神经源性骨化性肌炎1例临床报告

刘倩倩，孟宪忠，庄 燕，瞿 昱，任 敏，蒋琳玲，周文萍，钟锦然

骨化性肌炎(myositis ossification，MO)是一种异位性骨化[1]。在外伤等多种诱因下，于骨骼系统以外的组织、骨骼肌、韧带、肌腱、关节旁、腹膜腔内发生的异常异位骨化，常表现为局部肿块、肿胀疼痛、受累关节活动受限，是一种自限性良性的局限性骨化性软组织肿块[2]。而神经源性骨化性肌炎(neurogenic ossifying fibromyopathy)指患者持续遭受严重大脑或脊髓损伤后在肌肉组织、皮肤、皮下组织、筋膜、肌腱骨膜、血管壁、肌腱、韧带及关节附近的纤维组织内发生，通常发生在四肢肌肉及关节连接部，以髋关节最多见，其次为肘、肩及膝关节部位多见[3]。常见于男性。病程长短不一，发病范围逐渐波及全身，临床上较为少见，易与多种疾病混淆，为康复科少见疾病[4]。

1 病例资料

男，68岁，1 m前因“右侧肢体活动不利，伴右下肢肿痛5 m”入院，拟行康复训练，遂入我科。患者5 m前无明显诱因下突发右侧肢体活动不利伴失语，至神经内科就诊，查头部MRI提示左侧胼胝体膝、体部及顶枕叶多发亚急性脑梗死。经改善脑循环、营养神经等治疗后出院，遗留右侧肢体偏瘫，患者卧床，活动少，4 m前出现右下肢肿胀伴疼痛，再次就诊于神经内科，予肝素钠抗凝、抬高患肢、穿弹力袜等治疗后右下肢肿痛缓解不明显。1 m前患者就诊于我科，右侧肢体活动不利，右下肢肿痛、不能活动，右侧髋部疼痛，症状进行性加重。既往史：高血压、糖尿病、房性早搏病史。否认家族遗传病病史。入院当天查体：轮椅推入病房，神志清楚，口齿含糊，查体合作。右大腿处肌肉肿胀明显，右髋外侧叩痛(+)，右足跟叩痛(+)，皮温不高，右髋被动活动屈曲受限，PROM：右髋部屈曲10°；后伸5°；内收5°；外展5°；内旋5°；外旋 5°，左髋部屈曲125°；后伸15°；内收45°；外展45°；内旋45°；外旋 45°，右侧大腿肌肉皮肤触诊僵硬感明显，双侧足背动脉可触及。辅助检查：(1)血常规：血红蛋白97 g/L，红细胞计数3.08×1012/L，白细胞计数6.37×109/L，血小板计数150×109/L，嗜中性粒细胞%，78.3%；(2)电解质：钾：3.54 mmol/L、钠：149 mmol/L、氯：103.0 mmol/L、钙：2.30 mmol/L、磷：1.27 mmol/L、镁：0.89 mmol/L、HCO3-：27.1 mmol/L；(3)栓溶二聚体：0.89 μg/ml、FDP：2.80 μg/ml；(4)影像学检查：①头部CT平扫：左侧胼胝体膝、体部及顶枕叶多发脑梗死。②双下肢血管超声：双侧下肢动脉、下肢深静脉血流通畅。③右髋关节X片：右侧髋骨、股骨骨质不规则增生样改变。④盆腔增强CT：右侧髂骨及股骨近端外生性骨化样改变，局部软组织广泛性肿胀及密度不均并轻度强化，考虑骨化性肌炎。⑤右髋MRI：两侧髋关节增生退变，右侧股骨中上段肌群明显肿胀，其内异常信号，考虑骨化性肌炎。影像学表现见图1～图7。

同一患者，左右图提示左侧胼胝体膝、体部低密度梗死区图1 头部CT

同一患者，左右图提示左侧顶枕叶大范围低密度梗死区图2 头部CT

右侧髋骨、股骨骨质大片高密度骨化图3 右髋关节X线

右侧股骨旁肌肉组织肿胀图4 盆腔CT

左右图提示右侧股骨旁肌肉团块状骨化，分界清晰，与临近骨密度相同
图5 盆腔CT

左右图提示右侧股骨中上段肌群肿胀，可见团块状骨化病灶，其内见高低混杂信号
图6 髋关节MRI

左右图提示右股骨旁肌肉组织肿胀，可见椭圆形骨化病灶，其内见高低混杂信号
图7 盆腔MRI

2 讨 论

神经源性骨化性肌病病因不明，20世纪70年代有学者认为它的发生必须具备3个条件：(1)成骨诱导物质；(2)成骨前体细胞；(3)允许成骨的组织环境[5]。长期瘫痪致髋部血液循环障碍、营养不良、局部组织缺氧变性、坏死，成为钙化的诱因[6]；也有学者认为瘫痪后暴力锻炼致软组织微损伤引起，该患者入院前曾在家自行恢复锻炼，不规范的锻炼方法可能加重病情发展。

骨化性肌炎的病理特点为未分化间叶细胞增生及基质变性。显微镜下有特征性分带现象，中央带为不成熟、富血管、增生活跃的纤维组织。中间带为类骨组织、形成不规则、相互吻合的骨小梁，中间夹杂有成纤维细胞及骨母细胞，外围带为成熟的骨组织[7]。该患者年龄偏大，基础疾病较多，患者及家属选择保守治疗，无病检报告作为佐证，因骨化性肌炎的影像学表现与病理病程同步，且影像学表现符合文献中中后期病理影像改变。

神经源性骨化性肌炎常在神经损伤后1～10 m形成，早期发展迅速，于钙化修复期后进入稳定期。影像学表现：早期X线表现多为阴性，CT可见钙化沉着，MRI显示弥漫性软组织水肿，边界不清，肌肉损伤呈特征性“羽毛状”改变，肌腱损伤呈等、稍长T1WI、T2WI表现，形态不规则增粗[8]。中期X线、CT表现为分层状“蛋壳样”骨化，病灶周围软组织密度改变，这一影像学征象有一定的特征[3]。在MRI T1WI上呈斑点状稍高信号，在T2WI上呈稍高、高信号表现，典型者在病变周缘见环形低T2WI信号，钙化骨质逐渐向病变中心推进，出现分层现象，即内层、中层和外层[8]。晚期X线、CT表现不规则形或条状的高密度骨块，MRI呈等T1WI、等T2WI信号改变，信号与邻近骨质信号相同，无软组织、周围肌肉侵蚀现象，无临近骨质破坏及骨膜反应，病变亦不与临近骨骼相连。该期可因钙化、骨化完全而形态缩小或消失，病变通常不发生恶变，少数也有恶变报道[9]。

该病例为脑梗死恢复期，伴右侧肢体活动障碍，在病程1 m时出现右侧髋部疼痛，逐渐加重，受累髋关节活动障碍，影像学提示右侧髋关节周围骨化，患者否认外伤史、家族遗传史及右髋关节手术史，辅检：电解质提示钙、磷正常。影像学检查：右髋X线、盆腔CT及右髋MRI均有特征性表现，发病时间相符，与神经源性骨化性肌病的相关诊断及文献报道相符，故诊断该病为神经源性骨化性肌炎。

目前针对该病缺少特效的治疗手段，早期多采取对症治疗，如抑制炎症、止痛。有学者[10]指出非甾体类抗炎镇痛药联合局部放疗治疗该病有较好疗效。本患者明确诊断后及时使用塞来昔布胶囊消炎镇痛，数日后疼痛有所缓解，与该学者报道相符。传统康复治疗手段如中药熏蒸、针灸等对骨化性肌炎也有很好疗效[11]。有学者认为[12]，一旦怀疑骨化性肌炎形成，应立即停止被动活动，主动活动应限制在无痛范围内。国外学者[13]认为手术为其晚期治疗的唯一方法，但选择手术时机很重要，若病变部位位于不成熟期内手术则进一步加重异位骨化，且术后出血、感染及骨折的并发症的发生率及复发率可达100%。

该患着年龄偏大，基础疾病多，家属选择保守治疗，在院期间予止痛及局部理疗。出院后患者一直于家中由家属协助患肢康复锻炼，期间无口服消肿及外涂药物，右下肢肿胀自行消退，随访4 m，患者病情平稳，无再发右下肢肿胀。

综上所述，结合患者颅脑卒中病史、临床表现、辅助检查及特征性影像学表现，排除下肢深静脉血栓病情，明确该病为神经源性骨化性肌炎，今后在临床工作中需不断提升对该病的认识，以便早期发现，早期预防，为患者减少病痛。

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