抽动秽语综合征与颈椎损伤的关系探讨

2018-08-15 00:44程少民
中国中医药现代远程教育 2018年3期
关键词:寰枢寰枢椎错位

程少民

(大连市妇女儿童医疗中心中医科,辽宁 大连 116037)

抽动秽语综合征又称Tourette综合征,是一种儿童期起病以慢性、多发性运动和发声抽动为特征的神经精神疾病,具体发病机制不明,许多研究认为其病因包括神经生化水平失衡、免疫应答过度、遗传因素、微量元素失衡因素、围生期异常因素、心理压抑和环境压力等内外部因素[1]。应用多巴胺受体拮抗剂或多巴胺耗竭剂及选择性5-羟色胺再摄取抑制剂能够有效控制抽动症状,提示纹状体多巴胺能和5-羟色胺能活动过度或多巴胶受体超敏可能与其有关[2]。

国外从1981年开始陆续报道12例Tourette综合征患者(9~42岁)经检查有颈椎损伤,其中包括颈椎前凸丧失或后凸、后纵韧带改变、颈椎骨赘、椎间盘突出、椎管狭窄、脊髓受压等。这些改变主要发生在成人患者,其中仅两例出现在儿童患者身上,儿童Tourette综合征患者很难有MRI阳性发现。报道指出剧烈的颈部抽动可能是引发上述改变的主要原因。部分患者通过手术治疗颈椎损伤表现和抽动明显缓解[3]。

近年来许多临床学者在抽动秽语综合征与颈椎损伤关系方面进行研究,认为抽动秽语综合征的出现是脊柱源性疾病的一种复杂表现,并在其病因病机、临床表现、诊断、治疗、预后及预防等方面进行了诸多探索,取得了一定成果,本文就此研究进展进行综述。

1 病因病机探讨

儿童颈部极易造成损伤,其原因主要包括以下几个方面:①寰枢椎是唯一没有椎间盘的垂直关节突关节脊椎关节结构,这种结构的不稳定性与与其大幅度机械旋转形成矛盾,极易造成损伤[4],儿童脊柱椎体关节面发育不全,颈椎处在不稳状态,颈椎韧带松弛,较成人脆弱,易受各种损害而导致病变。其中,儿童齿状突较小,且寰椎横韧带较为松弛,对齿状突的约束力较弱,因此儿童成为寰枢椎错位的高发人群[5-6]。②儿童免疫力低下,容易罹患呼吸道疾病,特别是上呼吸道感染,咽喉部感染的致病因子通过淋巴途径转移至颈部的寰枕关节周围、肌肉、韧带、关节囊等,导致筋肉痉挛、收缩,从而出现颈部肌张力下降、韧带松弛。颈部软组织异常必然导致颈椎节段不稳和生理弧度的改变。儿童中绝大多数自发性颈1,2的脱位与咽喉部和颈部炎症有关[6]。③儿童活泼好动,又处于学习阶段,玩耍时因坠落、撞击等引起颈部急性扭伤,学习或电玩时的不良坐姿以及趴着睡眠的不当睡姿等慢性损伤,都容易导致颈椎组织病变[5,8]。

儿童颈部损伤后,尤其是上颈段环枢椎移位,导致颈、头面部肌肉的张力改变,并刺激颈部交感神经节,使人体产生适应性反应,出现感觉性抽动。在早期由于儿童关节柔韧性好,血管、神经代偿能力强,短期内多不出现颈部不适,而表现为眼部及五官各部位的不适症状,表现为眨眼、耸鼻、咧嘴等。随着病情发展,长时间的环枢椎位置异常,可以导致颈段甚至整个脊柱的力学紊乱和功能异常,从而出现躯干及四肢的不适,表现为摇头、耸肩、抬臂、躯干扭转、蹬腿等;损伤后环枢椎关节内机械感受器向脊髓和(或)大脑传入信号增加,导致中枢神经系统易化[4],进而在交感神经兴奋、多巴胺系统亢进基础上产生一系列复杂的生物力学和神经调节、内分泌变化,在中枢产生异常兴奋灶,出现不随意言行,如秽亵言语等[9]。

2 临床症状分析

本病多在2~15岁起病,临床特征是由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病,表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等。部分患儿因口咽喉部肌肉抽动而发出重复性、暴发性、无意义的单调怪声,似如大吠声、喉鸣声、咳嗽声等[2]。这些表现与龙层花教授描述的颈椎综合征的大部分症状相同或相关[10],而且与颈椎间关节的具体错位部位关系密切。枕环关节错位引发枕下小肌痉挛 (摇头)和眼、鼻症状;寰枢关节错位引发眨眼和夹肌痉挛;C2,3关节错位引发舌咽不适,视力模糊,偏头痛等;C3,4关节错位引发颈痛,肩背痛、颈肌紧张,可出现臂丛神经刺激症状 (全手麻木)等;C4,5关节错位引发沿桡神经分布区疼痛 (上臂、肘、前臂桡侧、拇、食指)麻木,握力减退,手掌肿胀感,肩区沉重感,颈连肩背痛,呃逆等;C5~7关节错位引发沿桡神经或正中神经分布区疼痛麻木,肩周痛 (外、后侧为主),肩背沉痛等;C7~T2关节错位引发沿尺神经分布区疼痛麻木,颈根部、肩背部沉重、疼痛、冷或热感,上肢无力,胸闷、气短或哮喘样发作等。沈国权教授在描述寰枢椎错位引发的临床症状时指出相同的病理机制在儿童和成人个体的表现有很大差别,在成人仅表现为肩胛骨抽动,而在儿童则表现为不受主观意愿控制的头部快速摇动和肩胛骨抽动[6]。

因本病发病年龄较小,儿童的主诉常常会对颈、肩、上肢部不适或疼痛表达不清楚,而家长及部分医者因缺乏相应的专科知识不会相信如此年龄的儿童会患有“颈椎病”而忽略儿童关于颈部的描述,仅仅发现其为缓解相关部位的不适而出现的各式各样的抽动或扭动动作及咽喉部的异常发声。

3 诊断标准归纳

目前本病诊断大多参照美国精神疾病诊断统计手册第4版 (DSM-IV)的诊断标准:①18岁前发病;②在疾病期间有时存在多发性的运动和一或多种发声抽动:③抽动一天内发作许多次 (通常是一阵阵),几乎是每天或一年多期间间歇性地发作。在此期间从未有连续超过3个月的无抽动发作;④疾病造成患者很大的痛苦或严垂影响患者的社交、学习和其他重要功能;⑤疾病不是由于兴奋剂或其他疾病 (如亨廷顿病或病毒胜脑炎)的直接生理性反应所致。

作为脊柱源性疾病的一种复杂表现,颈部的体检和相关检查至关重要:(1)颈部检查:颈椎运动不灵活,活动受限;颈部肌肉紧张,有明显的条索样改变,颈肩背部软组织广泛压痛,上颈段棘突旁、关节突、横突旁压痛更明显,并向头顶部、颞额部放射;触诊可发现寰枢椎及关节异常,颈1横突不对称、压痛,颈2后关节突隆起、肿胀、棘突偏歪。

(2)X线检查:开口位片中寰椎位于口腔中央,寰齿侧间隙及寰枢关节间隙左右不对称,寰、枢椎外侧缘或其关节面的内侧缘左右不对称,齿突轴线至枢椎双外侧缘之距不相等,并与寰椎的中轴线不垂叠,二轴线互成夹角或分离。侧位片:显示寰椎呈仰位、俯位、旋转等错位.颈曲变直或反张,椎体后缘连线中断,棘突排列不齐。受伤时间长的儿童环枕部可见部分短肌密度增高[8-9]。

4 治疗方法总结

针对颈部损伤导致的抽动秽语综合征,目前多采用推拿、整脊和针刺等方法进行治疗。通过调整颈椎关节和软组织、恢复力学平衡,消除不适感和本体觉的过度兴奋,就可以达到控制感觉性抽动;阻断了异常兴奋传导,恢复多巴胺系统及内分泌的平衡状态,不随意运动自然消除[4,9]。其他症状如偏头痛、学习困难、举止异常等随之缓解。

李忠权[9]的治疗方法以三步定位诊断法确定患椎,辨清患椎病理形态,用拇指顶推法将患椎复位,将相关的关节囊、韧带、肌肉及条索样炎性软组织弹拨、理顺、复平。对于错位不易改变的可结合颈椎牵引;交感症状较重不易改善的可结合交感神经节封闭。总有效率为100%。高氏[10]在放松颈部软组织的基础上,根据错位类型选用仰头摇正法,侧向搬正法、低头摇正法、仰头牵抖法等整脊疗法治疗,总有效率为95%。

Kurt W等[11]通过颈部、腰椎及骨盆区域整脊治疗等方法治愈一例Tourette综合征并伴有偏头痛和举止、学习困难的患者。通过定量脑电图、磁共振功能成像,单光子发射计算机断层扫描和正电子发射断层扫描等观察研究,认为整脊疗法可以调整改善颈部等部位的肌肉肌梭、关节机械感受器,通过感觉输入改善小脑、基底节和丘脑皮层神经通路中相应受损部位的功能,使传导通路恢复,大脑功能恢复协调。

姜氏[12]首先在患者双乳突点——C1~C7两侧肌肉上检查是否有结节、条索状物压痛、肿胀等阳性反应物,继而对阳性反应物后施以拇指点、按、弹、拨法予以松解,并辅以其他手法松解枕后颈部肌群至局部疼痛消失。恢复寰枢椎及其周围组织的力学平衡,消除交感神经兴奋状态,达到控制感觉抽动。再配合针刺百会、四神聪、双风池、双神门、双足三里、双太冲、双丰隆等穴位,总有效率为95.0%。

纪氏[13]采用双侧颈椎2~5夹脊穴进行电针治疗,导线左右连接,解除局部肌肉痉挛,使局部组织张力下降,减轻局部组织对椎动脉、神经根及颈部交感神经的直接或间接压迫刺激,改善或解除椎动脉的血管痉挛、扭曲,从而改善了脑血流。配合焦氏头针舞蹈震颤控制区、言语一区,改善其抽动和发声痉挛。总有效率为83.3%。张氏[13]采用颈部牵拉斜扳法调节患儿颈椎关节紊乱,尤其是纠正环枢椎关节半脱位,缓解颈部肌肉孪缩,配合风池 (双)、天突,廉泉、迎香,地仓、攒竹、丝竹空等穴位针刺。总有效率为97%。

5 预后及预防

本病部分患者有自愈倾向,有医者[15]发现儿童颈椎损伤关节紊乱后,颈项部肌肉产生保护性紧张,大部分患儿经过7~15天的休养,关节可自行复位而痊愈,所出现的症状也呈一过性而消失。早期认识和发现该病的颈椎损伤病因并积极正确治疗对控制病情发展尤为重要,同时选择可以增强颈项肌力量和脊柱协调的运动方法进行锻炼,如爬行、游泳、跑步、跳绳等;增强体质,积极预防上呼吸道感染的发生;避免对颈部有损伤的动作如玩碰碰车、长期低头看书、玩手机、趴着睡眠等等,可以减少颈椎损伤发生的机率[8,15]。

6 结语

寰枢椎关节的特殊解剖结构特征造成其是颈部极易损伤的部位,寰枢椎关节周围存在颈髓、椎动脉、颈神经、交感神经节等重要组织结构,寰枢椎关节的损伤必然造成症状复杂多样。2006年中华外科杂志举行了“寰枢关节是否存在半脱位及其相关问题”的专题讨论[16],虽对寰枢关节半脱位这一诊断存在争议,但均认为寰枢关节位置改变多见于儿童及青少年,儿童处于发育阶段,齿状突较小,韧带组织弹性大,对寰枢椎控制能力较弱,特别是当局部发生炎症或创伤时,较容易发生寰枢关节的移位,以不完全旋转脱位居多;治疗不当可伤及脊髓;影像学检查在儿童期不能及时提供有力的证据证明颈椎损伤,影像诊断不能作为最后的诊断标准。这些对理解抽动秽语综合征的颈椎损伤机制非常有帮助,同时应该认识到抽动秽语综合征的颈椎损伤程度较以颈部疼痛、活动明显受限甚至斜颈的寰枢关节“半脱位”为轻,这也是造成家长或部分医生对本病颈椎损伤忽略的主要原因。

国外报道提及椎间盘突出、椎管狭窄、脊髓受压等病变是由剧烈的颈部抽动引发,提示我们及时治疗的必要性。目前抽动秽语综合征与颈椎损伤关系的探讨属于临床研究,缺少相应的实验性研究和严谨的大样本的临床研究,需要在今后的工作中得到加强。

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