儿童右侧声带麻痹11例临床分析

段博 倪祎华 许政敏

·临床交流·

儿童右侧声带麻痹11例临床分析

段博 倪祎华 许政敏

目的了解右侧声带麻痹的病因、临床特点和预后。方法回顾分析11例右侧声带麻痹患儿的临床资料。门诊定期随访纤维喉镜。结果11例患儿均有不同程度的声音嘶哑，偶有呛咳。病因以颅内病变为首位。完全麻痹7例(63.6%)、不完全麻痹4例(36.4%)。病因：喉外占位4例、先天性食管畸形1例、脑干脑炎2例、脑梗死1例、肌病1例、未知原因2例。患儿于门诊定期随访。1例脑干脑炎患儿声带麻痹痊愈，其余均无好转。1例脑干脑炎、1例斜坡脊索瘤及1例先天性食管畸形死亡。结论右侧声带麻痹的病因以颅脑病变为主，预后较差，应密切随访从颅脑至纵隔的影像学等相关检查。(中国眼耳鼻喉科杂志，2017，17：415-417)

声带麻痹；病因；预后；嗓音

右侧声带麻痹在临床上较为少见。由于一侧声带固定或运动减弱，患者以声音嘶哑、呛咳为主，严重者可出现吸入性肺炎等。声带麻痹的病因分为3类：肿瘤或占位性病变、创伤或医源性损伤及特发性病因[1]。右侧声带麻痹的病因、临床表现及预后均较为复杂。本研究对我院11例右侧声带麻痹患儿进行回顾性分析，并随访，以了解其病因、临床特点及预后。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾分析2010年10月～2016年10月于本科确诊为右侧声带麻痹的11例患儿临床资料，全部病例均排除了喉部外伤和喉部结核等直接损伤声带而导致声带固定的患者。其中男性4例、女性7例。

1.2 方法

1)病因及诊断方法。根据病史、症状、体征、实验室检查、CT、磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)等，并定期随访喉镜，综合分析引起声带麻痹的原因。病因分别为：中枢性病变、神经源性疾病、肌病、喉外肿瘤、先天畸形等。

2)声带麻痹程度。分为完全麻痹和不完全麻痹。完全麻痹为内收肌和外展肌功能完全丧失，声带固定；不完全麻痹为外展功能丧失，声带不能外展，可以内收。

1.3 统计学处理 应用Stata 11.0统计软件进行分析、统计。

2 结果

2.1 临床特点 11例患者中，年龄最大14岁，最小2 d，平均5.2岁。声带麻痹类型：完全麻痹7例(63.6%)、不完全麻痹4例(36.4%)。临床症状：均存在不同程度的声音嘶哑，3例新生儿存在气促，5例伴饮食呛咳，2例伴吞咽困难。

2.2 病因分析 喉外占位4例(36.4%)，包括斜坡脊索瘤1例(图1A)、颅内血管瘤1例、前中颅底原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour，PNET)1例和纵隔肿瘤Castleman病1例；先天性食管畸形1例(图1B)；脑干脑炎2例(图1C)；脑梗死1例；肌病1例；未知原因2例。

图1. A. MRI提示斜坡骨质破坏，延髓右侧受压； B. CT提示食管闭锁，气管发育畸形； C. MRI提示脑干多发异常信号

序号病因性别年龄声带麻痹种类预后随访时间1斜坡脊索瘤男性2岁完全死亡7个月2颅内血管瘤男性5岁完全无变化1．8年3颅内PNET男性18个月不完全无变化3个月4纵隔占位女性10岁完全无变化2．3年5先天性食管闭锁女性1个月完全死亡6个月6脑干脑炎男性3岁完全死亡1周7脑干脑炎女性7岁不完全治愈3年8基底节区梗死女性8岁不完全无变化4年9神经肌病女性9岁不完全双侧声带麻痹3．5年10未知原因女性1个月完全无变化1．9年11未知原因女性6d完全无变化2．2年

3 讨论

目前尚无关于声带麻痹发病率的确切流行病学数据[2]。大约40%的声带麻痹患者无症状，或健侧声带代偿，患者声音嘶哑可明显改善[3]。部分患者因对生活质量要求不高，声带麻痹未导致明显生活障碍而未引起重视。声带麻痹患者可能伴发其他疾病并非首诊于耳鼻喉科。右侧声带麻痹相关研究较少。儿童右侧声带麻痹基本为空白。Ramadan等[4]报道单侧声带麻痹除医源性损伤导致外，特发性占第1位。我国多位学者报道单侧声带麻痹病因喉外恶性肿瘤占第1位[5]，但大多数研究均报道成年人患病。

迷走神经是脑神经中行程最长、分布范围最广的神经，于舌咽神经根丝的下方自延髓橄榄的后方处入脑，经颈静脉孔出颅腔。之后下行于颈内、颈总动脉与颈内静脉之间的后方，经胸廓上口入胸腔。左侧喉返神经起始于主动脉弓前由迷走神经分出，绕主动脉弓下方，沿气管、食管间沟上行，在咽下缩肌下缘处、环甲关节后方进入喉部，成为喉下神经。前支分布于喉内的内收肌，后支分布于喉内的外展肌。右侧喉返神经由右迷走神经于右锁骨下动脉前方分出，向下绕此动脉，然后沿气管、食管间沟上行，到环甲关节后方入喉。左侧喉返神经较右侧长，且左侧易受累；右侧较左侧表浅。有关声带固定位置目前仍存在争议。Wagner-Grossman理论认为声带位置的改变与环甲肌的功能有关[6]。因为环甲肌有部分内收声带作用，从而使麻痹的声带固定在旁正中位。随着喉肌电图和病理学研究的发展，更多学者[7]认为甲杓肌萎缩才是引起声带外移的主要原因。本研究中声带完全麻痹患儿7例，声带固定于旁正中位。该结果基本支持以上观点。声带完全麻痹患者外展、内收功能均完全丧失，但喉上神经有部分内收声带作用，所以声带固定于旁正中位。

不同地区报道的声带麻痹病因存在较大差异[5]。喉外肿瘤引起声带麻痹患者占所有声带麻痹患者的17%～32%[8]。本组结果与上述报道相符。喉镜检查提示，声带麻痹时，除常规病史采集及体检以外，均需行颅脑至纵隔系统的影像学检查，以排除喉外肿瘤因素引起的声带麻痹。左侧声带麻痹和双侧声带麻痹无明显气促症状时，大多数不会对患者生活产生较大影响[9]。95%以上的婴幼儿左侧声带麻痹与先天性心脏病等有关[10]。双侧声带麻痹症状较左侧声带麻痹严重。部分双侧声带麻痹患者可伴有呼吸困难，但大多数病因不明[11]。症状较重者可能需要气管切开。气管切开解除喉梗阻后，双侧声带麻痹多数不会对患者生活产生较大影响。右侧声带麻痹病因与其他不同，本研究结果显示63.6%与中枢神经系统疾病有关。

本研究统计提示，中枢感染2例、颅脑占位3例、脑梗死1例、神经肌病1例。脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变，常为急性或亚急性发病，并进行性加重；临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征；脑脊液改变较少。常有前驱感染史，主要表现为多脑神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。它转化为多发性硬化的概率为30%～50%，多留有后遗症[12]。脑干脑炎的严重程度差别很大，轻度脑炎的症状与病毒感染类似。严重的脑干脑炎，因脑功能明显受到影响，心、肺功能迅速衰竭，80%患者死亡，生存者均有严重后遗症。本研究中2例脑干脑炎均以声音嘶哑、咳嗽主诉就诊。纤维喉镜检查提示右侧声带麻痹，头部MRI提示脑干异常信号，未见明显强化，考虑脑干梗死。脑干病变累及延髓橄榄的后方导致迷走神经损伤，从而致使右侧声带活动受限[13]。其中1例为脑干脑炎Ⅰ级，仅表现为声音嘶哑及肌震颤，抗病毒治疗后好转。随访至6个月，右侧声带活动基本恢复正常。另1例为脑干脑炎Ⅲ级，药物治疗无效，1周后便出现呼吸、循环衰竭。3例颅内占位，导致声带麻痹机制同前。1例斜坡脊索瘤患儿行手术治疗，术后定期随访，声音嘶哑无好转；随访7个月后，因重症肺炎，患儿呼吸、循环衰竭而死亡。1例颅内血管瘤患儿接受手术治疗，1例颅内PNET患儿接受放、化疗，并定期随访，二者声音嘶哑均无好转。1例纵隔肿瘤病理确诊为Castleman病。该病属原因未明的反应性淋巴结病之一，其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点。部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好[14]。该患儿接受胸科手术后定期门诊随访，声带麻痹未见好转，考虑肿瘤破坏或手术损伤右侧喉返神经。神经肌病为退行性疾病，药物治疗不能明显改善预后。本研究中1例神经肌病患儿，随访至3.5年出现双侧声带麻痹、面瘫、神经性耳聋等症状。食管畸形是在胚胎发育第3～6周发生的。食管上皮增生再溶解，食管管腔堵塞后再次通畅。如食管再通过程受阻，则出现先天性食管闭锁[15]。该病超过50%伴有其他畸形，如气管畸形、内脏神经功能障碍等。本研究中1例先天性食管闭锁患儿出生后即出现声音嘶哑、呼吸困难，考虑先天性右侧声带麻痹，发病机制可能为先天性喉返神经发育异常。

据报道特发性病因导致声带麻痹占10%～27%[16]。本研究为2例(18%)，与前人研究结果相仿。Benninger等[8]和Yumoto[17]指出特发性单侧声带麻痹患者，大约有24%可自行痊愈。本研究中特发性右侧声带麻痹2例，随访约2年未见好转。鉴于右侧声带麻痹的特殊性，建议密切随访喉镜及头部MRI。随着影像学、实验室检查等诊断技术的提高，特发性病因所占比例会逐渐减少。部分患儿声带麻痹前曾有上呼吸道感染等病史，考虑可能与病毒等感染有关。EB病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等曾被报道与喉返神经损伤有关[18-20]，但具体发病机制不明。本研究病毒检测未见明显异常。

国内、外对单纯右侧声带麻痹患者预后研究较少。据本研究统计，右侧声带麻痹患者病死率高达27.3%。本研究随访患儿，6例患儿维持原状，并定期随访。1例神经肌病患儿2年后出现双侧声带麻痹。仅1例脑干脑炎患儿在脑炎治愈后，右侧声带麻痹痊愈。综上所述，右侧声带麻痹更应引起重视。除常规病史采集及体检外，需行颅脑至纵隔的影像学检查。必要时定期复查颅脑MRI，以排除中枢神经系统疾病。

对声带麻痹药物治疗效果难以肯定。声带内注射填充物等手术治疗远期效果一般，但文献报道总体治疗效果优于未手术患者[21]。本研究中因患儿原发病较为严重，均未接受声带内注射填充物等手术治疗。

总之，从病因、预后结果分析，右侧声带麻痹应在治疗原发病的基础上，针对不同的病因积极采取相对应的治疗方法，并密切随访。

[1] Myssiorek D. Recurrent laryngeal nerve paralysis: anatomy and etiology[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2004, 37(1): 25-44.
[2] 许栋岳，李克勇.单侧声带麻痹的病因及治疗[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2016, 30(5): 423-426.
[3] Collazo-Clavell ML, Gharib H, Maragos NE. Relationship between vocal cord paralysis and benign thyroid disease[J]. Head Neck, 1995, 17(1): 24-30.
[4] Ramadan HH, Wax MK, Avery S. Outcome and changing cause of unilateral vocal cord paralysis[J]. Otolaryngol Head Neck Surg, 1998, 118(2): 199-202.
[5] 许庆庆，翟所强，王荣光,等.自体脂肪注射治疗单侧声带麻痹的Meta分析[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2015, 29(7): 625-629.
[6] Dedo HH. The paralyzed larynx: an electromyographic study in dogs and humans. 1970[J]. Laryngoscope, 2015, 125(8): 175-178.
[7] Tanaka S, Hirano M, Chijiwa K. Some aspects of vocal fold bowing[J]. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1994, 103(5): 357-362.
[8] Benninger MS, Gillen JB, Altman JS. Changing etiology of vocal fold immobility[J]. Laryngoscope, 1998, 108(9): 1346-1350.
[9] Rosenthal LH, Benninger MS, Deeb RH. Vocal fold immobility: a longitudinal analysis of etiology over 20 years[J]. Laryngoscope, 2007, 117(10): 1864-1870.
[10] Strychowsky JE, Rukholm G, Gupta MK, et al. Unilateral vocal fold paralysis after congenital cardiothoracic surgery: a meta-analysis[J]. Pediatrics, 2014, 133(6): 1708-1723.
[11] Lesnik M, Thierry B, Blanchard M, et al. Idiopathic bilateral vocal cord paralysis in infants: case series and literature review[J]. Laryngoscope, 2015, 125(7): 1724-1728.
[12] Wang SM. Milrinone in enterovirus 71 brain stem encephalitis[J]. Front Pharmacol, 2016, 25(7):57-58.
[13] Hara M, Arino H, Petit-Pedrol M, et al. DPPX antibody-associated encephalitis: main syndrome and antibody effects[J]. Neurology, 2017, 88(14):1340-1348.
[14] Zhou XA, Chae YK, Giles FJ. Developmental therapeutics implications of next-generation sequencing in human herpesvirus 8-negative castleman disease[J]. JAMA Dermatol, 2017, 133(6): 1708-1723.
[15] Young HM, Hearn CJ, Newgreen DF. Embryology and development of the enteric nervous system[J]. Gut, 2000, 47 (Suppl 4): iv12-14.
[16] Rubin AD, Sataloff RT. Vocal fold paresis and paralysis[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2007, 40(5): 1109-1131.
[17] Yumoto E. Aerodynamics, voice quality, and laryngeal image analysis of normal and pathologic voices[J]. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg, 2004, 12(3): 166-173.
[18] Bachor E, Bonkowsky V, Hacki T. Herpes simplex virus type I reactivation as a cause of a unilateral temporary paralysis of the vagus nerve[J]. Eur Arch Otorhinolaryngol, 1996, 253(4/5): 297-300.
[19] Sipari S, Koivula I, Lopponen H. Herpes zoster in the pharynx[J]. Duodecim, 2016, 132(8): 735-739.
[20] Johns MM, Hogikyan MD. Simultaneous vocal fold and tongue paresis secondary to Epstein-Barr virus infection[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2000, 126(12): 1491-1494.
[21] Shi X, Tao L, Li X, et al. Surgical management of primary parapharyngeal space tumors: a 10-year review[J]. Acta Otolaryngol, 2016,12(3): 1-6.

2017-03-24)

(本文编辑 杨美琴)

Clinicalevaluationof11childrenwithrightvocalfoldparalysis

DUANBo,NIYi-hua,XUZheng-min.

DepartmentofOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,Children’sHospitalofFudanUniversity,Shanghai201102,China

XU Zheng-min, Email: zhengminxu_ent@163.com

ObjectiveTo investigate the etiology, clinical characteristics and prognosis of right vocal fold paralysis.MethodsEleven children with right vocal fold paralysis in Children’s Hospital of Fudan University were retrospectively studied and followed-up.ResultsAll the patients had hoarseness. Seven cases (63.6%) were complete vocal paralysis. In terms of etiology, two cases (18.2%) were idiopathic, four cases (36.4%) were neoplastic, two cases (18.2%) were related to intracranial infection, one case (9%) was mediastinal tumor, one case (9%) was due to esophageal abnormalities and one case (9%) was neuromuscular disease.ConclusionsThe main etiology of right vocal fold paralysis was neoplastic and central lesion. The prognosis of right vocal fold paralysis was poor.(Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2017,17:415-417)

Vocal fold paralysis; Etiology; Prognosis; Voice

复旦大学附属儿科医院耳鼻喉科 上海 201102

许政敏(Email: zhengminxu_ent@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.06.009