左足第3趾包涵体性纤维瘤病1例

占雅如，何来昌

(南昌大学第一附属医院影像科，江西 南昌 330006)

图1 左足第3趾IBF A.T1WI； B.T2WI； C.增强T1WI； D.病理图(HE，×400)

患儿男，3岁，出生后发现左足第3趾包块，8个月前肿块明显增大，挤压两侧足趾。查体：左足第3趾触及突起，无压痛。X线片：左足第3～4趾骨间见软组织肿块。MRI：左足第3趾骨外侧见肿块影，大小约3.2 cm×2.8 cm×2.1 cm，边界清楚，形态较规则，呈稍长T1(图1A)、稍长不均匀T2(图1B)信号，其内见结节状、条索状低信号；增强扫描病变呈明显不均匀强化(图1C)，肿块包绕第3趾骨生长，局部可见骨质吸收，第4趾骨呈受压推移改变。影像学诊断：考虑软组织肿瘤，倾向于间叶组织、滑膜来源。行左足第3趾肿块切除+皮瓣转移术。术中见肿块与第3趾骨关系密切，呈淡黄色，质硬，边界不清。大体病理示肿块切面灰白质韧；镜下见梭形细胞增生形成境界尚清楚的结节样结构，长梭形细胞呈束状或车辐状排列，胞浆中等，其间见小圆形红染的包涵体(图1D)。免疫组织化学染色：β-catenin(+)、CD68(+)、S-100(个别+)。病理诊断：(左足第3趾)包涵体性纤维瘤病(inclusion body fibromatosis， IBF)。

讨论IBF是罕见的纤维母细胞/肌纤维母细胞来源良性肿瘤，多发生于1岁以内婴幼儿手指或足趾背侧面，30%患儿于出生时即发现此病。IBF由增生的纤维母细胞构成，其内混有肌纤维母细胞和交错排列的细胞外胶原纤维束，特征性表现为肿瘤细胞胞质内大小不一、圆形、淡嗜伊红色包涵体。MRI示IBF呈稍长T1稍长不均匀T2信号，内可见条索状低信号，考虑为增生的胶原纤维束。本病应与其他好发于儿童四肢末端的病变相鉴别，如钙化性腱膜纤维瘤、血管球瘤等。IBF明确诊断需依靠病理学检查，仔细观察并寻找有无嗜酸性包涵体是鉴别诊断的关键。临床多采用肿块切除+皮瓣转移术治疗IBF，但术后复发率高达60%。本例IBF患儿出生后即发现左足第3趾包块，缓慢生长，治疗后18个月未复发。