重症肌无力疾病有哪些明显特点

熊萍

【中图分类号】R746.1 【文献标识码】B

重症肌无力简单的说是慢性病，是自身免疫病，产生了抗体，误认为自己身体的乙酰胆碱受体为外来的侵入者，破坏了受体接受乙酰胆碱的能力，使受体数量不足，乙型胆碱不能正常发挥作用，造成肌肉收缩无力。影响到呼吸系统，就会出现重症肌无力的危象。通常有眼肌型，如单纯眼肌型，又有全身型，全身型有眼睛上睑下垂、遮盖瞳孔、疲劳试验阳性。10%以上的人胸腺有肿瘤，大部分是良性的，有人认为是免疫中心，做了手术切除以后，可以收到很好的临床的效果。患者往往肌肉无力、吞咽无力、睁闭眼睛力弱无力，上午轻、下午重，休息后有所缓解，包括四肢肌肉的运动，干体力活很吃力，逐渐加重，最后影响呼吸出现危象。

1 急性重症肌无力特点

1.1轻度全身型

以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物治療反应好，无呼吸肌麻痹，约占30%。延髓肌型无力表现为面部表情肌无力，眼睑闭合力弱，说话吐词不清且极易疲劳。延髓肌受累者常可累及全身其他骨骼肌群，极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。

1.2中度全身型

较严重的四肢无力，生活不能自理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难约占25%。身型肌无力表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累而出现相应肌群无力的症状。这些症状可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来，亦可由数组肌肉同时无力而致。

1.3急性暴发型

急性起病，半年内迅速出现严重的肌无力症状和呼吸困难，药物治疗反应差，常合并胸腺瘤，死亡率高，约占15%。单纯脊髓肌型表现为四肢近端肌极度无力，上楼困难，易跌倒等，经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速演变为全身肌无力。

2 重症肌无力症状特点

重症肌无力是现在非常常见的一种疾病，症状表现也是多种多样的，发病初期可能会感觉眼睛酸胀不舒服，而且视力模糊，特别容易疲劳，而且骨骼也会出现不同程度的酸痛，而且在咀嚼方面也会出现障碍，严重的还会导致全身无力的情况出现。重症肌无力这个病症任何年龄段都可能会发生，而且对于身体的伤害是非常大的，因此一定要尽早的进行治疗，那么在对重症肌无力进行治疗的时候，首先要知道重症肌无力的表现症状才可以更好的进行治疗，那么重症肌无力的症状表现有哪些？

2.1眼肌型重症肌无力

重症肌无力的症状一般是在早上轻，晚上重。这种现象也可以更改。在以后的阶段，它可能处于不完全麻痹的状态。全身的肌肉并不会都受到影响，但眼外肌肉受影响最大。这种症状是早期症状，可能长时间局限于眼部肌肉。轻者睁开眼睛会感觉无力，眼睑下垂，也就是我们所说的耷拉眼皮，这是重症肌无力最为常见的症状之一，早期的时候一般都是一侧的眼睑下垂，若没有重视治疗，晚期会变成两侧。另外，重症肌无力的患者还会有闭眼不紧的症状，眼睛总是有一条缝，分布不对称，代偿性收缩和额肌抬高无力。眼球运动受限，出现斜视和复视，严重时眼球会出现固定不动。眼内肌肉通常不受影响，瞳孔反射通常正常。

2.2延髓型重症肌无力

面部的肌肉，舌头的肌肉，咀嚼肌肉和喉咙肌肉也很容易受到影响;笑时眼睛会出现不完全闭合的现象，前额线和鼻唇沟变得平坦，嘴角后面的收缩肌比上唇的提肌弱，提唇像咆哮。软腭肌无力，发音会出现鼻音;简短交谈的时候，声音低沉或沙哑。

2.3全身无力

患了重症肌无力的人还会出现全身无力的症状，发病之后，病人经常会有严重的全身无力现象，肩膀抬不起来，手也提不了东西，一旦下蹲就站不起来了，甚至是都没办法，正常的洗脸和梳头。一般来说休息一会儿症状会明显好转，但如果干会活症状又会加重。

2.4咀嚼无力

咀嚼无力也是重症肌无力的主要症状之一。一般来说，这类患者的牙齿没有任何的问题，可就是咬不动东西，就连吃馒头都十分的费劲。刚开始的时候还能吃上两口，到了后期直接就咬不动了。吞咽食物的时候特别困难，吃完一顿饭得花上很长的时间，喝水的话也容易呛咳，严重的患者水会从鼻孔当中流出来。

2.5面无表情

很多重症肌无力的患者面部的表情肌会受损，平时的时候总是让人觉得他们面无表情，有的时候会呈现出苦笑的面容。

2.6口齿不清

重症肌无力发作的时候，患者还会有口齿不清的症状表现，说话的时候吐字不清，没有办法流利的表达自己的意思，说话的时候还会带着鼻音，有的时候舌头伸不出来。

2.7颈部酸软

颈部酸软也是重症肌无力患者比较常出现的症状之一，患者常常感到头部很重，想把头竖直很困难，必须得把头低下来或者是靠着墙休息一会才能够好转。

以上就是关于重症肌无力症状的介绍，重症肌无力的患者在饮食方面一定要多加注意，平时也可以根据自身的情况适当的进行一下运动，这样可以有效地增强身体的体质，对于病情的恢复也是有一定帮助的。

3 重症肌无力怎么治疗

重症肌无力对病人的身体有很大的危害，所以大家一定要对此病引起重视。如果出现跟重症肌无力类似的症状的话，那么一定要尽快去医院做检查，然后再进行治疗。下面就来介绍一下治疗重症肌无力的几种方法。

3.1血浆置换

如果说患者的重症肌无力症状已经非常严重的话，那么可以选择血浆置换疗法，因为血浆置换能够在短时间内快速的改善病人的症状，同时还能够降低患者血浆当中含有的乙酰胆碱受体抗体，起到非常好的治疗作用

3.2抑制剂疗法

几乎所有的重症肌无力患者都会选择抑制剂疗法，就是通过注射胆碱酯酶抑制剂来达到治疗的作用，目前常见的抑制剂有两种，分别是新斯的明以及比利斯的明。

3.3重症肌无力具有缓解、复发、恶化并存的特点

危象可发生于治疗不当、手术切除胸腺瘤后以及病情未得到有效控制的情况下。发生危象时，患者会出现呼吸肌麻痹，引起重度缺氧，应正确识别，及时进行处理。在控制病情稳定，患者呼吸困难症状缓解，逐渐恢复自主呼吸后，可以考虑让重症肌无力患者脱机，继续接受巩固治疗，以改善患者的生活质量。

根据以上介绍可知，重症肌无力用呼吸机肺部感染的治疗，应正确选用抗生素治疗，注意病情观察，根据具体病情决定是否辅以激素类药物治疗。重症肌无力患者如果发生危象，应及时有针对性地进行处理，呼吸机辅助通气期间注意患者的气道管理，以促进病情改善，及早恢复健康。