HELLP综合征合并肝包膜下血肿1例

黄康华，林泽伟

1 病例报告

患者36 岁女性，因孕40+4周入北京大学深圳医院爱婴区待产，入院1 周前有摔伤病史。既往2 次人流史，无高血压，心脏病病史。入院血压：115/86 mmHg，脉搏：92 次/分，呼吸：18 次/分，体温：36.5 度。患者生化指标数据见（表1）。入院第2 天因“胎盘早剥”在腰硬联合麻醉下接受子宫下段剖宫产术，取出一2950 g 单活胎。术后阴道出血约1200 mL，诊断产后出血，当日急诊下行双侧子宫动脉造影+栓塞术，术后阴道出血少。

剖宫产术后第1 天，患者感腹胀，无腹痛，无恶心呕吐，无畏寒发热。血压：123/70 mmHg，脉搏：89 次/分。胸腹腔CT 提示双侧胸腔积液（图1）和肝脏包膜下血肿，最深处约47 mm（图2），腹腔肠管积气、积液。患者血流动力学稳定，未观察到活动性腹腔内出血。予禁食水，胃肠减压，输入2 U红细胞，10 g 白蛋白，5 mg 地塞米松及头孢他啶抗感染，并告知患者限制活动，卧床休息。

术后第2 天，患者感腹胀同前，无腹痛，无发热，排稀软不成型便。血压150/102 mmHg，脉搏：92 次/分。请肝胆外科、消化内科、血液科、微创介入科多学科会诊指导治疗，诊断考虑重度子痫前期并发HELLP 综合征。予保守治疗，静脉输注一个治疗量的血小板，20 g 白蛋白，2 g 纤维蛋白原、10 mg 地塞米松、头孢他啶抗感染、护肝、降酶及补液对症治疗。术后第3天，患者感腹胀明显好转，无腹痛，无发热。血压132/73 mmHg，脉搏：79 次/分。复查胸腹CT提示：肝脏包膜下血肿较前相仿，未见明确出血征象，双侧胸腔积液增多，肺渗出性病变。予少量多餐流质饮食，输入2 U红细胞、20 g白蛋白、5 mg 地塞米松、头孢他啶、护肝、降酶及补液支持治疗。术后第4 天，患者无明显腹胀，无发热。予流质饮食，10 g白蛋白，护肝、降酶、抗感染及补液支持治疗。术后第5～6 天，患者病情平稳，均予护肝、降酶、抗感染补液等对症治疗。术后第7 天，患者出现发热，最高体温38.5 度，血压122/85 mmHg，脉搏：129 次/分。考虑肝包膜下血肿吸收热，予双氯酚酸钠处理后体温降至正常。术后第8 天，患者无发热，生命体征平稳。复查腹部B超提示未见肝下血肿增大并转诊至肝胆外科继续治疗。

肝胆外科治疗第4 天，患者出现发热，伴咳嗽，偶有咳少量白痰，最高体温38.7 度。复查全腹部CT 提示：双侧胸腔积液，右侧较前增多，肝右叶包膜血肿，最深处约31 mm（图3）。予补液、美罗培南1 g q8 h 抗感染治疗。肝胆外科治疗第5～7 天，患者反复发热，伴咳嗽咳痰，痰培养提示革兰阴性及阳性球菌，革兰阴性杆菌。考虑肺部感染，继续予美罗培南1 g q8h 抗感染治疗。肝胆外科治疗第8 天，患者无发热。在超声引导下行右侧胸腔积液穿刺置管引流术。期间无再发热。肝胆外科治疗第11 天，患者生命体征平稳，予拔出胸腔引流管。肝胆外科治疗第13 天，患者无发热。复查胸片提示：右侧胸腔积液较前减少，肺少许炎症。继续予美罗培南抗感染治疗。肝胆外科治疗第15 天无发热及其他不适，予出院。随访半月后患者无特殊不适，复查胸部CT（图4）和腹部CT（图5）。随访半年后患者无主观不适，复查超声提示血肿部分吸收。

表1 患者生化指标数据表

2 讨 论

HELLP综合征是妊娠期的一种严重并发症，其特征是溶血、肝酶升高和血小板计数降低，发生率为0.5%～0.9%，重度子痫前期患者占10%～20%［1］。肝包膜下血肿是一种罕见的先兆子痫和HELLP综合征并发症，会增加产妇的死亡率。HELLP 综合征中肝包膜下血肿的发病机制尚不明确，有报道称是先兆子痫诱发肝窦内的纤维蛋白沉积，肝窦内血流阻塞导致肝脏扩张，严重可引起肝破裂或弥散性血管内凝血［2］，肺水肿可能与血管内皮损伤有关［3］。产后 HELLP 综合征多发生在产后 48 小时内，其中突发性、爆发性的患者死亡率极高，接近100%［4］。HELLP综合征的临床表现多不典型，患者常有血压高症状，可伴有不具特异性的头痛、上腹部疼痛、恶心、呕吐、视力异常、出血及黄疸等［5］。

HELLP 综合征被认为是妊娠期高血压疾病，但高血压水平与病情严重程度无关，其诊断依据来源于实验室检查［6］。实验室检查包括血小板计数减少、血管内溶血、和肝功能异常3 项指标。根据密西西比三级分类方法，HELLP 综合征的严重程度主要与血小板的数量有关，Ⅰ级：血小板≤50 000/μL，AST/ALT≥70 IU/L，LDH ≥600 IU/L；Ⅱ级：血小板≤100 000/μL，AST/ALT≥70 IU/L，LDH≥600 IU/L；Ⅲ级：血小板≤150 000/μL，AST/ALT≥40 IU/L，LDH≥600 IU/L，3 项指标全部符合可诊断为完全性HELLP 综合征；存在先兆子痫情况下并具有3 项指标中的2 个可诊断为部分性HELLP 综合征［7］。在判断是否合并肝包膜下血肿时，可采用腹部超声，上腹部CT 和上腹部MRI 协助诊断。本例患者属于HELLP 综合征Ⅰ级，如不进行适当的干预治疗，会严重危及产妇生命。

临床诊断上，HELLP 综合征可能与妊娠期急性脂肪肝（AFLP）相混淆，因为两者均可能表现为AST/ALT 水平的升高，碱性磷酸酶上升，血小板计数降低，以及可能有肾功能衰竭的征象，然而AFLP的特异性表现是低血糖，在HELLP 综合征中不存在［8］。HELLP 综合征还可能与溶血性尿毒症综合征（HUS）-血栓性血小板减少性紫癜（TTP）相混淆。HUS-TTP 是种微血管溶血性贫血及多器官功能障碍性疾病，其与HELLP 综合征也存在溶血，血小板减少和肾功能损伤等表现，HUS 多见于幼儿与儿童，主要表现为肾脏病变引起的少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高，TTP 多见于成人，其典型临床症状表现在神经系统的异常。

在HELLP 综合征治疗期间，一些学者建议静脉注射地塞米松作为治疗方法，以提高血小板计数并改善肝功能［9］。本例患者在诊断HELLP 综合征后连续数天使，5 ～10 mg 剂量的地塞米松，直至血小板上升至稳定。在HELLP 综合征合并肝包膜下血肿时，笔者认为需密切监测患者的血流动力学和凝血功能，适当补充血液制品，同时定期腹部超声或腹部CT 检查以观察腹部情况，在患者血流动力学稳定时，可采用保守治疗，加强液体输注，限制患者活动，以卧床休息为主。当患者发生肝下包膜血肿破裂并且血流动力学不稳定时，则可能需要进行手术，当出血无法控制并出现急性肝功能衰竭时，则需要行肝移植治疗［10］。如果患者同时合并肺水肿，肺部感染，我们建议定期复查胸部X 线片或胸部CT 了解肺部情况，必要时行胸腔闭式引流及抗感染治疗。

总结如下，HELLP 综合征合并肝包膜下血肿是一种罕见的疾病。产妇在分娩前和分娩后应该进行相关的实验室检查和影像学检查，了解血液及腹部脏器情况。如果患者诊断为HELLP 综合征并肝包膜下血肿，在患者血流动力学和生命体征平稳的前提下，应选择保守治疗。