产前超声诊断先天性小肠闭锁1例

何俏阅，冯 伟，曾 鹤，许金枝，尹家保，王 瑜

(湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院超声影像科，湖北 襄阳 441000)

图1 胎儿先天性小肠闭锁声像图 A.十二指肠段扩张； B.十二指肠以下空肠段扩张 图2 大体标本 十二指肠与部分空肠扩张，箭示空肠闭锁 (ST：胃；Py：幽门；DU：十二指肠)

孕妇19岁，孕2产0，既往体健，无不良嗜好及特殊家族史。孕27周时产前超声检查：羊水深度5.46 cm，羊水指数22.26 cm，胎儿颅内结构、心脏、双肾、膀胱、脊柱及四肢均未见异常，胃泡大小约4.18 cm×2.09 cm，十二指肠肠管增宽，最宽处内径约1.16 cm，继续向下追踪可见长约8.03 cm肠管增宽(考虑为十二指肠及部分小肠)，远端最宽处内径约1.30 cm(图1)。超声提示：①单活胎；②胎儿腹腔肠管扩张，考虑小肠狭窄或闭锁可能。孕妇及家属经遗传咨询后要求引产，经伦理委员会批准、孕妇及家属知情同意，对引产标本行尸体解剖。大体病理：十二指肠及部分空肠明显扩张；确诊为小肠闭锁Ⅰ型(图2)。

讨论小肠闭锁是先天性十二指肠、空肠或回肠管腔梗阻畸形，发病率为1.3/10 000～2.8/10 000，其病因可能与胚胎发育过程中十二指肠再通障碍及肠壁血管缺血有关。依据Grosfeld病理分型，小肠闭锁分为：Ⅰ型，肠腔内有隔膜使肠腔完全闭锁，肠管外形及肠系膜无异常；Ⅱ型，肠管闭锁两端类盲袋样，其间以索带相连，肠系膜完整；Ⅲ-A型，肠管两盲端闭锁，完全分离，肠系膜分离，呈“V”形缺损；Ⅲ-B型，肠管两盲端闭锁，完全分离，大部分空肠缺如，小肠血管畸形长度明显短缩，远心端肠管围绕肠系膜盘旋，称“苹果皮”闭锁；Ⅳ型，多发型闭锁。本例为Ⅰ型小肠闭锁。本病的超声特征为局部肠管扩张增宽，可合并羊水过多。妊娠晚期肠管、胃的扩张及羊水过多与空肠或回肠闭锁相关，但均无特异性，可见于其他先天性消化道畸形如胎粪性肠梗阻、结肠闭锁、先天性巨结肠及肛门闭锁。因此，发现局部肠管扩张增宽后应密切观察，依据解剖位置判断肠管闭锁部位。产前超声对于诊断先天性小肠闭锁具有重要价值。