成人伴有胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病的影像学及临床特点

蒋爱华 严志敏 李焕银 赵静

(上海市闵行区中心医院神经内科，上海 201199)

胼胝体压部病变最早的报道来自于1999年对一组癫痫患者头颅磁共振成像(MRI)的观察〔1〕，此后到2004年，日本学者〔2〕首次提出伴有胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)的概念，直到2011年，Garcia-Monco等〔3〕再次提出可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)这一新名词，其被认为是一种伴有临床特殊进程的临床影像学综合征，以MRI检查发现至少累及胼胝体压部的一种短暂的可逆性水扩散受限的病变，同时临床伴有可逆性的如谵妄、意识障碍及抽搐或癫痫等神经系统紊乱症状，病程有自限性，患者预后良好为特点〔4〕。其最主要的神经症状是神志不清，其次是意识障碍、癫痫，罕见临床表现还包括急性尿潴留〔5〕和偏头痛〔6〕，这些症状多可在1个月内得到缓解。MERS病因目前不十分清楚，国内外也少有报道。本文通过回顾性分析经临床确诊的11例MERS患者的临床及影像学资料，探讨其临床及影像学特点。

1 资料与方法

1.1一般资料 回顾性分析2013年1月至2016年12月就诊于上海市闵行区中心医院的11例MERS患者的临床资料和影像学资料。其中男7例，女4例；成人9例，青少年2例，发病年龄15～80(平均31.5)岁；病例均行MRI检查及复查。收集患者临床病史及实验室检查结果，并分析其临床表现及影像学特点。对每个患者随访的时间分别为19、17、9、6、5、8、7、7、7、9、10个月。该研究得到上海市闵行区中心医院医学伦理委员会的批准。

1.2方法 11例患者均于临床出现脑病症状后进行MRI平扫检查。采用GE Sigma1.5 T超导型磁共振扫描仪(Sigma公司，美国)，层厚5 mm，层距6.5 mm。扫描方位包括横轴位、冠状位及矢状位。扫描序列采用自旋回波序列T1WI(重复时间为1 700～2 600 ms，回波时间为13～20 ms)，快速自旋回波序列T2WI(重复时间为3 000～3 600 ms，回波时间为99～108 ms)，弥散加权成像(DWI；重复时间为4 400～5 100 ms，回波时间为76～83 ms)，视野24 cm。取b=0、1 000重建表观弥散系数(ADC)图。

1.3临床分析及图像评价 由2名高年资神经科医师对11例患者临床症状、实验室检查、病程转归等资料进行分析。由2名高年资神经影像诊断医师分析MRI平扫图像，主要评价MRI上病灶部位、形态、范围及信号特点(包括T1WI、T2WI、FLAIR、DWI)。观察并测量病变区ADC值。当2名医师意见不统一时通过协商达成一致。

2 结 果

2.1临床表现及实验室检查 11例MERS患者9例出现前驱感染性疾病症状，均无尿便障碍、共济失调及智能障碍。

11例患者于脑病症状出现后行实验室检查，血生化结果显示伴白细胞计数升高3例、单核细胞计数升高3例、中性粒细胞计数升高4例、C反应蛋白升高3例。电解质检验结果：8例电解质未见异常，3例伴血钠含量降低。11例患者在知情同意下均行腰椎穿刺检查，脑脊液未见明显异常。

2.2MRI检查 11例患者发病初期头颅MRI检查均表现为胼胝体压部孤立，长T1长T2，DWI呈高信号病灶。治疗后复查头颅MRI均显示原胼胝体压部病灶明显消退。病例3患者发病第6天头颅MRI检查显示病灶在胼胝体压部，扩散加权成像(图1A)；揭示病变为明显高强度，发病后19天，患者症状好转，头颅MRI检查提示扩散加权成像(图1B)；胼胝体压部呈现异常病变消失，同时有双侧脑桥病变显示高信号T2加权图像(图1C)、扩散加权成像(图1D)。

图1 病例3的头颅MRI

2.3治疗与预后 11例MERS患者中9例经抗病毒、抗感染及对症治疗后症状完全缓解，2例患者病情进展迅速，出现明显脑实质损害症状，预后不良。病灶均于治疗后复查MRI时消失。

3 讨 论

MERS是2004年提出的一种新的临床-影像学综合征，又称为可逆性胼胝体压部病变综合征，常继发于急性炎性或感染性疾病，也可发生于川崎病等非感染性疾病。MERS前驱症状以发热多见(94.0%)，其次为呕吐(25.0%)、腹泻(15.0%)、咳嗽(12.0%)等，神经系统紊乱症状较轻，主要表现为谵妄(54.0%)、意识障碍(35.0%)、癫痫(33.0%)等〔4〕。本组11例MERS患者多为中青年，发病前9例有前驱感染症状，脑病症状表现为头痛、意识模糊等，临床症状多于1个月内缓解或完全恢复，与文献〔4〕报道基本一致。然而也存在一些特殊之处：(1)例9自幼年始有癫痫病史，规律服用氯硝西泮，控制癫痫发作。余10例患者病程中均未出现癫痫发作，也无精神行为异常。(2)例2、7患者出现前驱症状后迅速出现脑实质损害症状，预后不良，其余患者临床症状均在短期内消失。提示MERS即使具有相似的头颅MRI表现，其临床演变及预后也存在较大的异质性。(3)例2、7患者在病程中予以甲泼尼龙+丙种球蛋白冲击治疗，虽然控制病情发展，但预后仍不良，而其余9例病例未予以特殊治疗，预后仍然良好，提示本病具有自愈性，与文献报道相符〔4〕。(4)该11例病例中仅3例出现低钠血症，这可能与本文样本量尚小有关。MERS影像学特点为局限于胼胝体压部或同时累及深部白质或皮质下脑白质的可逆性异常信号，病灶多为类圆形，呈T2WI高信号，T1WI等或低信号，FLAIR像高或等信号，DWI呈高信号伴ADC降低，反映细胞毒性水肿所致水分子扩散运动受限。病灶多在1～2 w内消失，最短在6 d内消失〔7～9〕。

MERS的具体发病机制目前尚不清楚，根据影像学特点提示其病理生理机制为各种因素所致的细胞毒性水肿。现存在几种假说：①胼胝体压部区域(尤其是中央区)较其他区域水分含量多，其调节电解质平衡的机制可能存在缺陷或不足，从而导致髓鞘间或髓鞘内一过性水肿，引起细胞毒性水肿〔10,11〕；②炎性细胞浸润或血清促炎性因子〔如白细胞介素(IL)-1β、IL-6、IL-8、肿瘤坏死因子α〕的升高〔11,12〕；③低钠血症引起胼胝体压部细胞晶体渗透压降低，引起自由水进入细胞增多〔13,14〕；④癫痫患者长期服用抗癫痫药物治疗或突然停用，许多抗癫痫药物靶向作用目标为阳离子通道，会影响细胞内外水平衡；⑤遗传因素：Imamura等〔14〕报道提示MERS发病可能与遗传因素有关；⑥自身免疫系统的激活：其发病机制可能与免疫系统的激活与氧化应激作用有关〔15～17〕。本文认为MERS可能是多种因素作用的结果，低钠血症可能会参与MERS发病，但并不是主要或必要条件。

引起MERS的病原体以病毒为主，主要为流感病毒A、B，其次为流行性腮腺炎病毒、腺病毒、轮状病毒，细菌主要以链球菌、大肠杆菌为主〔4〕。由于各种条件限制，我们未进一步分离病毒种类，但本文11例病例有8例集中在1、2月病毒感染高发季发病，考虑病毒感染引起MERS可能大。MERS需与急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)、多发性硬化(MS)、胼胝体梗死、可逆性后部脑白质病等鉴别。特别需与ADEM鉴别，ADEM多累及中枢神经系统广泛白质，如脑白质、小脑、脊髓，较少累及胼胝体〔18〕，ADEM病灶T2加权像显示病灶模糊，需借助DWI、T2 Flair像发现。ADEM约半数均有脊髓受累，行脊髓MRI扫描很有必要，本文例1、2、3行脊髓MRI扫描均未见病灶。

综上所述，根据以下特点可提示诊断MERS可能：前驱感染史；临床病程较短，症状表现为轻度脑炎或脑病，有自限性；影像学上至少伴胼胝体压部可逆性异常信号，影像学表现可滞后于临床症状。