腔静脉横断心外吻合术用于青少年完全性心上型肺静脉异位引流一例

姜博伦 张超纪

1 病例资料

患者男性，17岁，2016年9月因运动后乏力伴呼吸困难就诊于昆明市延安医院，诊断为“完全性肺静脉异位引流，房间隔缺损”。患者自幼较同龄人矮小瘦弱，运动后易感疲劳、喘息伴呼吸困难，正常活动无特殊不适，平步行走、上楼无明显受限。2017年3月为进一步治疗收住我院心外科。

体格检查：身高145 cm，体重30 kg，无力型体型，可见杵状指。视诊心尖搏动增强，心尖可触及抬举样搏动，S1增强，P2亢进，P2＞A2，胸骨左缘2/3肋间可闻及收缩期3/6级吹风样杂音。

辅助检查：心电图：轻度右心室肥大，完全右束支传导阻滞，明显的右心电轴偏转。血气分析：PO260 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），PCO234 mm Hg，SO292%。超声心动图：左心房室较小，未见明确肺静脉入口；左心房后面可见有相邻的呈无回声暗区的共同肺静脉，共同肺静脉与上腔静脉相通。房间隔可见两处回声失落，中断缺损口约7.5 mm及14.0 mm，舒张期房水平可探及右向左分流。心脏CT+三维重建：表现为心影增大，右心房、右心室扩大，左心房和室偏小，冠脉及其分支较纤细。左心房与右心房相通，内部血液密度不均，可见团状低密度影。肺动脉主干及左右分支增宽，其中主干较宽处约2.3 cm，较同层面主动脉横径宽。右上肺静脉、右下肺静脉、左下肺静脉经和左上肺静脉于左心耳后上方汇合后，经左肺动脉下方走行汇入左上腔静脉。左、右上腔静脉增宽（左：直径约1.8 cm，右：直径约3.6 cm）。

入院诊断：先天性心脏病，完全性肺静脉异位引流（心上型），Ⅱ孔型房缺（右向左分流）。见图1～6。

2017年3 月31日于全麻低温体外循环下行完全性肺静脉异位引流矫正术。术中探查垂直静脉起自肺静脉共干左侧，经左肺动脉前方向上延续至无名静脉。横断上腔静脉，显露肺静脉共干与左房后壁，行肺静脉共干前壁-左心房后壁侧侧吻合后，连续缝合上腔静脉（图7）。用适当大小Dacron片修补房间隔缺损，膨肺检查未见残余分流。术后复查超声心动图：各瓣膜血流速度未见明显增快，未见异常返流束，房间隔未见残余过隔血流，左房内可见共同肺静脉干与左房相连，舒张期血流流入左房，血流速度为1.1 m/s，右房内可见下腔静脉瓣，随血流漂动。3个月后随诊，患者症状较术前明显改善，无特殊不适。

2 讨论

完全性肺静脉异位引流是一种发绀型先天性心脏病，患者的全部四支肺静脉均未与左心房建立正常连接，而是与体静脉或右心房相连，导致肺静脉回流至体静脉循环。该病的发病率占先天性心脏病的0.7%～1.5%[1]，排在发绀型先心病的第5位。根据肺静脉与体静脉的异常连接情况，将完全性肺静脉异位引流分成4种类型：心上型（49%）、心内型（16%）、心下型（26%）及混合型（9%）[2]。其中心上型的四支肺静脉汇成一条垂直静脉后，最常与左无名静脉相连，其他连接位置包括右上腔静脉、奇静脉和永存左上腔静脉[3]。患者的临床症状主要取决于是否存在肺静脉梗阻（pulmonary venous obstruction，PVO）及梗阻程度。一般而言，梗阻程度越重同时合并房间隔缺损较小时，越容易出现肺动脉高压及严重的心力衰竭。而对于非梗阻性疾病合并房间隔缺损较大的患者，一些可能仅在劳作时出现轻微症状，但大多数会因肺循环负荷增大而发生进行性右心衰竭[4]。对于未接受治疗的患者，预后较差，1岁时的死亡率约为80%[5,6]，因此无论患者梗阻程度如何均推荐进行手术矫正。手术治疗将患者总体死亡率从80%降至约15%，最主要的术后并发症为PVO，约15%的患者因术后PVO需再次手术[2]。传统的手术方式是心脏侧翻法，由于术野显露不佳，操作空间小，吻合困难，目前很少采用。改良的双心房横切口法，术野显露较好，便于吻合及扩大左心房容积，但术后易并发心律失常，发生率10%～20%，主要与心房内操作和切口有关[7]。近年来，多采用心外吻合途径，经左房顶部入路，减少了心房切口和心内操作，保护了窦房结和节间束的功能，降低了心律失常的发生率，但术野显露受限，吻合口易扭曲狭窄。鉴于此，殷胜利等[8]研究了腔静脉横断心外吻合在该病患者中的有效性和安全性，15例患儿（年龄15 d至3岁）中仅1例混合型患儿手术后死于低心输出量综合征，其余患者儿术后恢复良好，随访过程中所有患儿腔静脉吻合口均无明显狭窄，2例患儿有房性心动过速，用地高辛和胺碘酮控制满意。本例患者17岁少年，系完全性肺静脉异位引流（心上型），无PVO，且合并两处房间隔缺损（7.5 mm及14 mm），故患者临床症状较轻微。术中经心上径路，横断上腔静脉，显露肺静脉共干与左房后壁，行肺静脉共干前壁-左心房后壁侧侧吻合后，连续缝合上腔静脉，术后无肺静脉梗阻出现。腔静脉横断心外吻合术式可以更好地显露术野，同时可能提高青少年患者甚至成年患者的治愈率，但尚缺乏足够的病例报告。

腔静脉横断心外吻合术用于青少年完全性心上型肺静脉异位引流1例 P91

图1、2 心脏CT可见肺动脉主干及左右分支增宽，其中主干较宽处约2.3 cm，较同层面主动脉横径宽

图3、4、5、6 三维重建显示右上肺静脉、右下肺静脉、左下肺静脉经和左上肺静脉于左心耳后上方汇合后，经左肺动脉下方走行汇入左上腔静脉，后汇入右上腔静脉。左、右上腔静脉增宽（左：直径约1.8 cm，右：直径约3.6 cm）

图7 腔静脉横断心外吻合术

［1］RellerMD， Strickland MJ， Riehle-Colarusso T， etal.Prevalence of congenital heart defects in metropolitan Atlanta，1998-2005.J Pediatr，2008，153：807-813.

［2］Seale AN，Uemura H，Webber SA，et al.Total anomalous pulmonary venous connection：morphology and outcome from an internationalpopulation-based study.Circulation，2010，122：2718-2726.

［3］Kelle AM，Backer CL，Gossett JG，et al.Total anomalous pulmonary venous connection：results of surgical repair of 100 patientsatasingleinstitution.JThoracCardiovascSurg，2010，139：1387-1394.

［4］Gathman GE，Nadas AS.Total anomalous pulmonary venous connection：clinical and physiologic observations of 75 pediatric patients.Circulation，1970，42：143-154.

［5］Burroughs JT，Edwards JE.Total anomalous pulmonary venous connection.Am Heart J，1960，59：913-931.

［6］Ward KE，Mullins CE.The Science and Practice of Pediatric Cardiology，Lea and Febiger，Philadelphia，1990：1145-1172.

［7］Korbmacher B，Butgen S，Schulte HD，et al.Long-term results after repair of total anomalous pulmonary venous connection.Thorac Cardiovasc Surg，2001，49：101-106.

［8］殷胜利，张希，刘云奇.完全性肺静脉异位引流新手术方式.中华胸心血管外科杂志，2011，27：245-246.