正常。眼眶超声检查能可靠地确定视神经的直径是否增加,如果增加,应明确是否为视神经周围的脑脊液所引起。如果与视盘水肿仍不能鉴别,可通过腰椎穿刺颅内压检测助诊,但仅宜在神经影像学检查确定无颅内占位性病变后方可进行[12]

3.5.4.2 前部缺血性视神经病变:前部缺血性视神经病变有典型的视盘水肿,与非缺血型CRVO表现相似,但该病具有与生理盲点相连接的象限性或半侧视野缺损(水平或垂直性偏盲)。尽管严重的视盘水肿也可以引起静脉充血,但是视网膜出血蔓延到中周部常提示CRVO[13]。非缺血型CRVO与前部缺血性视神经病变早期临床表现及眼底检查有相似之处,但前者是视网膜中央静脉主干阻塞,阻塞部位在筛板或筛板后,压迫点在动静脉交叉处,FFA检查示视网膜循环时间延长,静脉管壁轻度荧光素渗漏,毛细血管轻度扩张,出血区有荧光遮蔽,黄斑正常或有轻度荧光素渗漏;视野检查可见部分视野缺损,周边正常,中心有或无相对暗点[14]。

3.5.4.3 眼部缺血综合征: 眼部缺血综合征是由于颈动脉严重闭塞引起,由于患侧眼部血液循环供应障碍,可因缺氧导致一系列眼部病变。短暂性发作的同侧视力丧失(一过性黑矇)是最常见的眼部症状,随后出现视力渐进性下降。眼及眶周疼痛是该病另一常见症状。眼部缺血综合征无显著的视盘水肿,出血表现为更深的点状和墨迹状出血,视网膜出血较少且多分布在中周部,有明显的硬性渗出(CRVO极少出现),有比CRVO更多的微血管瘤。前房闪辉、虹膜红变和较好的视力均提示眼部缺血综合征。常见眼底改变有视网膜静脉扩张,但视网膜静脉阻塞消失后视网膜静脉迂曲明显。FFA检查提示臂-视网膜循环时间及视网膜动-静脉循环时间延长,视网膜血管着染,而非缺血型CRVO只有静脉管壁染色。颈动脉闭塞患者首发症状是眼部缺血综合征,故CDFI检查提示颈动脉狭窄或RI增高也是诊断眼部缺血综合征的一个重要指标。本组误诊为眼部缺血综合征1例,CDFI检查虽有颈内动脉狭窄,但患侧RI较对侧无明显升高,眼动脉PSV较对侧无明显减慢。

3.5.4.4 糖尿病视网膜病变:糖尿病视网膜病变多双眼发病,无明显的视盘水肿,静脉迂曲、扩张较不明显,一般不会有明显的浅层火焰状出血[15]。而且硬性渗出在糖尿病视网膜病变中很常见,但在非缺血型CRVO中少见。当出现明显的糖尿病视网膜病变时,可以通过FFA检查来排除是否患有CRVO。糖尿病视网膜病变相较于非缺血型CRVO有更多的微血管瘤,而CRVO有明显的静脉充盈延迟。

3.5.4.5 黄斑水肿:黄斑水肿无或仅有少量的出血提示陈旧性非缺血型CRVO。白内障摘除术后发现黄斑水肿常容易误诊。如果出现黄斑中心凹下伴色素沉着和视盘旁侧支循环提示CRVO,FFA结合眼底检查多可鉴别。

3.5.4.6 年龄相关性黄斑变性:非缺血型CRVO发病几年后可以引起黄斑区瘢痕,有时会误诊为年龄相关性黄斑变性(干性)。出现视盘充血、视盘旁侧支循环,并结合FFA检查结果可以排除年龄相关性黄斑变性引起的黄斑区瘢痕。

综上,非缺血型CRVO临床表现不典型,鉴别诊断困难,易误诊。应详细询问病史,认真查体,完善相关医技检查,加强综合分析及鉴别诊断能力,以避免误诊误治。

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Causes Analysis for 31 Misdiagnosed Patients with Nonischemic Central Retinal Vein Occlusion

LI Hong, CAO Hong

(Department of Ophthalmology, Lanzhou General Hospital Lanzhou Military Area Command, Lanzhou 730050, China)

Objective To investigate key points of diagnosis and differential diagnosis, and misdiagnosed causes of nonischemic central retinal vein occlusion (CRVO), and to propose the possible measures to avoid misdiagnosis. Methods Clinical data of 31 misdiagnosed patients with nonischemic CRVO during March 2010 and 2015 was retrospectively analyzed. Results Among the patients, 9 patients were misdiagnosed as having macular edema, 6 patients as having dry age-related macular degeneration, 6 patients as having ocular ischemic syndrome, 5 patients as having diabetic retinopathy, 3 patients as having anterior ischemic optic neuropathy and 2 patients as having optic disk edema. Misdiagnosed time was 1 week to 3 years. All the 31 patients were misdiagnosed for 34 times, 8 times occurred in three-level hospitals, and 26 cases occurred in two-level hospitals. All the patients were confirmed the diagnosis of nonischemic CRVO by comprehensive analysis after overall eye examinations such as visual acuity, intra-ocular tension, anterior chamber angle, pupillary light reflex, fundus fluorescein angiography, visual field and optical coherence tomography, skull imaging information (CT or MRI) and related laboratory examinations. Conclusion Clinical manifestations of nonischemic CRVO lack specificity, and therefore differential diagnosis is difficult, and it is easily misdiagnosed. Improving the ability of comprehensive analysis and differential diagnosis are the key points to avoid misdiagnosis and mistreatment.

Retinal diseases; Retinal vein occlusion; Misdiagnosis; Papilledema; Optic neuropathy, ischemic

国家自然科学基金(81500748)

730050 兰州,兰州军区兰州总医院眼科

R774.1

A

1002-3429(2017)01-0048-05

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.01.016

2016-09-30 修回时间:2016-11-13)

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