多灶性运动神经病外周神经及肌肉的MRI 表现

刘 超，陈 娇，王中秋

（南京中医药大学附属医院/江苏省中医院放射科，江苏 南京 210029）

多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）是一种获得性、免疫介导的慢性脱髓鞘性周围神经病。该病临床主要表现为缓慢进展的不对称性肢体无力，主要影响上肢远端［1］，无感觉障碍，主要病理表现为运动神经脱髓鞘，电生理检查对其诊断有重要意义，静脉注射免疫球蛋白为首选治疗方法［2］。近几年人们对MMN 的认识有所提高，但国内关于该病外周神经MRI 表现的报道较少。回顾性分析8 例MMN 患者外周神经的MRI 表现，以提高临床医师对该病的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2010 年5 月至2019 年8 月我院确诊的8 例MMN 患者，其中男5 例，女3 例；年龄22～57 岁。入组患者符合2003 年美国电诊断协会制定的MMN 诊断标准［3］和2010 年欧洲神经病学联盟/周围神经病学会关于MMN 的诊治指南［4］。8 例均表现为慢性、不对称性肢体无力，远端重于近端，其中肌肉萎缩6 例；均无感觉障碍，腱反射均减弱或消失、无病理反射；运动神经传导检测均有多灶性传导阻滞；7 例针极肌电图检查出现自发电位；1 例有感觉神经传导异常。脑脊液检查示，5 例抗神经节苷脂（GM1）抗体阳性，7 例蛋白升高。经静脉注射免疫球蛋白治疗后，肌无力症状均明显改善。

1.2 仪器与方法 8 例均行MRI 平扫。采用Siemens Magnetom Trio 3.0 T MRI 扫描仪，臂丛神经扫描采用颈部矩阵线圈及16 通道表面线圈，脊柱矩阵线圈。患者取仰卧位，垫高肩背部使颈椎生理弯曲变直，尽量避免吞咽动作。扫描范围上下包括C1～T2水平，前后包括椎体前缘至椎管后缘。采用3D-STIR SPACE序列TR 4 000 ms，TE 250 ms，视野390 mm×390 mm，层厚1.3 mm；扫描范围：所有冠状位扫描均以矢状位为参照，上臂、肘关节及前臂行常规轴位、矢状位和冠状位平扫；扫描范围：肘关节平面居中，上下长约20 cm。扫描序列与参数：T1WI SE TR 650 ms，TE 22 ms；脂肪抑制T2WI TR 4 000 ms，TE 80 ms；层厚3.0 mm，层距3.0 mm。

1.3 图像分析 将原始图像传送至工作站行MIP、CPR。观察3D-STIR SPACE 原始图像上、MIP 及CPR图像上双侧神经根是否对称、有无局部增粗及弥漫增粗、有无信号升高［5-6］。在T1WI 轴位图像上观察尺神经、正中神经及桡神经有无增粗。在脂肪抑制T2WI轴位图像上观察神经信号特征，神经信号强度有无明显高于周围肌肉信号；观察肌肉有无萎缩，信号有无升高。

2 结果

MRI 示，8 例中，2 例病程较短（约6 个月），臂丛神经未见明显异常，表现为双侧神经根对称，信号均匀，从根部逐渐变细（图1）。6 例不同神经根，臂丛神经上干、中干及下干不同程度增粗，3D-STIR SPACE序列信号升高，双侧臂丛神经不对称（图2a）或不对称（图3a）。

8 例中，2 例臂丛神经正常者上肢各神经亦未见明显异常，正常尺神经在肘关节处脂肪抑制T2WI可呈稍高信号，余正常上肢各神经呈等信号，直径2～4 mm；6 例上臂（图2b，3b）、肘关节（图2c，3c）及前臂（图2b，3d）的尺神经、正中神经及桡神经不同程度增粗，脂肪抑制T2WI 信号均匀明显升高（图2b～2d），呈蜂窝状（图3b～3d）。

8 例中，2 例外周神经正常患者肌肉信号及形态亦正常，肌肉饱满，信号均匀，T1WI 及脂肪抑制T2WI均呈等信号；6 例上臂、肘关节及前臂肌肉不同程度萎缩，其中2 例病程较长的重症患者（分别为9 年与7 年）出现肌肉去神经表现，即脂肪抑制T2WI 肌肉信号升高（图2b～2d）。

3 讨论

MMN 是一种罕见的周围神经病，其发病率为（1～2）/100 000，男性多于女性，80%的发病年龄为20～50 岁［5-7］。本组男5 例，女3 例，年龄22～57 岁，与文献报导相符。MMN 患者大多为慢性起病，少数为亚急性起病。其特征性临床表现为非对称性、慢性进行性、呈周围神经支配分布的肌无力，可伴肌肉萎缩；以运动神经受累为主，病程初期多无感觉异常［8-10］。本组8 例周围神经受损诊断明确，呈多灶性神经损害。目前MMN 的诊断标准主要依据临床表现和电生理检查特点，在非典型表现患者或疾病初期，诊断准确率较低，易误诊为单神经病变，且对疾病是否处在活动期及治疗后的评估缺少标准。结合MRI 表现，可提高其诊断准确率，且在随访中亦有重要作用［11］。

既往对MMN 的外周神经表现研究较多的是臂丛神经，MRI 神经显像和高分辨超声应用较多。Basta等［12］分析9 例MMN 的臂丛神经MRI 图像，其T2WI信号不同程度升高，增强扫描T1WI 信号升高，多为非对称性。Oudeman 等［13］报道的10 例MMN 患者中MRI 示部分患者的部分神经根增粗，部分信号增高，部分既有增粗也有信号增高。以上研究结果存在差异，原因可能为样本量较小，且结果为定性结果而非定量结果，所以差异较大。Goedee 等［14］对28 例MMN患者的臂丛神经行超声及MRI 对比研究，发现50%的患者MRI 表现为神经干或神经根增粗或信号异常，67%的患者在超声图像上神经干或神经根有增粗。本组6 例臂丛神经表现为不对称性或对称性的神经根或神经干增粗，3D-STIR SPACE 序列信号升高，与文献报道基本相同。本组2 例臂丛神经未见明显异常［13-14］。Goedee 等［14］报道28 例增强扫描臂丛神经均无强化，与Basta 等［12］的结果存在差异，本组均未行增强扫描，臂丛神经有无强化还需进一步研究。

MMN 主要影响上肢，因此本研究对症状较重一侧的上肢行MRI 检查。对MMN 四肢的外周神经表现国内文献未见报道，国外虽有报道，但多以超声为主，利用超声在上肢特定部位测量各神经横截面积，Basta 等［12］认为上臂各神经的增粗差异有统计学意义；Rattay 等［15］认为上肢各神经均有至少1 处增粗，多为多处增粗，随访12 例，各神经均有横截面积缩小，与临床症状好转一致。上肢神经的MRI 研究成果较少，Haakma 等［16］报道前臂尺神经、正中神经增粗，差异有统计学意义。本组臂丛神经异常6 例均有上肢神经异常，表现为神经增粗，脂肪抑制T2WI 信号均匀升高，呈蜂窝状；正常尺神经在肘关节处可呈稍高信号，余上肢神经均呈等信号，直径2～4 mm。

MMN 的肌肉表现以往文献讨论较少。肌肉异常程度与病程相关，本组病程较短的2 例患者肌肉信号基本正常，病程越长的患者肌肉萎缩越严重，病程最长的2 例脂肪抑制T2WI 信号升高。

MMN 主要应与另外2 种多发性周围神经病，即慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）和Lewis—Sumner综合征（lewis—sumner syndrome，LSS）进行鉴别诊断：①CIDP 临床特征较明显，呈对称性、多以下肢起病、病变可从远端向近端发展，较常见的有四肢均受累、脑脊液蛋白明显升高及四肢腱反射异常［17］；MRI 表现也较有特征性，表现为臂丛神经及上肢各神经对称性、弥漫性明显增粗，脂肪抑制T2WI 序列信号明显升高［11，14］，易与MMN 鉴别诊断。②LSS 有感觉症状、可累及颅神经，而MMN 均没有；MMN 可有血中抗GM1 抗体的升高［17］；LSS 的MRI 表现无特异性，难与MMN 鉴别诊断，超声可见感觉神经增粗，能与MMN 鉴别诊断［11］。

综上所述，MMN 的外周神经表现为臂丛神经对称或不对称的神经根或神经干增粗，3D-STIR SPACE 序列信号升高；上肢神经神经束可均异常，也可部分异常，增粗和/或脂肪抑制T2WI 序列信号升高；肌肉不同程度萎缩及出现脂肪抑制T2WI 序列信号升高的去神经表现。因此，对于临床上怀疑MMN的患者，可行MRI 神经显像来帮助诊断，并可随访明确治疗效果。

图1 女，41 岁，为正常对照 图1a～1d 分别为臂丛神经3D-STIR SPACE，上臂、肘关节及前臂脂肪抑制T2WI 图像。双侧臂丛神经对称、粗细均匀，上肢各神经呈等信号，桡神经在肘关节及前臂较细、显示不清；上肢肌肉饱满 图2 女，53 岁，右上肢萎缩、无力2 年 图2a～2d 分别为臂丛神经3D-STIR SPACE，上臂、肘关节及前臂脂肪抑制T2WI 图像。右侧C5～7 神经根较左侧增粗，信号升高；上肢各神经各段较正常对照均明显增粗，信号明显均匀升高；上肢肌肉明显萎缩，信号升高 图3 男，32 岁，双侧上肢无力1 年 图3a～3d 分别为臂丛神经3D-STIR SPACE，上臂、肘关节及前臂脂肪抑制T2WI 图像。双侧C5～8 神经根对称性增粗，较T1 神经根明显增粗，信号升高；上肢各神经各段较正常对照均明显增粗，信号呈蜂窝状明显升高；上肢肌肉轻度萎缩，信号未见明显异常（粗箭头为尺神经，细箭头为正中神经，短箭头为桡神经）