Sturge-Weber综合征患儿术后病情观察与护理

狄红珍

（苏州大学附属儿童医院神经外科 江苏 苏州 215002）

颅面血管瘤病即Sturge-Weber综合征(简称SWS)，又名Sturge-kalischer-weber 综合征、脑三叉神经血管瘤综合征、皮肤神经软脑膜血管瘤病、脑颜面血管瘤综合症、脑三叉神经综合症等。

Sturge-Weber综合症，为先天性病变，发病率为1/50000，多无家族性及遗传性表现[1]，病因不明，可能于细胞突变有关[2]。主要病理改变为一侧颜面三叉神经分部区有紫红色血管瘤以眼支分部区明显，伴同侧大脑半球软脑膜血管瘤，以静脉为主。病侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少或变性，神经胶质增生伴皮质钙化，以枕顶多见，其它区亦可发生。临床上表现为以颜面红葡萄酒色扁平血管痣、对侧偏瘫、青光眼、癫痫发作和智能减退为表现，约90%的患儿以癫痫为主要临床症状，几个月－几岁均可出现，多为药物难治性癫痫，需要外科手术治疗[3]。

1.资料与方法

1.1 一般资料

本组6例SWS患儿，年龄为3月－2岁，平均年龄8.3月。主要临床表现为：局限性发作2例，全面发作4例，5例伴颜面部血管瘤、葡萄酒色，边缘清楚、扁平或轻度隆起，压之褪色，沿三叉神经分布，1例面部无血管瘤表现。临床症状除了癫痫，有2例患儿不同程度青光眼，2例伴不同程度肢体轻偏瘫，3例不同程度智力减退、语言发育迟缓等神经功能低见表现。6例均正规服用抗癫痫药物。

1.2 影像学资料

CT平扫可见患侧大脑表面不同程度脑膜强化、局限性脑萎缩、脑实质内增多增粗的异常静脉、侧脑室内脉络丛增大、强化。MRI可见低信号钙化，钙化周围不同程度脑梗塞灶。

1.3 治疗方法

因文献报道早期出现癫痫发作的患儿有更高比例为药物难治性癫痫，对于药物难治性癫痫，早期手术治疗是必要的。目前手术方式主要为多脑叶切除术以及半球切除术（包括解剖性或功能性）（2）。明确诊断后患儿2例在全麻下行大脑半球切除术,4例在全麻下行多脑叶切除术。

2.结果

6例SWS患儿均顺利康复出院，总体癫痫控制满意。术后未出现永久性功能障碍，2例术后出现对侧肢体肌力下降（Ⅱ级），均于4月内恢复至术前水平，3例神经功能低下的患儿有2例智力、语言改善好多。

3.护理措施

3.1 病情观察

严密监测生命体征，患儿多出现不同程度发热，遵医嘱予物理降温或药物降温；观察神志变化，术后2-3天患儿多有嗜睡，注意区分；观察瞳孔变化，是否等大等圆，对光反射情况，要及时了解术中情况，是否存在术中动眼神经的损伤。每小时监测一次，并做好记录，给予心电监护及鼻导管吸氧。

3.2 癫痫的护理

保持呼吸道通畅，解开衣领，及时清理口鼻腔分泌物，以防误吸或窒息。同时遵医嘱予安定静脉推注，观察用药效果。同时加强安全护理，防止坠床或受伤。抽搐停止后保持病房安静，减少不必要刺激。密切观察术后癫痫发作情况，记录患儿癫痫发作持续时间、部位、抽搐方式并于术前相比较。

3.3 伤口和引流管的护理

密切观察伤口敷料是否干燥，如渗出过多及时通知医生更换。观察头部引流管是否通畅，应妥善固定，防止受压，扭曲、脱出等，尤其做各种护理操作时，神志不清或婴幼儿可适当约束或予镇静，以防引流管脱落。每班观察并记录引流液的颜色、性状、量。引流期间若发现异常变化，则应及时汇报医生对症处理。

3.4 皮肤的护理

Q2H翻身拍背，保持床单位平整、干燥，定时按摩骨隆突处受压皮肤，防止皮肤压疮发生。防止患儿用手抓挠面部血管。特别注意头部绷带压迫耳廓处，注意头部绷带松紧情况，避免绷带过紧引起头皮缺血坏死。

3.5 偏瘫的护理

术后早期以被动功能锻炼为主，定时进行患肢按摩，拍打、搓揉，促进血液循环，防止手足挛缩、变形和术后早期血液高凝状态和偏瘫肢体的活动较少引起的肢体血栓形成。

3.6 并发症的观察护理

（1）急性脑干移位：由于术后颅内形成巨大硬膜下残腔，应取健侧卧位，有利于保持脑中线的平衡和患侧皮瓣的血液循环，协助患儿翻身时动作应轻柔，避免头部过度活动，以防出现头部过度运动引起急性脑干移位。

（2）急性脑积水：注意观察患儿有无头痛、呕吐等颅内压增高症状，小儿还要监测头围、囟门大小及压力的变化。

（3）继发性颅内出血：密切观察病人意识、瞳孔、生命体征、肢体活动的变化；观察病人是否有头痛、恶心、呕吐及颈强直的情况；抬高床头30°，避免情绪激动、用力大便等不良因素刺激，遵医嘱按时给予脱水、利尿药物。

（4）电解质紊乱：注意机体内环境情况，如有异常情况及时检查动脉血气、电解质及血凝情况，并及时处理。特别需要注意是否存在低钠、低钾血症等情况，一旦出现，及时予静脉补充。

（5）眼部并发症：术中动眼神经因血液刺激、牵拉可引起同侧眼睑下垂及水肿，术后采用头偏向健侧及床头抬高30°，以缓解术侧眼睑水肿。使用氯霉素、金霉素交替滴眼，由于有眼球突出，予凡士林纱布覆盖。剪短患儿指甲，不让患儿经常搓揉眼部或挤压眼睛，以免诱发眼部感染。洗脸时动作轻柔，水温低于40°C,时间不可过长，以免使颅面部血管扩张，眼压升高。尽量避免小儿剧烈哭闹，用力咳嗽等增加眼压的运动[4]。

（6）感染：遵医嘱合理使用抗生素，严格进行无菌操作，严格执行手卫生。鼓励患儿加强营养支持提高抵抗力。保持病室整洁，早晚各通风一次，每次半小时。同时严格控制陪客人数，预防交叉感染。

3.7 心理护理

患儿家属对疾病知识缺乏，加之对疾病预后的担心，加上颜面部血管瘤，影响患儿形象。医护人员应主动与患儿及家属进行有效沟通，耐心讲解疾病、手术、预后的相关知识，以缓解其紧张焦虑的情绪。介绍住院患儿手术成功的案例，树立战胜疾病的信心，从而积极主动的配合医务人员，以最佳状态接受治疗与护理。考虑小儿的特异性，可以多微笑，多怀抱，多开展肢体语言，营造一个良好的护患氛围[5]。

4.健康教育

患儿出院前开始指导家属给予患儿长期规范化服用抗癫痫药，并进行定期随访,抗癫痫药会影响肝肾功能，每3-6月复查。首先告诉家长按时服药的重要性与必要性，不可擅自减药、停药、换药，必须按医嘱用药。因患儿大脑具有功能代偿性，出院后继续加强予功能锻炼，有利于促进偏瘫肢体和神经功能恢复。

5.小结

术后急性期护理是手术成败的一个重要因素，所以术后做好病情观察，做好伤口护理、引流管的护理，严格落实各项护理措施，严防并发症的发生，均有助于促进患儿术后康复。此外，出院时的健康宣教也是护理重点之一。