颅内孤立性纤维瘤——2018年读片窗(1)

1　病史摘要

患者男性，55岁，间断头痛2个月伴短暂记忆力下降1月余，3天前患者出现头痛明显加重，发作次数增加，四肢活动正常，无精神异常，无肢体抽搐。病程中，患者无恶心呕吐，神清精神可，饮食睡眠可，大、小便正常，近期体质量未见明显减轻。体检：体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸20次/分，血压137/75 mmHg。神清，对答切题，查体配合，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm,光敏，四肢肌力肌张力正常，共济运动可。病理征(-)。

2　MRI检查所见

左颞部见一类圆形混杂T1混杂T2信号占位，大小5.5 cm×4.4 cm×4.3 cm，其内信号不均，可见多发斑片状长T1长T2信号影(图1、2)，病灶实性成分在FLAIR及DWI序列上呈混杂等信号影及斑点状高信号影(图3、4)，ADC图上囊性部分呈高信号，肿瘤实质呈混杂稍高信号(图5)，增强后病灶实性成分明显强化，坏死区未见明显强化，周边见大片水肿带环绕(图6-8)。MRS显示CHO峰明显升高，NAA峰和Cr峰低平，CHO/NAA比值为18.75，比值升高明显(图9)。

3　术中所见及病理诊断

肿瘤位于脑皮层外，边界清楚，质地韧，灰白色，血供极其丰富，基底位于中颅底及小脑幕，肿瘤血供来源于中颅底、小脑幕脑膜及皮层血供。病理诊断：(左侧颞部皮层外)送检灰白灰褐碎组织一堆，大小4.0 cm×4.0 cm×1.0 cm。镜检肿瘤细胞短梭形、卵圆形，细胞较丰富，可见少数核分裂像；细胞间见玻璃样变胶原纤维；肿瘤间质血管较丰富；免疫组化结果：GFAP(-)，Vimentin(+)，EMA(-)，S-100(-)，PR(-)，Ki-67(+，约5%)，CD31(-)，CD34(+)，BcL-2(+)，CD99(+)，Desmin(-)，SMA(-)，CKpan(-)，考虑为孤立性纤维肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)。

图1T2WI

图2T1WI

图3FLAIR

图4　DWI

图7　增强冠状位

4　讨论

SFT是一种间叶源性梭形细胞肿瘤，好发于胸膜，发生在颅内的孤立性纤维瘤(intracranial solitary fibrous tumor，ISFT)非常罕见，大多起源于脑膜属脑外肿瘤，术前很难做出正确诊断。病理表现为梭形或卵圆形瘤细胞呈弥漫、编织状或不典型旋涡状排列，形成细胞密集区及细胞稀疏区，细胞稀疏区的胶原纤维成分丰富，细胞密集区胶原纤维成分相对稀疏，局部伴胶原化。免疫组化CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2均为阳性表达；EMA、S-100为阴性表达。肿瘤大多数为良性，极少数为交界性或恶性。

临床表现：ISFT可发生于任何年龄，无明显性别差异，临床表现与病灶发生部位及大小有关，常见症状有头痛、头晕、恶心、呕吐、缺损、步态不稳、记忆力下降、意识丧失等。

影像表现：①部位：ISFT以幕上多见，幕下次之，少数病例可发生于脑室内。本例发生在幕上左颞部。②形态：ISFT多呈类圆形或分叶状，常有包膜，边界清楚。因瘤周静脉受压迫或阻塞导致回流受阻，引起瘤周水肿。③MRI信号：多数T1WI呈等信号，T2WI呈高低混杂信号。这与肿瘤的组织结构复杂、出血及坏死有关。T2WI高信号区主要由聚集梭形细胞组成，低信号区主要由胶原基质及纤维成分组成。MRI信号对ISFT诊断有一定的特征性。④血供：肿瘤多为富血供，其内及周围可见迂曲流空血管影，增强扫描ISFT呈均匀或不均匀明显强化，与肿瘤血管、细胞密集程度及胶原纤维分布相关，不均匀强化可能与肿瘤成分强化不同步有关，当病灶内出现明显短T2信号且有强化时，提示为ISFT的可能性较大[1]，大多无“脑膜尾征”出现；⑤DWI表现：大多呈低或等信号，信号不均匀。这与肿瘤内胶原纤维含水量少且呈散在分隔状分布有关，所以水分子扩散常不受限，部分病灶轻度扩散受限，可能与病灶内部分细胞增殖较快或细胞排列紧密等因素有关。⑥MRS表现：由于ISFT属于脑外肿瘤，Cho峰明显增高，呈无或极低的NAA峰和Cr峰。⑦CT表现：多为等或稍高密度，罕见钙化，增强后明显强化，邻近颅骨可有侵蚀性改变[2]。

鉴别诊断：ISFT与纤维型脑膜瘤及血管外皮瘤表现相似，需要鉴别。①纤维型脑膜瘤，脑膜瘤多见于50岁以上女性患者，肿瘤信号或密度一般均匀，邻近颅骨反应性增厚，增强肿瘤明显均匀强化，并常有“脑膜尾征”；而ISFT发生于任何年龄、多无性别差异，肿瘤密度或信号大多均匀，增强扫描切换不均匀，无典型“脑膜尾征”。②血管外皮细胞瘤，生物学特点更具侵袭性，更易复发及转移，瘤内常见血管流空影，T2WI多呈高信号，而孤立性纤维瘤T2WI信号多不均匀，其内常见短T2信号，有助于鉴别。

[1]CLARENCON F，BONNEVILLE F，ROUSSEAU A，et al.Intracrantial solitary fibrous tumor:imaging findings[J].Eur J Radiol,2011,80(2):387.

[2]程增辉，戴飞，栾丽娟，等. 颅内孤立性纤维瘤的CT和MR表现[J].中国医学计算机成像杂志，2015，21(3)：215.

思考题

1.下列关于颅内的孤立性纤维瘤的描述哪项不正确()

A.T2WI肿瘤大多信号不均匀_________B.肿瘤好发于中年女性

C.肿瘤血供丰富，增强强化明显_________D. 属脑外肿瘤

2.简述颅内孤立性纤维瘤与纤维型脑膜瘤的鉴别要点