胃巨大神经内分泌癌1例误诊分析

蒋宗焰 张 清

1 病例资料

男性，74岁，近1个月出现上腹胀痛，伴反酸、恶心、呕吐。发现大便褐色2天。起病以来，患者精神、食欲欠佳，小便正常，体力体重无变化。体检：贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大，上腹部可扪及质硬包块，有压痛，无反跳痛及肌紧张。实验室检查：肿瘤二项正常；大便隐血试验弱阳性, 血红蛋白83.00 g/L，红细胞2.78×1012/L。CT及MR均考虑间质瘤或胃癌(见图1、2)。胃镜示胃体、胃角、胃窦、胃体下段前壁、大弯可见巨大隆起病变，质硬，延伸至胃窦，胃腔完全狭窄，胃镜无法通过(见图3)。病理示胃低分化神经内分泌癌(见图4)，免疫组化Syn(+)、Cga(+)。

图3 胃镜检查结果

图4 胃黏膜组织病理局部见异型细胞弥漫性生长(HE×200)

2 讨论

胃神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms，NEN)是一类起源于胃肠道嗜铬样细胞的相对少见的肿瘤，占所有胃肿瘤的0.1%～ 0.6%[1]，2010年WHO将其分为五类，其中的神经内分泌癌属于G3级，高度恶性，较易发生周围组织侵犯及淋巴结转移。临床根据肿瘤是否分泌激素及出现相关症状分为功能性和非功能性。功能性多表现为由激素导致的出汗、腹泻及皮肤潮红等症状[2]；非功能性肿瘤临床表现缺乏特异性，主要表现为肿瘤对周围结构的压迫及侵犯，并伴有一些非特异性消化道症状，本例就是这样的类型。其最终诊断主要依靠胃镜取组织行病理检查明确。血清或血浆嗜铬类素 A(chromogranin A，CgA) 是公认的最有价值的肿瘤标志物，敏感度和特异度均为 70%～100%[3]。

在影像表现上，功能性NEN为富血供肿瘤，平扫常呈等密度或等信号，增强扫描动脉期常呈明显均匀强化，再结合其实验室检查及临床症状，诊断较容易。然而像本例这样的无功能性神经内分泌癌其临床表现缺乏特异性，影像表现较不典型。在 CT 上，较小的肿瘤常表现为胃壁局部的增厚、隆起、并伴有软组织块影，体积较大者常见坏死，中度强化。MRI T2WI表现为高信号，T1WI为低信号，其各期强化方式与CT增强相似，多呈弥漫性强化，且强化时间较长，到门静脉期和延迟期仍有较明显强化，病灶内的液化坏死区无强化，本例病灶强化方式即有此特点。病灶在MRI弥散加权成像上呈稍高或高信号，表观弥散系数图上呈低信号。有学者[4]提出，发生于胰腺的NEN，包膜强化为此病变的特征性表现。本例胃NEN也有此特征，表现为肿块周围的环形包膜样强化。但由于样本量太少，如有包膜强化是否就需考虑神经内分泌肿瘤还待考证。

鉴别诊断包括同样容易发生坏死的胃癌、胃间质瘤等恶性肿瘤，本病例即发生误诊，分析原因主要是对该病认识不足。胃癌起源于上皮组织，当肿瘤较小时，其周围即可有淋巴结明显增大，肿瘤长大后多沿胃壁方向生长,胃壁僵硬、不规则增厚、并可伴有溃疡，易导致梗阻。而本病例梗阻症状不明显，肿瘤已长至巨大，近1个月才出现比较明显的腹痛、呕吐等症状，在临床胃癌诊断依据不足。而胃间质瘤起源于间质细胞，较少引起梗阻，周围淋巴结增大相对也较胃癌少，肿瘤长大到一定程度时，胃壁才会表现为浸润生长，导致不规则溃疡，造成幽门梗阻。徐贵川等[5]发现，恶性胃肠道间质瘤血供丰富，其强化程度偏向于中重度强化，而本例病变强化程度为轻-中度强化，和典型的恶性间质瘤增强表现还是有所不同。

综上所述，胃神经内分泌癌是一种罕见的易误诊的高度恶性肿瘤，预后差，易发生远处转移和局部的复发。通过分析其 CT 、 MRI 影像表现，旨在提高大家对该病的认识，尽早做出正确的诊断，为患者赢得治疗时机。