显微镜下低温等离子辅助下消融巨大喉平滑肌肉瘤1例

廖红明 姜宪

·病例报告·

显微镜下低温等离子辅助下消融巨大喉平滑肌肉瘤1例

廖红明 姜宪

资料患者男性，79岁。以“间断性咳嗽、咳痰30年，呼吸困难1个月”于2017年1月12日入住本院呼吸内科，诊断为慢性阻塞性肺疾病。因呼吸困难不缓解，请耳鼻喉科会诊后行喉镜观察，以“喉肿物，喉阻塞Ⅲ度”为诊断转入耳鼻喉科。既往史：吸烟30年，每日约20支，已戒烟20年；饮酒40年，每日约250 g；糖尿病10年，目前口服降糖药物。体温36.0 ℃。动态喉镜：右侧声带前中2/3可见约1.5 cm×1.0 cm大小、灰白色、表面凹凸不平不规则肿物，向上达右侧喉室，向前达前连合，声带运动良好(图1A)。颈部强化CT：右侧声带增厚，声带下方可见一类圆形软组织密度影，大小约1.5 cm×1.0 cm，突向喉腔内生长，局部累及对侧声带皱襞(图1B)。生化检查：癌胚抗原 4.62 ng/mL(正常值0～3.0 ng/mL)。术前病理：(右侧声带)软组织肿瘤(图1C)。免疫组织化学：肿瘤细胞波形蛋白(vimentin，Vim)(+)、角蛋白(cytokeratin,CK)(-)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin, SMA)(+)、S-100蛋白(S-100)(+)、结蛋白(Desmin)(-)、Ki-67(20%+)。术前应用胰岛素控制血糖，于2017年1月20日先在局部麻醉下行气管切开，后在全身麻醉下行支撑喉镜低温等离子右侧声带肿物切除术。支撑喉镜下暴露右侧声带，在显微镜辅助下用纤维喉钳牵拉肿物一端，用等离子刀从另一端完整切除肿物，大小约1.5 cm×1.0 cm(图1D)，消融右侧声带以及左侧前1/3声带。术后病理：(右声带)软组织肉瘤，考虑为平滑肌肉瘤。免疫组织化学显示：CK(-)，上皮膜抗原(EMA)(-)，SMA(弱+)(图1E)，Desmin(-)，S100(弱+)，神经特异性烯醇化酶(NSE)(-)，Ki-67(部分处20%～30%，+)，Vim(+)，黑色素特异性抗体HMB-45(-)。术后进一步明确诊断为声带平滑肌肉瘤。术后行雾化、抗炎等对症处理。术后第1天拔除气管套管，进流质食。术后1周恢复良好，出院。术后1个月电子喉镜复查：右侧声带愈合良好(图1F)。目前患者定期随访，暂无复发迹象。嘱患者出院后进行化疗。

图1 A.动态喉镜检查：箭头示声带肿物； B. 术前CT：箭头示肿物； C. 平滑肌肉瘤苏木素-伊红染色(×200)； D. 术中切除的肿物； E.免疫组织化学染色[SMA(+)]；F. 术后 1个月复查电子喉镜

讨论喉平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在现代医学文献中，仅有50例单纯的喉平滑肌肉瘤[1]。喉平滑肌肉瘤起源于血管、平滑肌或喉部的异位间充质组织。喉部肿瘤中 95%～98%是鳞癌，肉瘤在喉部恶性肿瘤中所占的比例非常小，占喉部肿瘤的比例lt;1%。平滑肌肉瘤占所有软组织肉瘤的比例为5%～6%[2]，主要见于胃肠道、子宫。目前喉平滑肌肉瘤的发病机制尚不明确，主要有3种不同的观点：①喉部平滑肌仅存在于血管内膜，因此可能来源于血管；②可能来源于远处器官的转移；③喉部间充质组织的异常分化可以成为发病机制的替代途径[3]。目前认为最可能与以下因素有关：放射暴露、手术、结节性硬化症、神经纤维瘤病、维尔纳综合征、加德纳综合征、视网膜母细胞瘤、多发性基底细胞癌[2]。Frank于1941年报道了首例喉平滑肌肉瘤，因为CT及磁共振成像检查能够显示肿瘤的局部范围和大小,并能提供关于淋巴结状态和病变血管成分的信息，因此有助于喉平滑肌肉瘤的诊断。平滑肌肉瘤最主要的诊断依据是病理形态和免疫组织化学。过去由于免疫组织化学技术不完善，存在喉平滑肌肉瘤的误诊及漏诊，加上喉平滑肌肉瘤发生率较低，导致在现代医学文献对喉平滑肌肉瘤的报道相对较少。本例患者因吸气性呼吸困难入院。入院时电子喉镜检查可见右侧声带前中2/3有约1.5 cm×1.0 cm大小、灰白色、表面凹凸不平不规则肿物。术前颈部强化CT一般无特殊表现，通常无颈部淋巴结转移[4]。喉平滑肌肉瘤需与横纹肌肉瘤、黑色素瘤、神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤和肉瘤样癌相鉴别[2]。其中横纹肌肉瘤是由不同分化阶段的横纹肌细胞组成的，通常在3～12岁儿童发病，成人罕见[5]。与平滑肌肉瘤最主要的鉴别点是横纹肌肉瘤中可以找到不同程度的横纹肌母细胞，电镜下可显示肌节样结构[6]。平滑肌肉瘤在形态上具有边界清楚、表面光滑完整等特点，容易误诊为神经鞘瘤[7]。术前确诊存在一定困难，故手术时应预防性扩大切缘范围，术中送切缘行病理检验，存在肿瘤细胞应扩大手术范围。术后应严密随访，观察有无复发。同时本例患者术前及术后应严格控制血糖，血糖控制不佳则对患者术后创面愈合有很大影响，预后效果不佳。

对于平滑肌肉瘤患者，其组织类型、肉瘤分级、有无转移是影响预后的主要因素。喉平滑肌肉瘤很少发生转移。肿瘤生长部位对于手术方式的选择也很重要。我们认为，本例患者由于平滑肌肉瘤局限于右侧声带，无邻近器官浸润及远处转移，因此在显微镜下行支撑喉镜等离子辅助肿物切除，即达到微创，也有利于患者术后恢复[8]。对于早期喉部肉瘤，可以选择喉部分切除术，保留喉功能对于患者的预后及生存质量具有重要的意义；对于晚期肿瘤则建议行喉全切除术，尽量避免复发[9]。

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[6] 强欣，初忠侠，孙丽英，等.平滑肌肉瘤的临床病例诊断及鉴别诊断[J].内蒙古民族大学学报，2004，19(2)：209-212.

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2017-03-10)

(本文编辑 杨美琴)

延边大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科 延吉 133000

姜宪(Email: jiangxian@ybu.edu.cn)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.06.013