嗜酸性粒细胞性环状红斑一例

刘佳玮 李思哲 李峰 刘薇 方凯 马东来

100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科

·病例报告·

嗜酸性粒细胞性环状红斑一例

刘佳玮 李思哲 李峰 刘薇 方凯 马东来

100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科

患者女，40岁，因全身环形红斑和斑块伴瘙痒1月余，于2016年6月30日来我科就诊。2016年5月底无明显诱因双侧腰部出现2～3个蚕豆大小暗红色质硬丘疹，伴轻度瘙痒，未予治疗。2016年6月中旬，患者因颈肩痛拔火罐后局部出现红色斑块，伴瘙痒，后皮疹中央消退，边缘隆起，呈环形向外扩展，腰部丘疹也呈环形向外扩展，最大直径达30 cm，瘙痒显著。曾就诊于当地医院，查血常规：白细胞11.16×109/L，嗜酸性粒细胞比例0.309（参考值0.005～0.05），嗜酸性粒细胞计数为3.45×109/L（参考值0.02×109/L～0.50×109/L），诊断为离心性环状红斑。予中药（具体不详）内服及外用药物治疗，1周后皮损较前变平，颜色变浅。中药治疗12 d后，患者出现低热，最高达37.5℃，自行停药。停药1 d后，皮疹复发，全身又出现多发红斑和斑块。为明确诊断来我院就诊，门诊拟诊多形红斑？、亚急性皮肤型红斑狼疮？。起病以来，患者无口腔及外阴溃疡、脱发、光敏、雷诺现象，精神、睡眠较差，饮食尚可，体重无明显下降。既往史：过敏性鼻炎10余年，2012年诊断哮喘，有头孢类药物和莫西沙星过敏史。

体检：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未及肿大。皮肤科情况：躯干、四肢散在分布大小不一的环形和多环形红斑和斑块，有的边缘轻度隆起（图1）。实验室检查：血常规白细胞8.38×109/L，嗜酸性粒细胞比例0.326，嗜酸性粒细胞计数2.73×109/L。尿常规及肝肾功能均正常，粪便查寄生虫阴性。抗核抗体和可提取性核抗原均阴性。取右大腿皮损行组织病理检查，结果显示表皮基本正常，真皮全层血管周围和胶原纤维束间散在分布较多嗜酸性粒细胞浸润（图2）。结合临床表现和组织病理改变，诊断为嗜酸性粒细胞性环状红斑（eosinophilic annular erythema，EAE）。

治疗：口服复方甘草酸苷片（每次2片，每天3次）、盐酸西替利嗪片、赛庚啶治疗2周后，全身皮损明显变淡，瘙痒较前减轻，仍在进一步随访中。

讨论EAE是一种临床表现为特征性环形皮损的皮肤病，由Peterson和Jarratt［1］于1981年首先报道，初发皮疹为红色小丘疹，后逐渐远心性扩大，中央消退，形成环形或多环形红色斑块。EAE病因不明，可能与自身免疫性甲状腺病、肾脏肿瘤、慢性胃炎、糖尿病、慢性丙型肝炎和慢性肾脏疾病伴发［2］，有学者认为本病是 Wells综合征的一种特殊类型［3⁃4］。皮疹常对称分布，主要累及躯干和四肢，也可以累及面部。病程4～12个月［5］，易反复发作，治疗后皮疹易消退，也有皮疹未经治疗自行消退，消退后局部遗留色素沉着斑。早期皮损组织病理表现为真皮全层血管周围嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润，可见嗜酸性粒细胞脱颗粒，但是没有火焰现象；在后期充分发展的皮疹中，可见少量黏蛋白沉积，真皮嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润，并可达皮下脂肪层，嗜酸性粒细胞脱颗粒现象更明显，可见火焰现象［4］。根据典型的环形红斑皮疹和相对特征性的组织病理表现不难诊断。

图1 患者双下肢散在分布大小、形态不一的环形和多环形红斑和斑块，有的边缘轻度隆起

图2 皮损组织病理 2A：表皮基本正常，真皮全层散在分布较多嗜酸性粒细胞及少量淋巴细胞和组织细胞（HE×40）；2B：真皮血管周围和胶原纤维束间散在分布较多嗜酸性粒细胞（HE×200）

临床上，本病需要与其他具有环形表现的红斑性皮肤病鉴别，如离心性环状红斑和慢性游走性红斑等。离心性环状红斑和EAE均可以表现为环形和多环形红斑，但离心性环状红斑皮损内侧边缘常有鳞屑，组织病理上表现为真皮浅层血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润，而EAE表现为真皮弥漫性嗜酸性粒细胞浸润［6］；慢性游走性红斑临床上也表现为环形红斑，但起病前有蜱叮咬史，皮疹表现为同心圆形，常伴有发热、关节痛、局部淋巴结肿大等系统症状，组织病理上主要表现为表皮棘层细胞内及细胞间水肿，真皮血管及附属器周围淋巴细胞及浆细胞浸润［7］。此外，本病还需要与其他组织病理以嗜酸性粒细胞浸润为主的皮肤病鉴别，如Wells综合征等。Wells综合征和EAE组织病理上均可以表现为真皮弥漫性嗜酸性粒细胞浸润，均可见火焰现象，但Wells综合征临床上表现为境界不清的红斑或斑块，急性期可以有水疱形成，组织病理可见典型的火焰现象，而EAE表现为环形或多环形红斑，火焰现象少见［4］。

治疗上，本病首选糖皮质激素。经中小剂量的糖皮质激素治疗后，EAE皮疹可以迅速消退，但减量后皮疹容易复发。本文患者对口服糖皮质激素顾虑较大，故应用复方甘草酸苷治疗。此外，氨苯砜、氯喹、羟氯喹、中波紫外线等治疗均可以取得较好的疗效，效果不好的患者，还可以使用小剂量环孢素［2］。

［1］Peterson AO,Jarratt M.Annular erythema of infancy［J］.Arch Dermatol,1981,117（3）:145⁃148.

［2］Gómez⁃Martín I,Martín⁃Ezquerra G,López AD.Multiple annular plaques on both legs［J］.JAMA Dermatol,2014,150（8）:895⁃896.DOI:10.1001/jamadermatol.2014.45.

［3］Rongioletti F,Fausti V,Kempf W,et al.Eosinophilic annular erythema:an expression of the clinical and pathological polymor⁃phism of Wells syndrome［J］.J Am Acad Dermatol,2011,65（4）:e135⁃137.DOI:10.1016/j.jaad.2011.05.049.

［4］El⁃Khalawany M,Al⁃Mutairi N,Sultan M,et al.Eosinophilic annular erythema is a peculiar subtype in the spectrum of Wells syndrome:a multicentre long⁃term follow⁃up study［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2013,27（8）:973⁃979.DOI:10.1111/j.1468⁃3083.2012.04616.x.

［5］Abarzúa A,Giesen L,Silva S,et al.Eosinophilic annular erythema in childhood⁃case report［J］.An Bras Dermatol,2016,91（4）:503⁃505.DOI:10.1590/abd1806⁃4841.20164035.

［6］De Marchi S,Cecchin E,De Marchi SU.Erythema annulare centrifugum［J］.Am J Med Sci,2014,347（5）:414.DOI:10.1097/MAJ.0b013e318271f5cd.

［7］Miraflor AP,Seidel GD,Perry AE,et al.The many masks of cutaneous Lyme disease［J］.J Cutan Pathol,2016,43（1）:32⁃40.DOI:10.1111/cup.12620.

马东来，Email：mdonglai@sohu.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.12.019

2016⁃11⁃21）

尚淑贤）