扩大经蝶入路切除儿童颅咽管瘤临床分析

王举磊　衡立君　张治国　黄涛　田启龙　屈延

(空军军医大学唐都医院神经外科，陕西 西安 710038)

颅咽管瘤是儿童常见的一种鞍区肿瘤，约占儿童颅内肿瘤的10%，鞍区肿瘤的60%。根据肿瘤起源及生长方向临床有多种分型，一般将其分为鞍内型、鞍上型、脑室内型、脑室外型及复杂型[1-2]，Qi等[3]基于肿瘤起源位置和周边膜性结构分布规律将其分为QST型：Q型为鞍膈下起源，S型为鞍上脑室外蛛网膜袖套起源, T型为鞍上三脑室底内型。有多种手术入路[1-3]：经纵裂、经额底/纵裂、经额外侧、经翼点、内镜下经蝶窦等。随着神经内镜技术的不断发展及高清甚至3D内镜的出现，越来越多的儿童颅咽管瘤采用经蝶手术入路切除[4-5]。我科自2006年12月以来采用经蝶入路切除儿童颅咽管瘤6例，回顾性分析如下。

对象与方法

一、一般资料

空军军医大学唐都医院神经外科2016年12月至2018年2月收治并采用内镜下经蝶窦切除肿瘤的6例颅咽管瘤患儿，其中男4例，女2例，发病年龄为6～14岁，平均年龄10.7岁，病史1个月到1年不等，5例为初次手术，1例为肿瘤复发再次手术。临床表现：头痛伴视力下降3例，视力下降伴发育迟滞2例，单纯头痛1例。

二、影像学及内分泌学检查

术前所有患儿均行三维CT薄扫及MRI扫描。CT薄扫了解肿瘤钙化情况，蝶窦气化及鼻甲的发育情况，以及是否存在鼻中隔偏曲。头颅MRI了解肿瘤的大小、囊实性、与周围重要结构的位置关系。本组病例3例为鞍内型，2例为鞍内-鞍上型，1例鞍上-脑室型，合并钙化者2例，为中心点状钙化，无周边蛋壳样钙化病例，肿瘤均为囊实性，最大纵向直径为4厘米，冠位未超出双侧颈内动脉位置水平。2例伴有内分泌功能低下。

三、手术方法及过程

全麻成功后，先行腰大池置管术，成功后关闭引流阀门。然后经双鼻孔行扩大经蝶入路切除病灶。患儿呈仰卧位，后仰15°，头顶稍偏左。碘伏消毒鼻腔，肾上腺素棉片收缩鼻腔粘膜，视情况切除一侧中鼻甲。探查蝶窦开口，作粘膜瓣，自鼻中隔中部开始，向上剥离粘膜超过蝶窦开口，向下向后至下鼻甲根部，向外至中鼻甲根部，做一约4 cm×5 cm大小粘膜瓣并向下翻转。磨除蝶窦前壁及鼻中隔后部骨质，暴露鞍底。沿鞍底、颈内动脉隆起、视神经管根部至蝶骨平台磨一骨缝，整块取下骨瓣，暴露鞍底硬膜。钩刀弧形或“x”形切口鞍底硬膜，可见肿瘤组织，吸除囊液，分块切除肿瘤，见肿瘤起源于垂体柄，部分与垂体粘连紧密。内镜下仔细寻找肿瘤边缘及薄膜，锐性分离，逐步切除肿瘤。术毕视情况部分还纳原本硬膜，以人工硬膜修及自体筋膜补鞍底硬膜，回纳骨瓣，再放置自体筋膜，覆盖硬膜及骨瓣边缘，以纤维蛋白胶粘合边缘，然后用自体脂肪填充鞍内，最后覆盖预留的宽大粘膜瓣，最后以带气囊尿管以水充囊行蝶窦局部压迫并固定移植物，清理鼻腔血液及分泌物，碘伏纱条压迫封堵双侧鼻道。

四、术后特殊处理

术后患儿平卧位，头部抬高30°，保持腰大池引流管最高处高于头顶5～10 cm，避免患儿咳嗽等用力动作。5～7 d后拔出鼻腔填塞纱条，7～10 d拔出腰大池引流管。

结　　果

一、术中情况

术中见肿瘤起源于垂体柄，1例向后上生长突入三脑室。肿瘤灰红色，部分混杂钙化颗粒，血供不丰富，质地较韧。2例与垂体柄、三脑室底及侧壁粘连紧密，3例与鞍膈粘连紧密。术中均可辨认垂体柄及垂体，肿瘤位于垂体柄侧方4例，后方1例，上部1例。内镜下确认肿瘤完全切除。

二、术后情况

术后头痛及视力下降均明显缓解。术后3例出现尿崩，口服弥凝控制，7～14 d后好转，1例患儿术后1月后小剂量维持。5例出现一过性电解质紊乱，出院时恢复正常。2例垂体功能低下患儿术后无好转，口服药物维持。1例出现颅内感染，细菌培养示：革兰氏阴性菌，治疗后康复出院。1例于出院后8 d出现脑脊液漏，再次入院行鞍底重建修补术，术后至今恢复良好。

三、病理诊断

所有病理诊断均为造釉质细胞型颅咽管瘤。

四、影像复查

所有病例出院前复查头颅MRI，均达到影像全切。

五、随访情况

术后随访2～12个月，患儿均可正常生活，2例行激素替代治疗，1例口服小剂量弥凝，至今未见肿瘤复发。

讨　　论

与传统开颅手术相比，经蝶窦手术切除颅咽管瘤，具有对脑组织牵拉小、创伤小、对视神经骚扰小、视交叉下结构暴露好以及术后患者恢复快等优点[6]。自20世纪50年代，得益于显微手术技术的发展，国内外医生不断进行经蝶手术切除颅咽管瘤的尝试。国内周定标、章翔等[7-10]在90年代即开始尝试成人经唇下(或鼻前庭)-鼻中隔-蝶窦行显微镜下颅咽管瘤切除术，取得了较好的初步效果。章翔等[11]在同期开始进行经蝶窦切除儿童颅咽管瘤。随着对神经解剖理解的不断深入和新技术的不断涌现，特别是神经内镜的快速发展，自20世纪90年代以来，越来越多的医生采用扩大经蝶入路切除颅咽管瘤[12-14]，扩大经蝶入路术中可以磨除鞍底骨质，还可切除鞍结节和蝶骨平台后部骨质，甚至包括后组筛窦、筛板和后床突，从而可处理鞍上、前颅窝和鞍背部等处肿瘤[6]。国内多家单位[5,13]还进行了神经内镜下经蝶切除儿童颅咽管瘤的尝试，取得了较好的初步结果。漆松涛等[5]分析了68例鞍膈下颅咽管瘤患儿手术效果，结果显示神经内镜组视力改善更佳，可明显降低鞍内肿瘤残留，提高肿瘤全切率，指出Q型即鞍膈下型是经蝶手术的最佳适应症。王亮等[13]报道10例经蝶手术的颅咽管瘤患儿，50%术前存在视力障碍的患儿术后视力显著改善，无视力恶化病例，并且随访显示多数患儿术前存在的内分泌障碍术后得到纠正或改善，表现为术后催乳素由轻度升高恢复正常，多饮多尿症状消失。有报道显示[15-16]，经蝶手术对垂体柄的保护率及内分泌结果方面都高于开颅手术，但也有报道显示[4,15]，经蝶手术后的内分泌结果不乐观，术后新发的垂体功能障碍发生率为18%～67%，新的尿崩发生率8%～56%，术前内分泌症状术后不能得到明显改善。最近研究表明[17]，除开颅手术患者容易出现颅神经损伤和内镜下经鼻蝶扩大入路手术患者容易发生脑脊液漏外，两种术式的效果类似。较之肿瘤自身的特点，手术方式的选择更多取决于手术医生的喜好。

本组病例术后脑脊液漏及颅内感染各有1例(16.7%)，但均为早期手术的病例，后期加快手术速度、改善鞍底修补方式后未再出现。表明经蝶手术切除儿童颅咽管瘤有较长的学习曲线及较高的技术要求。慎重选择手术适应症同样重要：①鞍内型或鞍内-鞍上型，未突入三脑室；②年龄9岁以上或配合度良好的儿童。儿童鼻腔空间狭小、粘膜薄弱等不利因素是术后脑脊液漏的主要原因，可通过手术技巧弥补。本组病例手术经验有：①骨瓣回纳技术，手术时骨瓣范围，沿鞍底、颈内动脉隆起、视神经管根部、蝶骨平台磨出骨缝，整块取下骨瓣，尽量保留更多的骨质，而不是全部磨除，术毕骨性修补鞍底，必要时使用人工骨；②在硬膜下及硬膜外均放置可吸收生物膜，常规取腿部自体筋膜及脂肪行鞍底修补；③制备宽大的鼻中隔、鼻腔底壁粘膜瓣，必要时粘膜瓣可延伸到中鼻甲根部，完全覆盖硬膜缺损区；④手术开始前即置入腰大池引流管，术后持续引流脑脊液7～10 d；⑤术后术区使用带气囊尿管及双鼻道碘伏纱条压迫一周。如此可有效降低脑脊液漏发生率。但术前需对患儿进行配合度评估及适应性训练，备患儿喜欢的玩具及卡通片，降低术后哭闹不安的几率。本组病例中一例6岁患儿术后当天哭闹，曾给予短时间镇静，提示年龄过小术后不确定性增加，经蝶手术需慎重，经常哭闹可显著增大脑脊液漏的发生率。

综上所述，经蝶手术在减小创伤、保护视神经及垂体等方面存在一定优势，对于小儿鞍内型或鞍内-鞍上型颅咽管瘤，具有较大的应用价值。目前尚无大宗病例比较经蝶与开颅手术切除儿童颅咽管瘤的远期疗效差异，仍需进一步研究。