大疱型坏疽性脓皮病一例

王敏 章泳 高亚丽 耿清伟 宋秀祖

310009杭州，安徽医科大学杭州临床学院 杭州市第三人民医院皮肤科

·病例报告·

大疱型坏疽性脓皮病一例

王敏 章泳 高亚丽 耿清伟 宋秀祖

310009杭州，安徽医科大学杭州临床学院 杭州市第三人民医院皮肤科

患者男，30岁，因全身红斑水疱伴疼痛20 d就诊。患者20 d前无明显诱因左大腿内侧出现片状水肿性红斑，感疼痛，红斑向外周离心性扩大，边缘出现水疱、大疱，部分融合；右大腿、躯干相继出现类似皮损。患者来我院就诊，诊断为接触性皮炎，给予左西替利嗪片、炉甘石樟脑洗剂等抗过敏治疗3 d，皮损无明显好转，渐增多，疼痛加重。遂再次来我院就诊并收住入院。病程中患者精神睡眠尚可，无畏寒发热、咳嗽咳痰、恶心呕吐、腹痛腹泻或关节痛。

体检：一般情况良好，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查（图1）：左大腿大片环形水肿性红斑，中央浅溃疡，部分结痂，边缘水疱大疱；右大腿及肩背部可见类似皮疹；面部亦可见小片水肿性红斑，红斑上可见水疱和结痂。

实验室及辅助检查：血、尿、粪常规和外周血涂片检查无异常，粪便查虫卵阴性；肝肾功能、C反应蛋白、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、胰高血糖素、微量元素水平等处于正常范围；抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗心磷脂抗体、结核菌素试验、结核感染的细胞斑点试验（T⁃SPOT）、结核抗体及血清固相蛋白电泳无异常；快速血浆反应素环状卡片试验、梅毒螺旋体颗粒凝集试验及艾滋病病毒检测均为阴性；骨髓常规涂片、活检未见异常；B超示左肾多发结石、囊肿；X线胸片、心电图检查基本正常。皮损组织病理检查：表皮下水疱，疱内及真皮内可见较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润（图2）；直接免疫荧光染色阴性。

诊断：大疱型坏疽性脓皮病（PG）。

治疗：静脉滴注复方甘草酸苷注射液60 ml/d，口服白芍总苷胶囊，局部外用吡美莫司乳膏，治疗1周后病情好转，皮疹渐消退。

讨论PG是一种少见的非感染性慢性嗜中性皮病，根据其临床表现分为溃疡型、脓疱型、大疱型及增殖型。大疱型PG极少见，多发于面部、四肢，典型皮损为快速离心性进展的水疱或大疱，可在2～3 d内进展为浅表性溃疡或血疱；组织病理表现为表皮下疱，可见中性粒细胞浸润，没有组织细胞浸润及肉芽肿形成。Powell等［1］报道，病情轻微的大疱型PG及早期溃疡均可通过局部外用糖皮质激素治愈。大疱型PG主要应与非典型Sweet综合征鉴别，尤其应与肿瘤相关的Sweet综合征鉴别。非典型Sweet综合征可发生于身体任何部位，表现为大疱、水疱、脓疱、糜烂或溃疡，患者多并发血液系统肿瘤；发病前多有呼吸道或消化道等非特异性感染，发作时实验室检查提示白细胞、红细胞沉降率及C反应蛋白均升高；糖皮质激素或碘化钾治疗效果好。本例患者发病前无非特异性感染，无发热等全身症状，皮疹泛发全身，辅助检查提示血常规、C反应蛋白及红细胞沉降率均正常，未发现实质性及血液系统肿瘤；仅予以复方甘草酸苷注射液、白芍总苷胶囊、吡美莫司乳膏治疗即获得临床治愈，由此可诊断大疱型PG。Sakiyama等［2］回顾性分析38例大疱型PG，发现超过60%的患者合并血液系统恶性肿瘤，部分患者可并发炎症性肠病、类风湿性关节炎等，且合并血液系统肿瘤的患者预后较差。本例患者后期亦应注意排查血液系统肿瘤等相关疾病。

图1 患者大腿内侧大片状水肿性红斑，中央浅溃疡，边缘水疱及大疱

图2 下肢皮损组织病理（2A：HE × 100；2B：HE×400） 表皮下水疱，疱内及真皮可见较多中性粒细胞及淋巴细胞

［1］Powell FC,Su WP,Perry HO.Pyoderma gangrenosum:classifi⁃cation and management［J］.J Am Acad Dermatol,1996,34（3）:395⁃409;quiz 410⁃412.DOI:10.1016/S0190⁃9622（96）90428⁃4.

［2］Sakiyama M,Kobayashi T,Nagata Y,et al.Bullous pyoderma gangrenosum:a case report and review of the published work［J］.J Dermatol,2012,39（12）:1010⁃1015.DOI:10.1111/j.1346⁃8138.2012.01676.x.

宋秀祖，Email：songxiuzu@sina.com

国家自然科学基金（81000697）；杭州市医学重点专科专病项目（20130733Q24）

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.12.022

2016⁃11⁃23）

尚淑贤）