胃腺癌并发间质瘤1例及文献分析

施华清,姜 洋,梁 旭,张 肖,黄国民

(吉林大学中日联谊医院 胃肠结直肠肛门外科，吉林 长春130033)

1 临床资料

患者，男，71岁，因“便血10天”入院。查体：一般状态尚可，腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。腹部无明显压痛，无反跳痛及肌紧张。肝脾肋下未触及，Murphy征阴性。全腹叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，近期体重减轻5 kg。全腹CT检查示：胃体部小弯侧胃壁不规则增厚，局部呈结节状突入胃腔，相应胃壁外缘欠光整(图1)。化验室检查：CYFRA21-1 9.99 ng/ml，CA19-9 19.49 U/ml，NSE 10.12 ng/ml，CEA 1.64 ng/ml，CA 12517.31 U/ml，AFP 1.60 mg/ml。电子胃镜检查示：胃底体间嵴处开始见一溃疡型肿物，向下延伸至胃窦，病变侵及小弯、前后壁，范围约5 cm×6 cm，胃体强狭窄，胃窦腔变形，幽门移位，十二指肠球部及球后未见异常(图2)。胃镜病理提示：低分化腺癌(图3)。行腹腔镜下胃癌根治术(远端胃切除、Billroth II)，距幽门远侧4 cm切断十二指肠，距肿物近端6 cm切断胃，术中见胃窦部前壁有一约0.7 cm的质韧结节。术后病理诊断：①胃：中-低分化腺癌，侵及肌层外纤维结缔组织，癌组织灶状坏死，间质纤维化，神经可见癌累及，脉管未见癌栓，胃周淋巴结未见转移，PTNM：T3N0Mx。免疫组化：EFFR(-);Her-2(局灶2+);P53(5%+);Ki-67(70%+)。②“胃癌结节”：为极低恶性潜能胃肠道间质瘤(直径0.7 cm)，核分裂象0-1个/50HPF。免疫组化：CD117(+);Dog-1(+);CD34(+);SMA局灶+;Desmin(-);S-100(-);Ki-67(<1%+);SDHB(+)。

2 讨论

近年来胃癌并发胃肠间质瘤在临床上逐渐引起重视，而胃肠道间质瘤(GIST)是消化道最常见的间叶源性肿瘤，占消化道肿瘤的1%-3%，其中60%-70%发生在胃，20%-30%发生在小肠，10%发生在结直肠，也可发生在肠系膜等部位[1]。GIST伴发其它肿瘤可分为三种情况：(1)Camey三联征；(2)神经纤维瘤病型；(3)上皮肿瘤型[2]。

胃癌并发胃间质瘤是多发性恶性肿瘤之一，在临床中已属罕见，其发病原因是多因素综合的结果，有癌基因的过度表达和抑癌基因的缺失和变异，家族遗传史明显高于普通人群，90%的患者存在染色体复制异常[3]。有研究表明GIST起源于未定向分化的间质细胞，其分子生物学特点是c-kit基因发生突变，导致氨基酸激酶受体持续活化，刺激肿瘤细胞持续增殖。对于合并fa's'sec-kit基因编码KIT蛋白(CD117)及CD34过度表达，有助于病理确诊GIST，组织学表现符合GIST而各项标记都阴性时也不能完全排除此病，只有当CD117、CD34阴性而S100或SMA阳性时可考虑神经源性肿瘤或平滑肌肿瘤[4]。胃间质瘤合并胃癌时胃间质瘤诊断较为困难，可能是因为：(1)发病率较低；(2)胃间质瘤较小，多位于浆膜下、黏膜下或胃壁内的结节；(3)临床症状不典型，多被胃癌临床表现掩盖[5]。

图1 胃体部小弯侧胃壁处改变 图2 胃底体间嵴处溃疡型肿物 图3 胃镜检查病理：低分化腺癌(×40)

对于胃癌合并胃间质瘤应该行肿瘤的综合治疗，首选还是手术治疗。只要病情许可，按胃癌行根治手术。胃间质瘤具有潜在恶性，不能简单以良恶性划分，目前以肿瘤大小和核分裂数来判断其风险程度[6]。胃间质瘤淋巴转移极少，手术根据胃癌行相关淋巴清扫，不需扩大清除，术后首先考虑胃癌的放化疗，对于分级为中高危的胃间质瘤患者，如身体可耐受，可在胃癌化疗同时给予联合靶向药物格列卫治疗，只要患者持续受益，靶向药应持续进行；对于早期胃癌根治术后原则上不必辅助化疗，但有一些特殊情况需结合病情及患者状况，进展期胃癌患者无论有无转移均需化疗，对于无远处转移的进展期胃癌患者，可行术前新辅助化疗，有望降低根治术后的复发率；同时胃癌也可根据免疫组化行相关的靶向治疗，以提高5年生存率。