右侧大腿血管内乳头状内皮细胞增生1例

黄文鹏，王 芳，李莉明，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

图1 右侧大腿IPEH A.轴位CT平扫； B.矢状位静脉期增强CT； C.冠状位静脉期增强CT； D.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

患者男，72岁，右侧大腿肿胀，伴疼痛、无力10天余；10余天前该处撞伤，无其他特殊病史。查体：右大腿外侧肿胀，皮肤发紫，压痛(+)。实验室检查：D-二聚体0.88 mg/L。超声：右大腿外侧实性为主混合性包块。DR：右侧股骨未见异常。CT：右股骨周围肌肉间隙见6.5 cm×6.4 cm×12.9 cm不规则软组织肿块，密度不均，边界不清，内见片状稍高密度影(图1A)；增强后病灶轻度不均匀强化，边缘强化明显(图1B)，右侧股动脉受压移位(图1C)。影像学诊断：右侧大腿肿瘤伴出血，考虑神经源性肿瘤或横纹肌肉瘤。行右侧大腿肿物切除术，术中见右侧大腿肿物包膜完整，边界清楚。术后病理：9 cm×7 cm×3 cm肿物，剖面见大量淤血和灰红组织肿块，质软到中，可见凝血物；光镜下骨骼肌组织内见红细胞及纤维组织、小血管增生及肉芽组织形成，局部见厚壁血管腔及组织骨化(图1D)。病理诊断：血管内乳头状内皮细胞增生(intravascular papillary endothelial hyperplasia, IPEH)。

讨论IPEH为内皮细胞良性增生，伴继发性血栓形成和纤维蛋白沉积，又称Masson病，为血栓极度机化再通所致血管内皮细胞反应性病变，好发于头颈部或四肢皮肤及皮下组织，临床症状无特异性。本例表现为右侧大腿外侧肿胀、疼痛，范围较大，易误诊为血肿。IPEH病因及发病机制尚不清楚，本例发病与外伤有关，考虑与外伤后形成继发性血栓，局部血流瘀滞，血流动力学改变致血管内膜炎症有关。IPEH典型组织学特征为单层正常内皮细胞增生形成多发乳头状突起凸入血管腔内，其中心为透明纤维素伴胶原化。IPEH影像学表现报道少见，本例CT平扫表现为股骨周围肌肉间隙内密度不均、边界不清软组织肿块，内见片状稍高密度考虑为出血；增强扫描病灶轻度不均匀强化，内见斑片状低密度影，考虑为残留机化的血栓组织，病灶边缘明显强化可能是IPEH周围含铁血黄素沉积形成纤维性假包膜所致。右侧股动脉受压移位但并无异常，提示病变来源于静脉系统。影像学上IPEH需与血管瘤、纤维瘤及结节性筋膜炎相鉴别，确诊依赖病理学检查。