由1 例颅底沟通性脑膜瘤引发的关于颅底肿瘤的思考

杨锐 文艺

（乐山市人民医院 四川 乐山 614000）

脑膜瘤属于颅内常见的良性肿瘤，发病率约占颅内原发肿瘤的13%～26%[1]，居颅内肿瘤的第2 位，颅内任何部位均可发生，幕上多见，颅外罕见[2]。而起源于颅内正常脑膜且沿邻近间隙、解剖腔及孔道蔓延者，临床上称为颅底沟通性脑膜瘤[3]。由于其发病率仅占同期脑膜瘤的1%[4]，所以通常需要靠手术和活组织病理学方能作出正确诊断。本文由一例经手术和活组织病理证实的颅底沟通性脑膜瘤所引发，复习相关文献，回顾性的分析2012 年9 月—2018 年9 月期间本院经手术和活组织病理证实的颅底肿瘤65 例的CT 和MRI 的影像表现，旨在加强对颅底肿瘤的典型病变的认识和理清对非典型病变的正确诊断思维路线，以期进一步提高颅底肿瘤的诊断水平。

1.资料与方法

1.1 病例资料

患者，男，43 岁，主诉：右眼流泪7+月、右眼眶及眼球突出5 天。现病史：患者7 个多月以前无明显诱因出现右眼间歇性眼胀伴流泪，视力正常，不伴眼红、眼痛、头痛、呕吐等不适。5 天前患者及家属发现其右眶周及眼球向外突出。院外CT 发现右眼眶异常，性质不确定，患者为求进一步治疗，遂入我院。

实验室检查：（—）

患者先后行增强CT 及MRI 检查，影像表现总结如下

①右颞部软组织肿块，向右眼眶生长；临近骨质呈“虫噬样”破坏并见骨膜反应，无骨质硬化。

②肿块向颅内明显推挤右颞叶可见“白质塌陷征”；部分位于右眼眶肌锥外间隙，向内推挤右眼外直肌，眼外肌无增粗，肌锥内脂肪清晰。

③CT 平扫肿块密度较均匀但形态边缘欠规则，CT 增强扫描见肿块明显强化；MRI 增强见肿块邻近的脑膜部份增厚且强化明显，并见“脑膜尾征”。

手术记录：肿瘤位于前中颅底及颞窝，大小约4.5×4×5cm，质地较韧，无包膜，包绕颞肌，临近骨质呈虫噬样破坏，蝶骨脊处硬脑膜变韧、变厚。

病理诊断：“幕上”梭形细胞肿瘤，疑为脑膜瘤，待免疫组化辅助确诊。

免疫组化：颅底沟通性脑膜瘤（过渡细胞型，WHO Ⅰ级），侵犯颅骨，免疫表型检测：EMA（+），D2-40（+），E-cad（+），PR（+），Vim（+），GFAP（-），S-100（-），CD34（-），Ki-67（+/1%），P53（+/30%）。

1.2 一般资料

回顾性分析本院2016 年9 月～2018 年9 月期间经手术和活组织病理证实的颅底肿瘤65 例，其中男性31 例、女性34 例，平均年龄（46.5±19.5）岁。

1.3 方法

CT 检查使用飞利浦（Brilliance64）或西门子（SOMATOM Perspective 64）扫描，扫描范围从第1 颈椎水平至颅顶，先平扫后增强，增强时所使用造影剂为非离子型造影剂碘帕醇（浓度为370mgI/ml），智能团注、手动触发。扫描完成后，将原始数据重建并传至工作站，利用容积显示（VR）、多平面重组（MPR）及最大密度投影（MIP）等多种技术，最大化显示兴趣区情况。

MRI 检查使用的荷兰的PHILIPS 1.5T 磁共振机，头颅正交线圈，扫描序列包括横轴位自旋回波T1WI（TR 500ms,TE 25ms）、矢状位或斜矢状位、冠状位T1WI 和快速恢复自旋回波T2WI（TR 3400ms,TE 102ms）、脂肪抑制技术T2WI（IR TR/TE 896/80ms），增强扫描造影剂用钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）。

2.结果

2.1 收集的病例中鼻咽癌（27 例）、垂体大腺瘤（17 例）、及神经鞘瘤（13 例）明显多于三叉神经瘤（5 例）、颅底脊索瘤（2例）及颅底沟通性脑膜瘤（1 例），肿瘤形态结构多样，对周围的组织结构或推移、或包埋、或破坏、或顺应性生长。

2.2 临床表现有32 例脑功能区受压表现，出现不同颅神经损害表现者有35 例，且与颅底肿瘤侵犯范围对应相关。

2.3 影像表现各异，但垂体大腺瘤、脑膜瘤等少数肿瘤有特征性影像表现。

3.讨论

颅底解剖结构复杂，解剖腔（孔）及间隙多。前颅窝通过筛孔与鼻腔相通；中颅窝通过眶上裂及视神经孔与眼眶相通；后颅窝通过颈静脉孔与鼻咽部相通，通过枕骨大孔与椎管相通[5]，且颅底肿瘤来源多种，这就决定了发生于颅底肿瘤的多样性，它是周围组织结构和肿瘤自身生长特点共同塑形的结果。

颅底沟通型脑膜瘤发病率低，累及范围广，跨度大，无典型临床体征及症状, 早期检出率低，临床治疗难度较大[6]，依肿瘤侵犯位置及区域，其临床表现各异[7]。其确诊需要手术和活组织病理学检查，但其影像表现具有一定特征性，如果采用多种影像检查手段，清晰显示病变特征性结构后，常可以缩小诊断范围。

鼻咽癌较为常见，发生部位部位较为有特点，本文27 例分别发生于鼻咽顶部、顶后壁和侧壁。单纯就鼻咽癌的检查效果而言MRI 高于CT 检查，它更能清晰显示鼻咽癌侵犯区域以及周围淋巴结受侵情况，能为临床治疗方式的选择和预后判断提供更为充分的依据[8]。

垂体大腺瘤根据其特点的发生部位、影像表现和临床症状诊断不难，但影像诊断应特别注意卒中的密度或信号，本文收集的17 例病例中就发现有10 例卒中出血；还发现有6例大腺瘤经鞍底生长突入蝶窦、筛窦，海绵窦受侵犯但颈内动脉未见明显压迫，亦未产生颅神经症状，这与文献描述相符[9]。

神经鞘瘤生长缓慢，多数见囊变和钙化，本文收集的13 例中有9 例可见囊变或钙化，实体部分T1WI 和T2WI 多呈等或稍低信号，组织学分类与颅内脑膜瘤相似，尤其与颅眶沟通型脑膜瘤鉴别较困难[10]。

三叉神经瘤及颅底脊索瘤病例均很少，三叉神经瘤在临床上多有三叉神经痛表现，且其发生部位、沿神经生长走行和跨中后颅窝分布比较有特点。而颅底脊索瘤则可见骨质广泛破坏且以肿块为中心向两侧发展，骨质破坏以斜坡为中心，肿瘤信号混杂，多伴有囊变和出血。

颅底肿瘤结构复杂，来源多样，部份病变较为疑难和少见，在日常实际工作中诊断有限，经验不足容易误诊，对这类病变，应该找准其自身的特点，分析其与周围组织结构的互动关系，用综合的影像学检查手段收集资料，并建立正确的影像诊断思维路线：全面观察、精准定位，鉴别病变特点，尽可能定性或结合临床资料缩小诊断范围。并且对于这类病变的报告书写更要慎重和要有全局观，要时刻记住报告所描述的和结论均可能对患者的治疗和预后产生相应影响。只有这样才能使我们对病变有较全面的了解和认识，对患者有切实的帮助，并有助于提高自身的诊断水平和素养。