42例主动脉窦瘤破裂急诊手术的临床经验

邓毅权 王广阔 蔡丽霞 张志刚 成祥军 李伦明 梁湘源

主动脉窦瘤（ruptured sinus valsalva aneurysm，RSVA）是一种少见的心脏畸形，多数为先天性，少数为后天获得。窦瘤破裂后产生向其他心腔的血液分流，导致心脏容量负荷增加甚至急性心力衰竭[1]，预后恶劣，多数在数周或数月内死亡[2]。所以，窦瘤一旦破裂经内科治疗无效的情况下应急诊手术。本研究总结了自2006年1月至2016年8月对42例主动脉窦瘤破裂患者实施急诊外科手术的治疗经验，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者42例，男性23例（54.8%），女性 19例（45.2%），年龄 18～60（38.1±5.3）岁，体重 36.9～72.7（50.7±6.1）kg，病程 8～96（40.1±5.2）h。具有确切诱因如提重物、剧烈运动立即出现临床症状如胸前区剧痛、明显气促、咳粉红色泡沫痰者31例（73.8%）；心功能（NYHA）Ⅲ级27例（64.3%）、Ⅳ级15例（35.7%）。全组均可于胸骨左缘3～4肋间闻及连续性杂音，脉压差增大17例（40.5%），肝脏肋下2橫指13例（30.9%），颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性7例（16.7%），双下肢水肿6例（14.3%）。

超声心动图提示：破口源于右冠窦31例（73.8%），无冠窦 11例（26.2%）；破入右室 26例（62.0%），破入右房14例（33.3%），同时破入右房右室 2例（4.7%）；窦瘤内口 5.4～13.3（8.8±1.7）mm，瘤囊长 11.4～16.2（13.9±1.2）mm。窦瘤分型：志贺Ⅰ型9例（21.4%），志贺Ⅱ型8例（19.0%），志贺ⅢV型9例（21.4%），志贺ⅢA型5例（11.9%），志贺Ⅳ型 11例（26.3%）。左室射血分数（LVEF）0.29～0.52（0.37±0.13）；左室舒张末径 （LVED）47.9～65.2（52.2±10.7）mm；短轴缩短率（FS）0.23～0.29（0.21±0.03）。X 线胸片：心胸比率 0.54～0.83（0.67±0.09）。心电图：右束支传导阻滞11例（26.2%）。经内科保守治疗病情难于控制，于入院后 8～24（12.6±1.3）h施行急诊手术。

合并室间隔缺损21例（50.0%），其中干下型9例（42.9%）、膜周型9例（42.9%）、肌部3例（14.2%）；合并感染性心内膜炎2例（4.7%），彩超证实主动脉瓣赘生物形成，大小为2.1～4.2（2.5±0.3）cm，瘤囊内可见赘生物（术中证实），患者无静脉毒品接触史，其中1例（50.0%）血培养阳性、血沉增快、C反应蛋白及白细胞增高；合并主动脉瓣关闭不全 12例（28.6%），其中重度返流 11例（91.7%）、中度返流1例（8.3%）；合并二尖瓣关闭不全2例（4.7%），均为中度返流；合并三尖瓣关闭不全 13例（31.0%），重度返流 8例（61.5%），中度返流3例（23.1%），轻度返流2例（15.4%）。具有跨右室流出道压差22例（52.4%）。

1.2 手术方法 全组均采用气管插管、静脉复合麻醉，仰卧位，胸前正中切口，常规建立体外循环下中低温心内直视手术，经主动脉根部或左右冠状动脉口灌注冷含血心肌保护液，经主动脉根部灌注时切开受累心腔手指按压破口或心耳钳夹闭瘤囊，心脏表面置冰屑局部降温，心脏停跳满意后再进行下一步操作。

主动脉窦瘤单纯破入右房者采用右房切口；破入右室或同时破入右房右室采用右房加右室流出道切口；合并主动脉瓣关闭不全采用右心房加主动脉根部切口，若同时合并室间隔缺损或破入右室流出道，则再加做右室流出道切口；若合并二尖瓣关闭不全，则加做房间隔切口进行探查。本组均采用补片法修补窦瘤，充分暴露瘤囊，沿破口纵行剪开囊壁，认清界限，保留残端2～3 mm，采用5-0 Prolene线带垫片间断褥式缝合。合并瓣膜关闭不全时，同期行瓣膜置换或成形。合并室间隔缺损时，同时修补室缺。合并感染性心内膜炎同时予1%碘伏稀释液反复冲洗心腔。本组患者均行右室流出道及其他可能的心内畸形探查。其中行主动脉瓣置换术13例、主动脉瓣成形术1例、三尖瓣成形术13例、二尖瓣成形术2例、室间隔缺损修补术21例。术中体外循环 33～172（86.5±22.3）min，主动脉阻断 19～107（52.4±21.1）min，体外循环辅助时间 10～45（19.1±8.6）min。4例开放后心内除颤一次后复跳，余均自动复跳。术后视病情给予血管活性药物，感染性心内膜炎给予足量抗生素治疗4～6周。

1.3 观察指标

1.3.1 一般指标 比较术前和术后10 d患者的生命体征如心率（HR）、血压（BP）、血氧饱和度（SPO2）的变化，观察比较术前及术后10 d心衰表现如心悸、气促及咯血改善情况。

1.3.2 心功能指标 比较术前、术后10 d及术后2个月的心功能NYHA分级，比较手术前后心脏超声指标如LVED、LVEF、FS的变化。

1.4 统计学方法 应用统计学软件SPSS 20.0进行统计分析。计量资料以±s表示，手术前后的数值比较采用配对样本t检验；计数资料比较使用χ2检验；率的比较使用U检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

全组无手术死亡。术后并发症：1例（2.4%）出现迟发性出血，急诊开胸止血，术中见为上腔静脉荷包松解所致；2例（4.8%）出现低心排综合征，术前心功能均为Ⅳ级，其中1例术前为感染性心内膜炎，经主动脉内球囊反搏术（IABP）及血管活性药物治疗后顺利康复；2例（4.8%）出现肾脏功能不全，术前心功能Ⅳ级，其中1例术前已有肾功能不全，术后均行连续性肾脏替代治疗（CRRT）后康复；13例（31.0%）心律失常，其中右束支传导阻滞11例、室性早搏2例。术后ICU停留时间28～108（53.5±11.7）h，呼吸机辅助时间 18～92（30.5±5.3）h，术后总住院时间 12～20（15.1±2.2）d。全组病例均痊愈出院。术后随访2个月至8年，无相关并发症。

心功能NYHA分级，术后10 d：Ⅰ级28例（66.7%）、Ⅱ级12例（28.6%）、Ⅲ级 2例（4.8%）；术后2个月：Ⅰ级38例（90.5%）、Ⅱ级4例（9.6%）。术后临床症状及心脏参数比较均明显改善。见表1～3。

表1 术前与术后10 d生命体征比较（±s）

表1 术前与术后10 d生命体征比较（±s）

注：HR：心率；BP：血压；SpO2：血氧饱和度。与术前比较，aP＜0.05

时间HR（次/min）BP（mm Hg）SpO2（%）术前 109.9±13.7 91.8±9.2/40.6±5.9 90.2±2.3术后 10 d 80.3±6.8a 119.3±10.5/60.4±8.7a 98.0±1.4a

表2 术前与术后10 d临床症状比较［例数及百分率（%）］

表3 术前与术后10 d及术后2个月心功能参数比较（±s）

表3 术前与术后10 d及术后2个月心功能参数比较（±s）

注：LVED：左室舒张末径；FS：短轴缩短率；LVEF：左室射血分数。与术前比较，aP＜0.05

时间 LEVD（mm） FS（%） LVEF（%）术前 52.2±10.7 21.2±3.1 37.4±13.1术后10 d术后2个月50.9±11.3 47.6±3.9a 24.7±1.5a 25.5±3.9a 49.9±10.26a 54.7±10.6a

3 讨论

主动脉窦瘤破裂临床上少见。主动脉窦瘤大部分为先天性，也有少数是后天获得，如感染、外伤等，在先天性心脏病里占0.31%～3.56%，男性多于女性且多见于青壮年[3]。主动脉窦瘤多发生于右冠窦和无冠窦，大多数破入右室和右房，但也可破入其他心腔及心外。主动脉窦瘤可单独存在，也可合并其他心脏畸形，常见室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等，也可合并心脏传导系统异常如右束支传导阻滞等。本组病例中窦瘤破裂发生于右冠窦31例，无冠窦11例，发生率与文献报道相符。全部病例中窦瘤破入右室26例、破入右房14例，未发现破入左心室及其他心腔的病例。复习相关文献资料，破入左心系统、主动脉及心外情况较少见。病例中合并室间隔缺损21例，合并主动脉瓣关闭不全12例，并可同时伴有二尖瓣及三尖瓣关闭不全。2例感染性心内膜炎患者，其中1例主动脉瓣赘生物形成，术前感染及心衰症状明显，另外1例为术中发现主动脉瓣及窦囊内赘生物，但术前无明显感染表现。值得注意，病例中22例术前有跨右室流出道压差，其窦瘤破口均在右室，且多数合并室间隔缺损，而术中探查并未发现右室流出道异常肌束等，术后跨右室流出道压差消失，证实为窦瘤所致。

主动脉窦瘤破裂前可无临床表现，一旦破裂则可引起急性、严重的循环障碍[4]，药物难于控制，预后较差，若不积极治疗短期内可能导致患者死亡。所以，主动脉窦瘤确诊后应尽早手术[5]。当心脏功能急性下降，内科治疗效果差，尤其合并感染时，急诊手术则是挽救患者生命的首选方法。查阅相关文献及结合临床经验，我们认为以下几种情况需急诊手术：①主动脉窦瘤突发破裂，破口较大伴心力衰竭，内科治疗不能控制且心脏功能进行性降低；②窦瘤破口较小，已出现心脏功能不全表现，虽经药物治疗后心衰得以控制，但考虑破口不能自行愈合，存在的心内分流加重心脏负担，可能导致心脏功能进行性下降，所以仍需尽早手术；③主动脉窦瘤合并感染性心内膜炎患者，在足量应用抗生素后需尽早手术，过分强调控制感染或心衰可能造成病情恶化[6]；④合并室间隔缺损等心脏畸形时，在窦瘤破裂前心脏功能得以部分代偿，当窦瘤破裂时心力衰竭症状并不明显，但考虑保守治疗远期效果不佳，仍建议尽早手术；⑤合并肾脏功能不全者，多为肾前性，即急性心脏功能不全导致肾脏灌注不足造成，仍需早期手术治疗。需特别注意，主动脉窦瘤破裂后急性心力衰竭或急性肾脏功能不全并不是手术的禁忌证，尽早手术反而能够取得良好的效果，否则可能因错过手术时机而延误病情，甚至导致患者死亡。本组病例中2例合并感染性心内膜炎，其中1例感染及心衰症状明显，1例术前出现肾功能不全；15例心功能Ⅳ级，经急诊手术及围术期积极治疗后均取得良好的临床效果。

急诊手术的目的是修补破口阻止分流，纠正心内畸形，纠正血流动力学紊乱，保证有效的组织灌注，挽救患者生命。为保证手术成功，作者认为以下几点应注意：①因多数窦瘤破裂患者心脏功能较差，循环不稳定，所以麻醉过程应平稳迅速，保证循环相对稳定，必要时术前即给予血管活性药物。本组病例中4例麻醉过程中出现血压降低，果断应用多巴胺后得以纠治。②麻醉后迅速开胸并建立体外循环，此过程中如果出现血压、心率下降，药物不能控制时，仍需迅速建立体外循环，灌注心肌保护液完成手术。本组病例中1例建立体外循环时出现心脏骤停，建立体外循环注入心肌保护液后完成手术，术后停机顺利，恢复良好。③术中需特别注意心肌保护，防止心肌再次损伤。我们的经验是不超过30 min灌注一次冷血心肌保护液，心脏表面放置冰屑局部降温。④术中充分暴露窦瘤及瘤囊，沿破口纵行剪开瘤囊并保留残端2～3 mm，在闭合窦瘤口时可起到重叠加固作用。破口＜5 mm时可采用直接缝合法，破口＞5 mm时采用补片法[7]。我们认为窦口较大、伴主动脉瓣关闭不全或感染时，应采用补片法修补内口，同时将窦瘤残端荷包缝合做重叠加固，可有效减少窦瘤复发率。合并其他心脏畸形时需一并处理。本组均采用补片法修补窦瘤，主动脉瓣关闭不全及感染性心内膜炎者均采用补片法加窦瘤残端加固，远期随访结果满意。⑤对于合并感染性心内膜炎赘生物形成者，阻断前尽量避免搬动心脏，防止赘生物脱落。术中仔细清理感染灶及赘生物，1%碘伏反复冲洗心腔，达到彻底清除感染灶的目的。感染可导致瓣膜及窦瘤内口不同程度的水肿，为防止术后瓣周漏及窦瘤复发，本组病例采用双针带垫片间断褥式缝合补片，窦瘤残端荷包缝合加固。⑥合并三尖瓣关闭不全者，应同时行三尖瓣成形或置换。我们认为三尖瓣关闭不全的修复对右心功能的恢复至关重要，需持积极态度，本组病例三尖瓣均采用瓣环成形法。

窦瘤突发破裂导致病情急剧变化、循环紊乱，多数伴有肺、肾脏、肝脏等脏器急性损伤，故充分的术前准备、良好的术中操作、严密的术后处理是保障手术成功的关键。我们认为以下几点应特别注意：①电解质及酸碱平衡是机体代谢的前提条件，保证内环境稳定至关重要。②保证血流动力学稳定。窦瘤急性破裂往往伴随循环功能障碍，手术操作后可致心功能进一步下降，所以术后早期应积极改善心功能，纠治心律失常，维持血流动力学稳定。积极的内科治疗不能纠正低心排时，不可一味增加血管活性药物剂量，应考虑及早使用心脏辅助装置（IABP、ECMO等）。本组2例术后出现低心排综合征，其中1例经积极治疗仍难以纠治，使用IABP治疗，效果满意。③术后肝、肾、肺功能的保护。窦瘤急性破裂时可导致急性循环障碍，导致肝淤血、肾脏功能不全及肺水肿，术后易出现肝功损伤、肾衰竭及急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。所以，需特别注意肝、肾、肺功能变化。避免使用肝、肾毒性药物，出现ARDS时应适当延长呼吸机辅助时间；出现肾脏功能不全时，应及早应用连续性肾脏替代治疗（CRRT）。本组2例术后出现肾脏功能不全，其中1例术前肾功能已受损，均行CRRT治疗后痊愈。④积极营养支持及敏感抗生素应用。长期不能进食或进食不足的患者，应置胃管注入营养液，或采用肠道加静脉营养方法，以保证机体正常代谢。伴感染性心内膜炎患者应根据血培养选用敏感抗生素，足量应用4～6周。

总之，主动脉窦瘤破裂一经诊断，应急诊手术。正确的手术时机、良好的手术操作、严密的围术期处理可获得满意的近期及远期效果。由于病例数较少，经验总结难免存在不足，需要在以后的工作中不断完善。

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