以心动过速为首发表现的左室心肌致密化不全2例

张雷，张鹏，高吉贤，李娜

1 病例

病例1 患者女性，45岁，主因“阵发性心慌10余年，加重1月”入院，患者10余年前劳累或情绪激动时出现心慌，突发突止，伴头晕、憋气，无黑朦晕厥，持续数分钟，经休息后可缓解，自服“心得安”治疗，自诉效果可。近1月来上述症状加重，发作较前频繁，药物疗效差，为求诊治收入院。查体：双肺呼吸音清，未及干湿啰音，心率80 次/min，律齐，未及杂音，双下肢不肿。24 h动态心电图示窦性心律，可见短阵房性心动过速，室性早搏及室性融合波出现，室早总数6772个，成对室早179个，室速总数478阵。心脏彩超示静息状态下心内结构及血流未见明显异常。心脏MRI扫描过程中心律不齐，约80～95 次/min。心包未见增厚，心包腔未见积液信号。左房不大（左房前后径25 mm），左室不大（左室舒张末最大横径约45 mm），室间隔及左室室壁厚度偏薄（室间隔9～10 mm；前壁8～9 mm；下壁8～9 mm；侧壁8 mm），收缩及舒张运动减弱，左室心尖部可见多发增粗、细密肌小梁及肌小梁间隐窝。右房室运动功能减弱。首过室间隔及左室壁未见灌注缺损，延迟强化室间隔及左室室壁未见异常强化。左心功能：左室EF值53%，CO 4.5 L/min，舒张末容积111.3 ml，考虑左室心肌致密化不全。初步诊断：①左室心肌致密化不全；②心律失常 室性早搏 阵发性室速。明确诊断后行ICD植入，目前随访可。

病例2 患者男性，50岁，主因“活动后心悸5年，加重伴气促半月”入院，患者5年前活动后出现心悸不适，经休息后可缓解，自诉平时静息心率偏快，约90～100次/min，未予重视。半月前活动后心悸较前加重，伴气促、活动后呼吸困难，无咳嗽咳痰，无黑朦晕厥，无意识障碍，休息后约半小时可缓解，为求诊治来院就诊。既往高血压病史。查体：双肺呼吸音粗，未及干湿啰音，心界不大，心率109 次/min，律齐，未及杂音，双下肢不肿。24 h动态心电图示窦性心律，室上性早搏（172个），偶见室性早搏（1个），ST-T动态改变。心脏彩超示：左心功能减低（EF 40%）左室增大（舒张末期前后径58 mm）二尖瓣少量返流。冠状动脉造影示RCA近段可见局限狭窄约40%。心脏MRI示患者扫描过程中心律大致齐，约89～97 次/min。心包未见增厚，心包腔未见积液信号。左房轻大（左房前后径44 mm），右房增大（右房前后径53 mm），左室增大（左室舒张末最大横径约63 mm），室间隔及左室室壁厚度偏薄（室间隔9～10 mm；前壁8mm；下壁7～8 mm；侧壁7～8 mm），收缩及舒张运动减弱。收缩期左室流出道未见狭窄，左室心尖部肌小梁增多、细密。右房室运动功能减弱。首过室间隔及左室壁未见灌注缺损，延迟强化室间隔及左室室壁未见异常强化。左室EF值36.9%， 每分输出量（CO） 5.4 L/min，舒张末容积161.5 ml，考虑左室心肌致密化不全。初步诊断：①左室心肌致密化不全；②心律失常-窦性心动过速 房性早搏 心功能Ⅱ级；③冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。而后予改善心功能、β受体阻滞剂、ACI类药物后，症状改善后出院，随访至今病情平稳。

2 讨论

左室心肌致密化不全（LVNC）又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种以粗大的网状肌小梁和与左心室腔交通的深陷的小梁间隐窝为主要特征的心肌病，可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存[1]。1990年Chin等[2]首次将该病定性为心肌病。2006年美国心脏病协会将其划定为原发性遗传性心肌病[3]，此后欧洲心脏病协会又将其归类为未分类心肌病。

目前LVNC发病机制多考虑为在胚胎发育过程中心肌致密化进程的失败，从而使网状肌小梁及间隙持续留存，形成心腔内异常粗大的肌小梁及期间深陷的隐窝，进而与心室腔相通。此类患者具有心脏体积及质量增加为主要的病理特点，大部分对冠状动脉血流无影响[4]。LVNC临床表现多样、无明显特异性，但主要以心力衰竭、心律失常、体循环栓塞等多见。因心脏彩超具有方便、快速、经济等原因，目前辅助检查诊断标准中仍以其最多见，表现为左心室壁有蜂窝状的心肌结构出现，合并明显的心肌厚度下降，可伴有博动乏力出现。但在疾病早期由于病变进展较慢、彩超分辨率、超声技师水平等原因增加了诊断难度，可能错过了诊治时机。本文中两例患者均以心动过速为首次发作症状，其家族中均未发现相关疾病病史，二者分别合并有恶性心律失常及心力衰竭，但均无体循环栓塞出现，入院后心脏彩超均未发现致密化不全相关表现，最终心脏MRI确诊疾病。对于临床工作中以窦性心动过速或室性心动过速为主，但心脏彩超未提示相关表现的患者易漏诊误诊，心脏MRI因其具有空间分辨率高以及视野大、无死角、多层面扫描等优势弥补了超声的不足，在心脏结构细节和功能显示方面表现出诸多无可比拟的优势[5]，逐步成为诊断LVNC的主要检查手段。

LVNC预后较差，目前仍以对症治疗为主，早期诊断及治疗（药物、介入等）可改善生活质量，延长患者生存期，最终心脏移植是根治的惟一治疗方法。本文中2例患者确诊后分别采用ICD植入及稳定心率等药物治疗，目前随访生活质量良好。