老年重症肌无力危象的临床特点

文婷婷 张艳霞 王 萌 田升军 马涤辉 王 旭

(吉林大学白求恩第一医院，吉林 长春 130021)

重症肌无力危象(MC)是重症肌无力(MG)的常见致死原因〔1〕。针对老年MC的临床研究均相对较少，本文拟分析25例老年MC患者的临床特点。

1 对象与方法

1.1对象 收集2004年1月至2016年1月吉林大学白求恩第一医院神经内科重症监护室收治的临床资料完整的老年MC 25例。男11例，女14例，发病年龄61～80岁，中位年龄70.08岁，其中男性平均发病年龄70.09岁，女性70.07岁。出现MG首发症状的年龄为51～78岁，中位年龄为68岁；其中男性51～74岁，中位数年龄71岁；女性58～78岁，中位数年龄65岁。从MG首发临床症状到出现MC的时间4 d～204个月，中位时间12个月。按改良Osserman分型分为Ⅰ型(眼肌型)5例、ⅡA型(轻度全身型)2例、ⅡB型(中度全身型)5例、Ⅲ型(重症激进型)13例、Ⅳ型(迟发重症型)0例、Ⅴ型(伴肌萎缩型)0例。危象分型：肌无力危象24例(96%)，胆碱能危象1例(4%)，反拗危象0例。危象诱因：感染4例(16%)，其中肺炎1例(4%)，慢性支气管炎发作2例(8%)，腹泻1例(4%)；因激素治疗诱发3例(12%)，其中2例(8%)在激素减量过程中出现；胆碱酯酶抑制剂(ChEI)相关的诱因共3例(12%)，不良反应、过量诱发、停药诱发各1例(4%)；胸腺手术、气管镜灌洗、电解质紊乱、进食差、劳累、颅内静脉血栓形成各1例(4%)，其中合并多种诱因6例(24%)；无明显诱因者9例(36%)。影像学及病理：经X线断层和(或)胸腺CT检查提示胸腺异常9例(36%)，其中胸腺CT示胸腺瘤8例(32%)，首次发现胸腺瘤4例(16%)，胸腺瘤术后4例(16%)，其中病理提示胸腺增生2例(8%)，胸腺瘤2例(8%)；胸腺退化不全1例(4%)；未见异常者16例(64%)。合并疾病：患者在治疗过程中发生肺部感染 23 例(72%)，肺不张 2例(8%)，支气管炎2例(8%)，胸腔积液3例(12%)，尿路感染3例(12%)，心肌损伤2例(8%)，消化道出血、腹水、下肢深静脉血栓、新发脑梗死、颅内静脉窦血栓形成各1例(4%)；其中合并多种并发症6例(24%)。

1.2方法 (1)呼吸机辅助通气：25例患者均接受呼吸机辅助通气治疗，并根据患者呼吸功能及动脉血气分析给予无创通气或有创通气(包括气管插管或气管切开)。其中5例(20%)接受无创通气，20例(80%)接受有创通气。(2)ChEI的应用：呼吸机辅助呼吸后均停用 ChEI>72 h，后根据患者病情变化开始使用ChEI。(3)肾上腺皮质激素：20例(80%)接受激素(甲泼尼松龙120 mg、500 mg、1 000 mg、地塞米松10 mg、15 mg，口服醋酸泼尼松40～60 mg)治疗。(4)免疫抑制治疗：18例(72%)接受免疫抑制治疗，其中17例应用免疫球蛋白，2例应用血浆置换，有1例二者均应用。丙种球蛋白治疗按照成人给予 0.4 g/kg体重静滴，连用5 d；血浆置换疗法中2 L/次，共应用2～5次。

1.3统计学方法 应用SPSS17.0软件行χ2检验。

2 结 果

19例(76%)经免疫球蛋白、血浆置换、激素、机械通气等治疗后明显好转出院；1例(4%)好转不明显出院；5例(20%)死亡，其中3例(12%)因短期内病情无明显好转家属放弃出院后停用呼吸机死亡，2例(8%)因病情危重死亡，其中1例(4%)为合并多器官衰竭抢救无效死亡，1例(4%)为危象持续时间达63 d未见好转停用呼吸机死亡。本组单独应用激素7例，单独应用免疫球蛋白4例，二者联合治疗12例，二者合用血浆置换1例，单独血浆置换1例。联合应用激素和免疫球蛋白好转率〔91.7%(11/12)〕显著高于单用激素〔71.4%(5/7),P<0.05〕。

3 讨 论

文献报道MG有2个发病年龄高峰，其中晚期发病高峰在70～79岁，本组病例与文献报道一致〔2，3〕；原因可能与雌激素有促进免疫反应和雄性激素抑制免疫反应及此年龄段人口的比例较多有关。本组病例中老年MC均为晚发型MG患者，这可能与晚发型MG患者出现咽喉肌受累比例较高，病情较重有关〔4，5〕。文献报道从MG首发症状到首次发生MC的时间为0～22年，中位时间8～12个月〔6〕；本组病例与文献报道一致，提示发病年龄与MG至MC的病程长短无相关性。国外文献报道感染是诱发患者危象的最常见因素，且呼吸系统感染是MC发病的最主要诱因，本组病例与报道一致〔7〕；且通过病原学培养发现老年患者感染的致病细菌毒力均较强，不宜控制，同时易合并全身感染及二重感染。本组病例提示老年患者多合并有基础病变，肺部感染易诱发心功能不全及多器官功能不全，早期积极控制肺部感染在提高老年MC的生存率中具有重要意义。近年来，随着机械通气及免疫抑制治疗等方法的应用，有文献报道MC患者死亡率约为3%〔8，9〕。早期警惕MC的发生及控制肺部感染，早期积极予以机械通气，首选免疫球蛋白联合应用激素治疗等有助于提高老年MC的生存率，减少患者住院日，减轻家庭及社会的经济压力。

1吴 江，贾建平.神经病学〔M〕.第3版.北京：人民卫生出版社，2016：423-7.

2Antonini G，Morino S，GragnaniF，etal.Myasthenia gravis in the el:a bospoital based stady〔J〕.Acta Neurol Scand，1996；93(4)：260-3.

3Arli JA.Late-onset myasthenia gravis〔J〕.Acta Neurol，1999；56(1)：25-7.

4韦秀鲜.重症肌无力危象的临床研究〔D〕.南宁：广西医科大学，2008.

5王 卫，陈玉萍，魏东宁.早发型与晚发型重症肌无力患者的临床特点分析〔J〕.中华内科杂志，2011；50(6)：496-8.

6Wendell LC，Levine JM.Myasthenic crisis〔J〕.Neurohospitalist，2011；1(1)：16-22.

7Arbaud A，Carlander B.Pages M.Late onset forms of myasthenia gravis，Comparison with early-onset myasthenia gravis〔J〕.Rev Neurol,2006；162(10)：990-6.

8陈德庆.68例重症肌无力危象的临床分析〔J〕.中国实用医药，2013；8(34)：38.

9栾德英.重症肌无力危象的抢救探析〔J〕.中国医药指南，2013；11(1)：128-9.