咽喉部带状疱疹首发合并Hunt综合征1例并文献复习

刘艳 丁锋

武汉市汉口医院耳鼻咽喉科

·病例报告·

咽喉部带状疱疹首发合并Hunt综合征1例并文献复习

刘艳 丁锋

武汉市汉口医院耳鼻咽喉科

1 病例资料

患者男，52岁，以“咽喉部疼痛伴吞咽梗阻4 d”为主诉入院。患者4d前，饮酒后出现咽喉痛、声嘶、吞咽梗阻及饮水有呛咳，无发热，无呼吸困难，无听力下降，无耳鸣或耳痛，无面瘫。曾在社区医院抗炎治疗3d,症状仍加重。患者既往有8年吸毒史，目前一直口服美沙酮。查体：T 36.3℃,神清，表情痛苦,面部对称，伸舌居中，心肺部听诊未闻及异常，电子喉镜示软腭两侧对称，口咽部未见疱疹，以中线为分界，左侧下咽侧壁、左侧会厌舌面及喉面、左侧杓会厌皱襞及左侧室带黏膜大面积散在溃疡面，左侧梨状窝有大量唾液潴留，左侧声带活动受限，固定于旁正中位，声门闭合欠佳（图1），双侧外耳道及鼓膜无异常。入院诊断:1、咽喉部特异性感染，2、声带麻痹原因待查。入院行肺部CT示：未见异常。头部CT示：双侧基底节区腔隙性脑梗。喉部CT示：双侧甲状腺占位。甲状腺彩超示：甲状腺右叶小结（11.9×6.3mm），左叶强回声斑，考虑胶质结晶。食道吞钡检查示：会厌功能紊乱，食道蠕动减弱。血常规：WBC12.22×109/L，NEU%82.54%，NEU 10.08×109/L，LYM%9.02%。丙肝抗体阳性，梅毒及HIV抗体均阴性。咽拭子培养示：口腔正常细菌。治疗给予抗生素静滴、局部雾化吸入及复方硼砂溶液含漱。入院第3d患者诉左耳疼痛难忍、左耳听力突然下降，检查见左耳廓后、耳甲腔及外耳道有成簇水疱、左耳鼓膜充血、标志不清，无面瘫。纯音听阈示：左耳中度感音神经耳聋，确诊为Hunt综合征。立即加用阿昔洛韦250mg,bid，静滴；地塞米松10mg，qd，静滴，7d减半剂量；血塞通注射液250mg，qd,静滴；维生素B1100mg,维生素B12 500ug,qd,肌注；阿昔洛韦软膏涂左耳。入院第14d，患者咽喉痛、耳痛及饮水呛咳症状缓解，耳部疱疹消失，声嘶无改善，无面瘫，纯音听阈示：听阈提高10 dBHL；电子喉镜示：咽喉部黏膜溃疡已消退，左侧声带活动受限，声门闭合欠佳（图2）。患者因经济原因要求出院，随访6个月，无面瘫及后遗神经痛，声嘶及左耳听力较出院时无明显改善。

图1 左侧咽喉部黏膜大面积散在溃疡面Fig.1 Large area scattered ulceration in the left throat mucosa

图2 咽喉部黏膜溃疡消退Fig.2 Ulceration of throat mucosa disappeared

2 讨论

2.1病因及发病机理

Hunt综合征是由潜伏于面神经膝状神经节中的亲神经性病毒水痘带状疱疹病毒（varicella zos⁃ter viruses,VZV）感染引起的，以面神经和听神经受损为主的多发颅神经疾病[1-3]，由RamsaY Hunt于1907首先报告本病症状[4]。机体因受凉、劳累、创伤、抵抗力下降或病毒感染等诱发因素，使潜伏在神经节中的VZV被激活而侵犯单一颅神经或同时或先后侵犯多支颅神经[5]，引起以皮肤及神经损害为主的多发性颅神经疾病[6-8]，其中，感觉神经受累症状较运动神经更常见[2,5,9]。当面神经主干受累，面神经水肿变性,导致面神经及血管受压，局部缺血缺氧而出现面瘫。听神经与面神经为同一神经鞘膜所覆盖，常诱发听觉、平衡觉障碍[2]。在颅神经受损概率中，面神经最高(93.8%)，迷走神经最低(2.4%)[10]。

2.2临床特征

VZV主要侵犯面神经膝状神经节[11]，多以耳痛、耳部疱疹或面瘫为首发症状，而以咽喉部带状疱疹为首发症状合并Hunt综合征的不典型病例较少，由于咽喉部黏膜疱疹相比皮肤疱疹不易识别，典型症状出现较晚，给早期诊断带来困难，早期易误诊误治。多数患者疱疹、耳痛的出现早于面瘫，并且两者相隔一周以上,疼痛的程度与外耳疱疹的严重程度无关，通常中老年患者疼痛较为剧烈,而儿童患者疼痛很轻或没有疼痛[12]。大部分患者可伴有耳鸣，高频听力损害较重的感音神经性聋，眩晕及平衡功能障碍等。而不典型病例临床上较少见。

2.3辅助检查

2.3.1实验室检查：血液中可见淋巴细胞增多、血沉可增快；脑脊液亦可见淋巴细胞增多、蛋白轻度至中度升高。间接荧光免疫法检测血清和CSF中均存在疱疹病毒IgM特异性抗体[2.13]。PCR检测具有较高的敏感性和特异性[2,14]。

2.3.2影像学检查：面神经MRI平扫形态无异常信号，增强扫描T1WI表现为高信号，Gd-DTPA增强有敏感性和特异性[2,15-16]。

2.3.3电生理检查：神经电图及肌电图检查有助于了解面神经纤维变性的百分数及治疗后面神经的恢复情况。

2.4诊断与鉴别诊断

Hunt综合征的诊断依据为耳痛、耳部疱疹、同侧不同程度周围性面瘫，其中疱诊是主要诊断依据［7,17-18]。根据患者的病史、耳部疱疹等，临床诊断并不困难，但在本病例中咽喉部的疱疹黏膜不易识别。

Hunt综合征主要与Bell面瘫、单纯疱疹相鉴别。咽喉部带状疱疹需与结核、梅毒、樊尚咽峡炎等鉴别。咽喉部VZV感染，表现为相应神经分布区域的散在溃疡，溃疡多为单侧，沿神经分布，一般不越过中线。声带麻痹需与脑神经损伤、占位性病变引起的声带麻痹鉴别。

2.5误诊原因分析及避免误诊的措施

2.5.1误诊原因分析：（1）Hunt综合征的传统定义是耳带状疱疹和周围性面瘫，这给首诊医师的诊断思维带来了概念上的误导，将疱疹及面瘫作为诊断的必须条件。（2）首发症状不典型，三叉神经、舌咽神经、迷走神经等与面神经的分支有吻合支,均可受到膝状神经节病变的影响[19-20]，而出现疱疹或神经受损的症状。本病例起病以咽喉部疱疹、声带麻痹为首发症状，VZV首先侵犯迷走神经分支喉上神经、喉返神经等，继而侵及面神经、听神经，出现剧烈耳痛、耳廓疱疹及听力下降，未出现面瘫。因此，在早期被误诊为咽喉部特异感染性疾病。

2.5.2避免误诊的措施：(1)加强对Hunt综合征的认识，提高诊断水平。(2)首诊医师详细询问病史，了解病情发展过程，重视患者就诊时出现的各类症状，避免片面强调个别体征，遗漏其他重要的诊断线索。对早期症状不典型的病例，应加强随诊。(3)将耳部皮肤神经痛症状作为早期的诊断依据可以提高诊断的敏感性，减少误诊率[2-3]。(4)对某些首发症状不在面神经分布区，而在Ⅸ、X、Ⅺ脑神经分布区者，即使无耳部疱疹，也应考虑Hunt综合征的可能。

2.6治疗

2.6.1药物治疗：Hunt综合征发病的前3天为治疗最佳时机，痊愈率为75%，而7天后用药痊愈率则为30%[12,21]。一旦确诊，应尽早给予大剂量激素及抗病毒药物冲击治疗，抑制致炎物质的释放，消除面神经炎性水肿，防止病毒扩散，促进面瘫及听力恢复[22-23]。血管扩张剂可增加局部血流量、促进组织修复及抑菌、加快疱疹的愈合和面瘫的恢复。神经营养药物可以促进神经髓鞘恢复。早期应用抗病毒软膏可以起到抗炎、止痒、收缩血管、减少渗出的作用。

2.6.2理疗：对面瘫恢复较慢的患者，早期面部辅以针灸、理疗、肌肉按摩、微波照射及功能锻炼，可加强局部血液循环；增强局部松解粘连的作用，减轻面神经变性，增强神经兴奋性，提高面肌功能恢复，防止面部肌肉萎缩[2]。

2.7预后

Hunt综合征的预后与下列因素关:①病情严重程度、诊断和治疗时间:早期确诊，及时规范治疗,恢复快,一旦面神经变性或纤维化,则治疗效果差。②疱疹出现先后:先出现耳疱疹者较先出现面瘫者预后好。③面神经受损的部位,受损部位低者较部位高者预后好[24]。④面瘫的程度:面神经功能的恢复与变性纤维的多少有关[7,25]，肌电图检查面神经不完全损伤时，面神经功能恢复较好，当面神经完全损伤时，面神经功能大多难以恢复。⑤年龄因素：疱疹后遗神经痛，与年龄有关,中老年患者明显高于青年及儿童[12]。

综上所述，Hunt综合征的早期诊断，系统、规范的治疗，是提高疗效、缩短病程、减少后遗神经功能障碍的关键[1]，因此，要重视不典型Hunt综合征的相关临床表现，以提高早期诊断率。

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R764

A

1672-2922（2017）02-272-3

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.02.025

刘艳，本科，副主任医师，研究方向：耳鼻咽喉科基础与临床研究

刘艳，Email：35379788＠qq.com