以肺不张为影像表现的肺原发性脑膜瘤病例1例伴文献复习

陈琼琚 谷伟

以肺不张为影像表现的肺原发性脑膜瘤病例1例伴文献复习

陈琼琚1谷伟2

肺原发性脑膜瘤(PPM)是中枢神经系统以外、原发于肺内的脑膜瘤，为肺内极其罕见的肿瘤。本文结合我院2015年4月手术病理及免疫组化确诊的肺原发性脑膜瘤，对其文献资料进行回顾，同时总结肺原发性脑膜瘤不同于以往的影像学表现形式。

病例资料

患者女性，80岁。因“突发胸闷胸痛1天”入院。于南京市第一医院门诊行胸部CT平扫示：左下肺不张可能，右上肺少许条索影，右上肺大疱(图1)。拟以“左下肺不张”收住入院。患者既往有“高血压、糖尿病、脑梗塞” 病史。入院后体格检查示左下肺呼吸音低，实验室检查基本正常，头颅CT未见脑膜瘤。后行胸部CT增强示：左下肺不张，右上肺陈旧性病灶，右上肺支扩，右中肺及左下肺少许炎症，主动脉及冠状动脉钙化(图2.1，图2.2)。气管镜下见左下叶基底段后支气管管腔狭窄(图3)。气管镜刷片病理示“左下叶基底段”、“左下叶背段支气管”检示大量柱状上皮，未见肿瘤细胞。结合患者各项检查，与患者家属沟通后，考虑手术治疗，随后行胸腔镜下左肺下叶切除术，术中腔镜下见胸膜腔轻度粘连，肺裂发育差，下叶不张，分离肺裂，切除不张肺组织。眼观：肺组织一叶，大小15 cm×10 cm ×3 cm，部分破碎，切面灰红灰白质中。镜检：“左肺下叶”肺组织内大多数肺泡腔内见红染的液体，其中可见2处实性细胞巢，部分细胞呈旋涡状排列(图4)。免疫组织化学结果示梭形的肿瘤细胞胞浆CK(-)、EMA(2+)(图5)、HMB45(-)，S100(-)、vimentin(2+)(图6)、CgA(-)、Syn(-)，TIF1(-), Ki-67(图7)细胞核阳性率约2%。结合临床，考虑为“左肺下叶”脑膜瘤。患者术后生命体征平稳，一般情况良好，无特殊不适，分别于出院1个月、3个月后复查胸片、胸部CT未见复发，头颅MRI检查未见脑膜瘤。继续做好跟踪随访。

图1 左下肺不张，左下肺支气管开口远端不清，见等高密度影 图2.1 左下肺支气管开口远端不清，左下肺见片状高密度影，增强扫描后呈明显强化 图2.2 未见异常供血动脉进入肺不张区域，排除肺隔离症 图3 左下叶基底段支气管官腔狭窄，黏膜充血水肿，大量脓性分泌物，粘稠不易吸出，气管镜无法进入。 图4 肺原发性脑膜瘤细胞呈旋涡状排列(HE*200) 图5 肿瘤细胞阳性表达EMA(*200) 图6 肿瘤细胞vimentin阳性表达(*200) 图7 Ki-67阳性细胞的比例为2%(*200)

讨 论

脑膜瘤是中枢神经系统常见的肿瘤，很少发生转移，而原发于颅外的脑膜瘤十分罕见，文献报道有头部、颈部、皮肤和周围神经原发性脑膜瘤[1-2]。肺原发性脑膜瘤更是非常罕见[3-6]，1981年Erlandson 等人首次报道，目前国外文献报道39例，国内报道大概12例。国外文献报道的病例中，27例有完整的影像学及组织病理资料，男性11例，女性16例，年龄从24岁到108岁，25例表现为孤立性肺结节，1例伴有同侧胸腔积液，1例多发性肺结节。肿瘤平均直径1.8 cm。其中24例良性，3例恶性，1例非典型性。27个病例中，4例接受了PET-CT检查，均显示18F-FDG聚集。19例行手术治疗，6例肺叶楔形切除，12例肺叶切除，1例肺切除。良性术后均无复发。在良性肺原发性脑膜瘤中6例表现为支气管炎、咯血、胸痛等，其他均无临床症状。3例恶性中有呼吸困难、气喘、吞咽困难、食欲不振、体重下降等症状。1例肿瘤直径6.5 cm，选择肺楔形切除，4个月后复发，术后存活10个月。1例肿瘤直径5 cm，选择肺切除，2年后肝转移，术后存活40个月。另一例在尸检中发现，肿瘤直径15 cm，淋巴结、肝转移。非典型病例为60岁女性，无特殊临床症状，是患者接受乳腺癌放疗后发现，肿瘤直径1.6 cm。肺楔形切除术后患者无复发。国内文献报道12例中，均为良性，其中男性8例，女性4例，肿瘤直径大小2-20 cm，4例无明显临床症状，其余均有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等症状。9例描述了手术方法，5例肺叶切除，4例肺叶楔形切除。

肺原发性脑膜瘤发病率极低，其确切的组织来源仍不明确，主要有两个假说：① 这些肿瘤细胞来源于多功能的胸膜下间叶细胞；② 来源于异位的蛛网膜细胞，即肺内微小脑膜上皮结节[1-2]。从形态学、免疫组化及超微结构特征来说，更加支持后者[7]，但这与脑膜上皮结节及脑膜瘤的发病率不符(0.5% vs. 0.05%，尸检中)[8-9]。

组织学分为良性、非典型性、恶性，多为良性，生长缓慢。一般表现为无明显临床症状的孤立性肺结节，不侵犯胸膜及气管，PET显示结节FDG聚集，CT上表现为非钙化、边界清楚或者是分叶的结节，少数多发[6]。而本案例表现为肺不张，考虑为发育不良所致，实属罕见。恶性肺原发性脑膜瘤可侵犯胸膜、气管、血管、肺门淋巴结等，也可出现肝转移，出现咳嗽、呼吸困难、夜间喘息及吞咽困难等症状[3-5]。形态学方面根据WHO分类，大多数为过渡型脑膜瘤[10]。一般表现为无异形性的梭形肿瘤细胞，呈漩涡状或洋葱皮样排列，有时可见砂粒体，间质可有不同程度的胶原化，瘤细胞之间有指状突起和桥粒连接[11-16]。而恶性有轻度的异形性，失去此排列方式，核分裂增多，核仁明显，甚至出现坏死[11]。免疫组织化学以EMA 、Vimentin(波形蛋白)呈阳性为特征[10-16]，CK、PR、ER、CEA、S100、NES、CK68、desmin可为阳性[17]。本病例中病理报告示见两处细胞巢，可能为发育不良至肺不张基础上发生肺脑膜瘤，肿瘤细胞呈旋涡状排列，异形性不明显，未见明确坏死及核分裂象，免疫组织化学染色EMA、vimentin阳性， S100、HMB45、CK、CgA、Syn，TIF1均阴性，故诊断为肺良性脑膜瘤。Ki-671指数十分低，均提示其为良性，具有较好的预后。

肺原发性脑膜瘤的鉴别诊断包括所有原发与转移于肺的肿瘤如肺内转移性脑膜瘤、肺内梭型细胞胸腺瘤等。同时要注意与所有引起肺不张的疾病如支气管的阻塞、狭窄及受压疾病等。

肺原发性脑膜瘤十分罕见，一般为单发良性结节，生长缓慢。可通过胸部CT、头颅MRI、PET-CT、气管镜、经皮肺穿、免疫组化诊断。手术切除是首选的治疗方式，预后很好，几乎无复发，非典型或恶性脑膜瘤由于病例数极少，其预后尚不明确[18-19]。术中快速作切缘病理可防止过度切除及不必要的放化疗，又可以确保切除干净。本案例肺原发性脑膜瘤表现为非典型的肺不张形式，结合气管镜下、术后巨检及胸部CT检查结果，考虑发育不良所致。这为肺原发性脑膜瘤增添新的表现形式，同时告诫我们在临床与其他肺部疾病鉴别，防止过度治疗。目前继续定期随访此患者，明确有无头颅脑膜瘤出现。肺原发性脑膜瘤的临床特征及生物学行为仍需不断探索及研究，以更好的认识此疾病。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.07.056

1. 224000 江苏 盐城，盐城市第一人民医院呼吸科 2. 210000 江苏 南京，南京医科大学附属南京医院呼吸科

谷伟，E-mail： guw2001@126.com

2016-10-31]