腹膜后巨大脂肪肉瘤1例

段 雄，甄运寰（.贵州医科大学，贵州贵阳550004；2.贵州医科大学附属医院，贵州贵阳550004）

原发性腹膜后脂肪肉瘤是临床上少见的一种疾病，是来源于原始间叶细胞的恶性肿瘤，由分化程度不同的脂肪细胞组成。原发性腹膜后脂肪肉瘤发病率占全部恶性肿瘤的1%以下，但是在原发性腹膜后软组织肉瘤中约占45%。发病年龄为40～60岁，男女无明显差异[1]。现将本院收治的腹膜后巨大脂肪肉瘤1例报道如下。

1 临床资料

患者，女，71岁，因发现无痛性腹部肿块1年余，进行性增大伴消瘦6个月余，于2016年7月15日收入贵州医科大学附属医院治疗。入院体格检查：腹部膨隆，左腹软，右腹可扪及多个包块，其中最大约15 cm×18 cm，质韧，无压痛，活动度尚可，与周边无粘连，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，墨菲氏征（阴性），肝区及双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音每分钟4次。辅助检查：腹部增强CT示右侧腹膜后间隙区见多发团块状混杂密度影，密度欠均匀，增强扫描不均匀线条状环状强化，临近组织明显受压。肝脏实质染色正常，肝静脉及门静脉走行正常，肝内胆管未见扩张。胆囊壁强化均匀，其内未见高密度结石影。胰腺、脾脏染色正常。双侧肾脏见结节状高密度影，未见强化。双侧肾上腺、肾脏强化后也未见异常，肾盂、输尿管未见扩张积水征象。腹腔、腹膜后淋巴结未见异常。腰段脊柱侧弯畸形，腰椎椎体边缘骨赘形成。膀胱受压充盈欠佳，未见明显占位及右侧强化。子宫未见明显异常强化，直肠未见异常（图 1）。CT 诊断符合：（1）腹腔-腹膜后间隙区脂肪肉瘤；（2）双肾结石；（3）腰椎退变，腰段脊柱侧弯畸形。血常规、血生化检查、胸部X线片、心电图等未见明显异常。完善相关检查排除手术禁忌，行手术治疗。术中：探查肝、胆囊、胃、脾脏无异常，乙状结肠、降结肠、小肠、盆腔脏器未见异常。见多个包块占据右侧腹腔，上界至膈下，下极达盆腔。用温湿生理盐水纱布垫将小肠保护并显露术野，可探查扪及4个包块（15 cm×20 cm、10 cm×8cm、8cm×6cm、6cm×5cm），均有包膜，自包膜小心剥离包块，可见4个包块均来源于后腹膜，将包块小心分离并予切除。手术切除标本重12.6 kg，切面，灰白色，鱼肉状，质细腻。术后病理诊断：腹腔高分化脂肪肉瘤，见图2。术后予以加强营养等对症支持治疗，患者恢复良好，术后10 d出院。出院后随访6个月，患者一般状况良好，复查腹部CT未见肿瘤复发。

图1 增强CT图

图2 病理染色图（HE，200×）

2 讨 论

脂肪肉瘤是常见的软组织恶性肿瘤，最常发生于下肢、腹膜后、肾周、肠系膜区及肩部等脂肪较多的部位。腹膜后脂肪肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，多为孤立的肿块，约占成人腹膜后软组织肉瘤的45%[2]。腹膜后脂肪肉瘤大多好发于成年人，起初一般多无症状，随着肿瘤的生长可出现以下症状：（1）占位症状。由于腹膜后潜在间隙较大，肿瘤常体积较大，所占空间也大，易产生腹部胀满感，常偏于一侧；上腹部的较大肿瘤可影响呼吸。当肿瘤巨大时胀满感特别显著。有时肿瘤有内出血、坏死，瘤体可突然增大，症状加重，并可出现剧烈疼痛。（2）压迫症状。最常见的因对周围器官的压迫产生相应的刺激症状，如刺激胃会产生恶心、呕吐；刺激直肠可产生排便次数增多，里急后重感等；刺激膀胱产生尿频、尿急感等。压迫严重者，可导致肠梗阻及肠扭转；泌尿系可出现肾盂积水的症状，双侧受压严重者可出现尿毒症症状。压迫或侵犯脏器和神经可出现相应的疼痛，常出现腹背痛、会阴部痛及下肢痛，也可出现神经支配区域皮肤知觉减退、麻木等感觉；压迫静脉及淋巴管引起回流障碍，可出现阴囊、下肢水肿和腹部静脉曲张。（3）全身症状。当腹膜后脂肪肉瘤发展到一定时期，也会出现体重减轻、食欲减退、发热、乏力甚至恶病质等。腹膜后脂肪肉瘤的体征取决于肿瘤的病理性质、部位、大小及病期的早晚，患者就诊时最常见的体征是腹部肿块，当肿瘤增大压迫胃肠道及胆道时可出现肠梗阻及黄疸的体征。

根据世界卫生组织（WHO）软组织肿瘤病理组织学分类和分型，可以将腹膜后脂肪肉瘤分为4种主要组织学类型：高分化脂肪肉瘤（又可分为4种主要亚型：脂肪细胞性/脂肪瘤样、硬化性、炎症性及梭形细胞型）、去分化脂肪肉瘤、黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤[3]。高分化脂肪肉瘤被认为是一种相对成熟的脂肪细胞组成，具有局部侵袭性、易复发、非远处转移性低度恶性脂肪肉瘤。临床上比较常见的脂肪肉瘤病理类型是高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤[4]。

大多数腹膜后脂肪肉瘤患者就诊时可触及腹部包块。诊断为腹部包块很简单，但要确定其是否原发于腹膜后肿瘤则很不容易，不经特殊检查则不容易肯定。目前，彩色多普勒超声（彩超）、CT和磁共振成像（MRI）是协助诊断腹膜后脂肪肉瘤的检查方法。彩超：对于肿瘤的位置、大小及是否为囊性有一定的帮助，其缺点是对软组织缺乏有效的分辨能力。CT：可清晰显示肿瘤部位、大小、与周围器官是否粘连，能协助判断肿瘤性质，对制订手术方案、评估手术难度有重要意义。MRI：对软组织的分辨率较高，从而对诊断腹膜后脂肪肉瘤更加准确，同时可清晰判断其与肿瘤组织的浸润程度。本例患者临床表现为无痛性增长，右侧腹部明显膨隆。增强CT提示腹膜后脂肪肉瘤，周围组织明显受压。本病例唯一的遗憾是术前未行MRI检查了解脂肪肉瘤与周边组织的浸润情况。

腹膜后脂肪肉瘤目前最有效的治疗方法是完全手术切除，可显著降低肿瘤复发率，提高患者的生存率[4-5]。腹膜后脂肪肉瘤大多数具有完整的包膜，以局部膨胀性生长为主，浸润性不强，对周围组织器官多为推移或压迫，这为外科手术完整切除肿瘤而不必进行淋巴结清除提供了依据。本例患者肿瘤包膜完整，术中探查周围组织受压，与周围组织无粘连，完整切除4个肿块，术后恢复良好。当腹膜后脂肪肉瘤侵犯周围脏器时积极进行手术减瘤可获得较好的治疗效果，特别是行周围脏器局部切除，达到完整切除肿瘤，术后复发率更低，预后较好；对于与周围重要器官粘连较重，无法分离，或分离后可能导致严重后果的肿瘤最好局部切除，但存在复发率较高、预后不良的风险。对于复发的腹膜后脂肪肉瘤多主张再次手术，如能再次完整切除肿瘤是最理想的，如不能完整切除最好实行手术减瘤，目的在于解除肿瘤对周围重要器官的压迫，减轻相应症状，减少相应的并发症，延长患者的生命。放、化疗对腹膜后脂肪肉瘤效果不理想，化疗对脂肪肉瘤无明显效果[6]，而放疗时因无法保护周围脏器，会对毗邻腹腔内的重要脏器产生较大的损伤，导致一些无法预知的并发症，有可能加重患者的病情。因此，《腹膜后脂肪肉瘤诊断和治疗专家共识（2016年）》指出，由于目前没有证据表明脂肪肉瘤对放、化疗敏感，因此，患者一般不进行辅助治疗[7]。腹膜后脂肪肉瘤是恶性程度相对较低的肿瘤，对放、化疗不敏感，故彻底手术切除是目前最有效的手段。作者认为，在手术适应证范围内和保证安全的前提下，尽可能分离肿瘤包膜达到彻底完整地切除肿瘤，遵循将脂肪肉瘤完整切除及早发现、早诊断、早治疗是提高脂肪肉瘤患者生存质量、延长生命的关键。

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