肉芽肿性酒渣鼻并发结节性红斑一例

宗丽娜 刘建军 吕世超

肉芽肿性酒渣鼻[1]是一种特殊形式的酒渣鼻，临床上比较罕见，其特点是皮损不仅发生在面部蝶形区域，也发生于面部两侧及口周，用玻片按压皮损呈黄褐色，皮疹特点是质硬的黄色、棕色、红色或肉色的丘疹或结节，较严重者可能会导致疤痕。组织病理特点是上皮样肉芽肿有或无干酪样坏死。该病的诊断需排除其他肉芽肿性疾病和酒渣鼻样皮疹比如结节病、结核病、系统性红斑狼疮和颜面播散性粟粒性狼疮，因为该病比较罕见，所以临床上容易误诊、漏诊。

1 临床资料

患者，女，41岁。因面部丘疹半年，双下肢结节伴触痛20天余就诊。患者自诉于2016年2月无明确诱因面部出现对称性水肿性红斑、丘疹，伴烧灼感，当时未予重视。20天后皮疹数目增多，并出现粟粒至绿豆大的结节，遂就诊于鄂尔多斯市一诊所，按“过敏性皮炎”给予外用药膏(具体不详)治疗后，效果不佳，皮疹未见明显变化。遂4月再次就诊于一诊所，按“湿疹、红斑狼疮”给予中药汤剂(具体不详)及湿毒清软膏、氟轻松外用等治疗3个月后，灼热感消失，但皮疹未见消退，7月就诊于张家口一市级医院，按“过敏性皮炎”给予头孢类药物静滴治疗10天后，皮疹仍未见明显变化。20天前患者双下肢出现大小不等的红色丘疹及皮下结节，伴触痛明显。遂8月29日就诊于我院门诊，考虑“颜面粟粒性狼疮”，为求进一步治疗，收入院。患者自发病以来，无畏寒、发热，精神一般，饮食、睡眠可，大小便正常，体重无明显减轻。既往史：平素体健，2015年因结核性胸膜炎在当地医院住院治疗，痊愈后出院。否认有高血压、冠心病、糖尿病等病史；否认有肝炎、疟疾等传染病史，无外伤、手术及输血史，无药物及食物过敏史，预防接种史不详。一般情况好，系统检查无异常。皮肤科查体：面部见对称性分布的粟粒至绿豆大紫红色丘疹、结节，以颊部、鼻两侧较为严重，结节质稍硬、表面光滑，并见毛细血管扩张，玻片压诊呈黄褐色；双下肢触及散在分布的粟粒至花生米大暗红色丘疹及皮下结节，伴触痛明显，未见糜烂、渗出及破溃(图1a、 b、c)。实验室检查：血、尿、便常规正常，生化示总蛋白64.2 g/L(65～85 g/L)、白蛋白36.9 g/L(40～55 g/L)、胆碱酯酶4779 U/L(5400～13200 U/L)、补体C3 0.76 g/L(0.78～2.14 g/L)，抗“O”223 IU/mL(0～200 IU/mL)，血沉65 mm/h(0～20 mm/h)，PPD试验阴性，心电图及胸片均正常，胸部CT示双肺条索灶。皮肤组织病理检查：(面部)真皮层可见结核样肉芽肿改变，肉芽肿性病变内可见上皮样细胞及多核巨细胞，周边可见多量淋巴细胞为主的炎细胞浸润，并可见凝固性坏死，抗酸染色未找见抗酸杆菌；(左下肢)表皮轻度角化过度，角质层内局灶可见小水疱，水疱内少量蛋白样物及点状核样碎片，真皮乳头及真皮层血管簇状增生，部分血管扩张充血，局灶血管壁单个核细胞为主的炎细胞浸润，真皮层少量以单个核细胞为主的炎细胞浸润，血管周围为著。(图2a、b、c、d、e、f)。诊断：①肉芽肿性酒渣鼻(面部)；②结节性红斑(下肢)。治疗：给予盐酸米诺环素胶囊100 mg日2次口服、维胺脂胶囊25 mg日3次口服；外用他克莫司软膏及护肝治疗甘草酸二胺肠溶胶囊150 mg日3次口服。治疗2周后双下肢皮疹消退，疼痛消失，面部皮疹有所减轻，患者连续治疗2个月后停药。2017年2月电话随访，面部皮疹加重，双下肢皮疹无复发。之后在当地医院给予中药汤剂(具体不详)治疗1个月后效果不佳，7个月电话随访，面部皮疹未见明显好转，双下肢皮疹无复发。

a：面部见对称性分布的粟粒至绿豆大的紫红色丘疹、结节，以颊部、鼻两侧较为严重，结节质稍硬、表面光滑，并见毛细血管扩张;b：玻片压诊呈黄褐色；c：双下肢触及散在分布的粟粒至花生米大的暗红色丘疹及结节，伴触痛明显，未见糜烂、渗出及破溃

a、 b、c(面部)真皮层可见结核样肉芽肿改变，肉芽肿性病变内可见上皮样细胞及多核巨细胞，周边可见多量淋巴细胞为主的炎细胞浸润，并可见凝固性坏死，抗酸染色未找见抗酸杆菌；d、e、f(左下肢)表皮轻度角化过度，角质层内局灶可见小水疱，水疱内少量蛋白样物及点状核样碎片，真皮乳头及真皮层血管簇状增生，部分血管扩张充血，局灶血管壁单个核细胞为主的炎细胞浸润，真皮层少量以单个核细胞为主的炎细胞浸润，血管周围为著

2 讨论

肉芽肿性酒渣鼻是一种罕见的慢性炎症性皮肤病，于1917年由Lewandowsky所命名[2]，好发于中年妇女，是一种特殊形式的丘疹性酒渣鼻，其特点是皮损发生在面部蝶形区，也可发生在面部两侧及口周，用玻片压诊皮损呈黄褐色； 组织学表现为非干酪性上皮肉芽肿。肉芽肿性酒渣鼻需与颜面播散性粟粒状狼疮鉴别，颜面播散性粟粒性狼疮，表现为面中部尤其在眶周区域的红褐色或略带紫红色丘疹，半透明状，玻片压诊可呈苹果酱色，不伴潮红发作或毛细血管扩张。组织学表现为真皮中下层常见结核性浸润，有明显的干酪样坏死，浸润内胶原纤维或弹力纤维变性或消失，血管内可有血栓形成和阻塞现象。表皮改变为继发性的，可有棘细胞空泡变性，基底细胞内色素增加，虽然组织学上与肉芽肿性酒渣鼻相当类似，但并不是酒渣鼻的亚型。

结节性红斑[3]是以皮下脂肪炎症反应为特征的炎症性疾病，分为特发型和继发型，特发型原因不明，继发型结节性红斑病因复杂，主要包括结核分枝杆菌、链球菌、真菌、病毒感染以及肿瘤、药物、风湿性疾病、白塞病、结节病、妊娠等有关，结节性红斑的发病机制与免疫复合物的沉积及迟发型超敏反应有关。临床特点是皮肤上出现对称性分布的红色结节、斑块，结节略高于皮面，周围红肿，自觉疼痛或压痛，以双小腿胫前较多见。组织学表现为典型的小叶间隔性脂膜炎，其特点是表现多样化，包括血管炎改变、小叶间隔炎症、出血和不同程度的急性或慢性脂膜炎，无凝固性坏死和干酪样坏死。本病应与结节性血管炎相鉴别，结节性血管炎多发于中年妇女，好发于小腿后外侧，皮损为暗红色的皮下触痛性结节至较大的浸润块，结节可破溃，留下萎缩性瘢痕；组织学表现为复发性小叶脂膜炎伴有脂肪间隔的血管炎。本例患者给予盐酸米诺环素胶囊及维胺脂治疗2周后，双下肢皮疹消退，面部皮疹有所减轻，连续治疗2个月后因患者自行停药，面部皮疹加重，双下肢皮疹无复发。根据患者的症状体征，结合治疗后的效果，我们分析该患者肉芽肿性酒渣鼻和结节性红斑合并出现没有一定关联性。

目前，肉芽肿性酒渣鼻治疗比较困难，具有挑战性，传统治疗方法不理想。关于肉芽肿性酒渣鼻的治疗文献比较有限，Ehmann等[4]报道氨苯砜成功治疗一例62岁的男性患者， Rallis等[5]报道应用异维A酸治疗一例28岁的女性患者，治疗6个月后无复发；也有单用吡美莫司软膏治疗成功的报道[6]。