胎儿骶管Tarlov囊肿合并脊髓拴系综合征1例

翟 晶，李 曼，尤淑艳，孙梦纯

(1.大连市妇幼保健院超声科，辽宁 大连 116033；2.中国人民解放军总医院神经外科，北京 100853)

孕妇39岁，孕38周，外院超声提示“胎儿脊髓圆锥低位”；孕2产1，无家族遗传病史及致畸因素接触史。产科查体未见异常。超声：胎儿脊柱连续，脊髓圆锥位于L4水平，硬脊膜下端止于S2水平，骶管末端见14 mm×5 mm无回声包块(图1A)，骶尾部椎弓合拢；提示胎儿骶管囊肿合并脊髓拴系综合征。出生后1个月高频超声见骶管内16 mm×5 mm无回声包块，脊髓圆锥位于L4水平(图1B)；2个月后包块增大至24 mm×8 mm(图1C)；同期MRI见L5～S1硬脊膜囊内终丝脂肪沉积伴周围脂肪组织稍增多，S2～S3水平骶管稍扩张、骨质结构欠完整，提示脊髓圆锥低位、骶管Tarlov囊肿。后于外院行全麻下腰骶部脊髓拴系松解+终丝切断+骶管内囊肿切除术，术中见L5～S1硬脊膜囊内脂样终丝明显增粗且紧张，直径约6 mm，L5～S2脊柱裂，其下方见30 mm×10 mm骶管囊肿。术后病理：切开囊肿后可见清亮液体流出；光镜下见囊肿内壁无上皮衬覆，壁外见少量神经组织(图1D)。诊断：骶管Tarlov囊肿，伴脊髓拴系综合征，L5～S2脊柱裂，椎管内脂肪瘤，神经源性膀胱。

图1 胎儿骶管Tarlov囊肿合并脊髓拴系综合征 A.产前腰骶段脊柱纵切面超声声像图(箭示脊髓圆锥，箭头示椎管末端包块)；B.出生1个月高频超声声像图；C.2个月后复查高频超声声像图；D.病理图(HE，×100)

讨论胎儿骶管Tarlov囊肿为罕见硬脊膜囊肿，可单发或多发于骶尾部椎管内神经根周围，可能与先天硬脊膜发育不全及后天炎症创伤有关；累及神经根可致腰背部疼痛、下肢感觉异常、直肠膀胱功能障碍及性功能障碍等，局部可见骨质破坏；伴随着囊肿生长，可出现脊柱裂及神经系统症状等；脊髓圆锥因牵拉或压迫而上升受阻，表现为脊髓圆锥低位，即合并脊髓拴系综合征。骶管Tarlov囊肿MRI特征性表现为骶管内长条状或卵圆形囊肿，囊肿内液体与脑脊液信号相似，T1W1呈低信号，T2W1呈高信号。本例影像学表现符合典型骶管囊肿。本病应与Ⅳ型骶尾部囊性畸胎瘤相鉴别，后者表现为盆腔内骶骨前方囊性包块，而椎管无扩张及占位。产前超声提示胎儿脊髓圆锥低位时，应积极寻找病因，一旦检出骶管Tarlov囊肿应尽早治疗，以防进一步累及神经根。