身上长疙瘩？当心 是恶性肿瘤“肉瘤”！

东宇

相比于肺癌、肝癌等更為常见的恶性肿瘤，“肉瘤”这个名字对人们来说或许有些陌生。肉瘤的发病率虽然较低，却属于不容忽视的恶性肿瘤，全世界数以万计的家庭都在和肉瘤作斗争。7月4日是国际肉瘤宣传日，快来了解一下肉瘤这种“小众”肿瘤吧！

肉瘤，是一类恶性肿瘤

大多数人听到肉瘤这个词，第一反应是体表皮肤外的小肉疙瘩。这种小疙瘩的学名叫做软纤维瘤，又称皮赘，是一种良性病变。

而肉瘤则是在皮下发生的、与上皮组织恶性肿瘤（癌）和血液及骨髓的恶性肿瘤（血癌和恶性淋巴瘤）一样的恶性肿瘤病变。肉瘤发病时的早期信号一般是出现在四肢、躯干及体表的“小疙瘩”。而肉瘤一般在体积上比良性疾病大，同时摸上去质地较为生硬。肉瘤是一个十分庞大的家族，根据肉瘤发生的部位，我们可以将肉瘤分为软组织肉瘤和骨肉瘤。

● 软组织肉瘤 软组织是指人体中起到连接、支持、包绕其他结构作用的柔软组织，具体包括筋膜、肌肉、纤维、脂肪、神经、血管等——发生在这些部位的肉瘤就是软组织肉瘤。有些患者在体表就能够摸到皮下质地较硬的疙瘩，但需要注意的是，并不是所有皮下出现的疙瘩都是肉瘤，大多数疙瘩都是良性的皮下脂肪瘤或腱鞘囊肿。相比于良性病变，肉瘤在体积上更大，质地较硬，而且会持续增大。还有些患者的肉瘤生长在腹膜后，由于肿瘤的位置非常隐蔽，所以只有在肿瘤的直径达到10厘米～20厘米的时候才会压迫到胃肠道并出现相应症状。

● 骨肉瘤 骨肉瘤是骨癌的一种，也是最常见的一种骨源性实体肿瘤，指的是发生在四肢长骨两端的肉瘤。骨肉瘤的发展十分迅速，有可能逐渐向骨髓腔发展，也有可能侵入周围的软组织，并引起病理性骨折。骨肉瘤好发于年轻人，超过75%的患者发病年龄都小于25岁。骨肉瘤更常见于男性。

发生率不足1%，同样不容忽视

肉瘤的发病率相较癌症很低，在恶性肿瘤病变里约有1%是肉瘤，虽然发病率较低，但也不容忽视。肉瘤是一种非常危险的癌症，如果肉瘤发生在软组织中，很有可能会被患者忽略，一旦症状已经严重到患者无法忽视的地步，那就说明已经发展到一定阶段了，治疗也将变得非常困难。如果肉瘤发生在骨骼中，所导致的病理性骨折常常会被误诊为由运动导致的损伤，即使骨肉瘤的治愈率高达65%～70%，误诊也将给治疗带来极大的阻碍。

这些因素，会增加肉瘤发生风险！

肉瘤是一种很古老的疾病，但我们仍未能弄清导致肉瘤发生的确切原因——总的来说，当细胞中的DNA发生突变后，就有可能形成恶性肿瘤，因为突变会导致细胞不受控制地分裂增殖。但从现阶段来看，我们只能确定导致肉瘤发生的高危因素有哪些。

● 遗传因素 某些遗传性的综合征可能会增加肉瘤发生的风险，比如家族性视网膜母细胞瘤和1型神经纤维瘤;

● 淋巴水肿 淋巴水肿是由淋巴系统阻塞或受损时发生的淋巴液潴留引起的肿胀。淋巴水肿会增加血管肉瘤发生的风险;

● 化学制剂 化学制剂包括铍化合物和甲基胆蒽等，能够导致细胞中遗传物质的突变，从而导致肉瘤的发生。比如某些工业化学品和除草剂，就会增加肝脏出现肉瘤的风险;

● 病毒 早在1912年，就有研究者报告称，一种叫做“Rous肉瘤病毒”的病毒包含的基因是同样存在于正常细胞中的原癌基因，因此会导致肉瘤的发生。另外，研究人员已经确定人疱疹病毒8型会增加免疫力低下者发生卡波西肉瘤的风险;

● 辐射 辐射被认为在许多肿瘤的形成中扮演着重要角色，并且很有可能与继发性骨肉瘤的形成有关，这些骨肉瘤一般具有相似的组织学形态，多发生于某些癌症放射治疗的若干年后。

长了肉瘤之后，有哪些症状？

虽然肉瘤是一种非常隐蔽的恶性肿瘤，但也并非无迹可寻，如果出现以下症状就要警惕了：

● 皮下能摸到肿块。以四肢和躯干体壁多见，大腿比小腿更常见、上臂较前臂更常见。肿块可能伴有疼痛，可发生静息痛（即在静止时疼痛）和夜间痛。

● 骨头痛。

● 跛脚走路。对于年龄非常小的孩子来说，如果发生骨肉瘤，那么跛行或许是唯一的症状。

● 在非常意外、出乎意料的情况下发生骨折。比如没有受伤或只受了轻伤就骨折了。

● 腹部疼痛。

● 体重下降。

怀疑自己是长了肉瘤，该怎么做？

肉瘤是一种非常隐蔽的恶性肿瘤，早发现、早治疗对肉瘤患者来说是非常关键的。有专家表示，一般小于5cm的肉瘤患者术后5年生存率为80%左右，而大于5cm的肉瘤患者5年生存率仅为60%。所以如果皮下有持续增大的肿块，或者发生了意外骨折并怀疑是肉瘤导致的话，最好及时去医院就诊，以免错过最佳治疗时机。在去医院之前，最好准备好以下信息：

● 你有哪些症状？即使是看起来无关的症状，可能也非常重要;

● 关键的个人信息。包括生活中主要的压力源、近期生活中发生的重大变化和家族病史等等;

● 服用过的药物。回忆一下自己最近服用过哪些药物和营养品，服用的时间和剂量是怎样的。

提醒！如果怀疑自己长了肉瘤，最忌讳的做法就是在没有确诊的情况下，随便切除肉瘤，这种不规范的治疗方法往往会留下复发转移的隐患！

肉瘤的诊断方法有哪几种？

体检

首先，医生可能会要求患者先做个体检，以更好地了解患者的症状，并寻找有助于诊断的其他线索。

成像检测

成像检测是诊断肉瘤时非常重要的手段，对于患者来说，哪种成像检测最适合，则要视患者的情况而定。比如在确定肿瘤是否存在时，医生们会使用超声波检查。超声检查可以显示肿瘤的边界、形态、内部性质等情况，临床上对于深部的软组织肉瘤，触诊不易发现，或者触诊不清时，超声检查是一种非常方便快捷的诊断方法。在诊断病情时，X射线更适合看到骨骼问题，而核磁共振成像（MRI）更适合检查结缔组织问题。与CT相比对各种软组织的分辨率很高，优于超声及CT，图像与组织成分密切相关，组织定性优于CT，但是MRI对骨骼、钙化性病变显示不如CT。

活检

在使用成像手段“探測”肉瘤后，肉瘤的诊断最终还是要由病理学检查来确定，医生会根据病理结果了解肿瘤的生物学特性，推测患者的预后，并制定适当的治疗方案。临床上常见的活检术包括切除活检、切开活检和针吸活检三种。切除活检，顾名思义，就是把肿瘤全部连同包膜一起切除后送病理检查，适合较小的肿瘤。切开活检适合较大的肿瘤，医生会选择适当部位，在切开肿瘤的被膜后进入肿瘤，并确定取到肿瘤组织后关闭切口，再对取下的组织进行检查。针吸活检是指用针穿刺的方法获取肿瘤组织，其优点在于优点是方法简便，损伤小。

一旦被确诊为肉瘤，该如何治疗？

很多患者被确诊后，还是会疑惑：自己的肉瘤究竟是良性的还是恶性的？需要再次强调的是，肉瘤是恶性肿瘤！因此其治疗方法也和癌症的治疗方法相类似。

手术

手术的目标是移除所有的癌细胞，有时甚至需要对手臂或者腿进行截肢以消灭癌细胞，但外科医生将尽可能保护肢体的功能。近30年来，随着化疗和影像学水平的提高，保肢术成为骨肉瘤的标准手术。医学技术的发展，即使伴有病理性骨折的骨肉瘤患者，保肢也成为可能。保肢术是切除肿瘤及环绕它的假包膜内正常组织，而保留了血管和神经对肢体末端的供应。一旦切除了肿瘤，就必须重建缺失的骨骼，可用于重建的选择包括金属义肢移植、骨的同种异体移植（尸骨）、带血管的自体骨移植或瘤段灭活再植入。

但还有些情况下，如果想全部移除癌细胞，就必须累及神经系统或其他器官等重要的身体结构，在这种情况下，外科医生将努力尽可能多地去除肉瘤，而最大限度地保留神经系统或器官的功能。

放疗和化疗

放疗对于软组织肉瘤的治疗有效性已经得到肯定，特别是对于高恶性软组织肉瘤，术后放疗可以达到降低复发率的作用。对于大的软组织肉瘤或与重要神经血管关系密切的软组织肉瘤采用术前放疗还可以提高肿瘤的切除率。但是对于儿童的放疗要慎重，放疗后继发性恶变和抑制骨骺的生长是严重的晚期并发症。

化疗是治疗恶性肿瘤的传统治疗手段，某些类型的肉瘤比其他类型的肉瘤更可能对化疗有反应。对骨肉瘤患者，采用化疗结合手术的联合治疗已被证明能达到很好的疗效。常用的化疗药物有多柔比星、大剂量的甲氨蝶呤（MTX）、顺铂和异环磷酰胺。当出现副作用时如心脏毒性或骨髓抑制，患者应当要求调整药物剂量及非连续性给药。

其他较新疗法

● 靶向疗法 靶向治疗是一种药物治疗，使用能够攻击癌细胞特定缺陷的药物。您的医生可能会检测您的肉瘤细胞，看看它们是否可能对靶向治疗药物产生反应。

● 免疫疗法 免疫疗法是一种使用免疫系统对抗癌症的药物治疗。你的身体的抗病免疫系统可能不会攻击你的癌症，因为癌细胞会产生使免疫系统细胞失明的蛋白质。免疫疗法药物通过干扰该过程起作用。免疫疗法是一种利用免疫系统对抗癌症的药物治疗。一般情况下，免疫系统并不会主动攻击癌细胞，因为癌细胞分泌的蛋白质让免疫系统对它们视而不见，而免疫疗法药物正是通过干扰这一过程而起作用的。

● 冷冻消融 消融疗法是通过利用电来加热细胞、用温度非常低的液体冷冻细胞，以及用高频超声波的手段来破坏癌细胞。

治疗完成后，就万事大吉了吗？

即便在完成治疗后，患者也不能掉以轻心，必须坚持复查从而监测肿瘤的复发、转移。另外，治疗还会产生相关并发症，也需要患者进行后续的配合治疗。监测手段包括有详细的体格检查、原发灶的X光片检查、连续的胸部影像学检查、骨扫描和实验室检查。一般在手术后，要立即并经常性地进行相关的评测，随着患者无病期的延长，检查频率可逐步减小。如果查出肿瘤有复发，可能需要进行再次的手术和化疗。治疗原则与原发病相同，但复发患者的长期生存率比较低。有些数据显示复发期早的患者（治疗后< 1年）较复发期晚的患者预后差。