罗萨伊-多尔夫曼病18F-FDG PET/CT检查与评估1例

汪太松，邢 岩，乔文礼，赵晋华

上海交通大学附属第一人民医院核医学科，上海 200080

1 资 料

患者，女性，76岁，反复低热伴乏力1年余，抗炎治疗后发热可缓解。后因扪及左颈部淋巴结肿大到医院就诊。2019年11月18日，行左颈部淋巴结穿刺，细胞学检查不排除朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）可能，建议活检。1个月后在同一医院再次行左颈部淋巴结穿刺，病理学检查未发现肯定的肿瘤证据，但患者低热及乏力症状仍反复发作。2020年8月8日，行18F-FDG 正电子发射体层成像（positron emission tomography，PET）/计算机体层成像（computed tomography，CT）检查以协助诊断，结果示大脑镰旁、右枕叶、小脑、中脑旁脑膜多发结节，左颌下、左内乳、肝门区、肝胃韧带、腹膜后、肠系膜多发淋巴结（部分肿大），巨脾，全身多发骨病灶，右竖脊肌、左腹外斜肌、右臀部肌间隙结节，葡萄糖代谢不同程度增高，考虑恶性病变。2020年8月10日，颈部彩色多普勒超声检查示左侧颌下区实性结节，较大（14.6 mm×11.3 mm）。2020年8月10日，第三次行左颈部淋巴结穿刺，病理学检查示霍奇金淋巴瘤不能除外。2020年8月18日，行左颈部淋巴结清扫活检术，病理学检查示罗萨伊-多尔夫曼病（Rosai-dorfman Disease，RDD）。免疫组织化学染色：CD3（部分+），CD20（部分+），CD23（-），Cyclin D1（部分+），Mum（浆细胞+），p53（极少+），CD138（部分+），CD68（+），CD163（+），IgG（部分浆细胞+），IgG4（少数浆细胞+），CD1a（-），PAX-5（部分+），S-100（+）。实验室检查：血常规、凝血功能、CRP、D-二聚体、免疫指标、肿瘤标志物未见异常。

2 讨 论

R D D又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML），是一种罕见的淋巴组织细胞增生性疾病［1］，Destombes［2］在1965年首先报道，Rosai等［3］在1969年正式对其命名。国际组织细胞协会（Histiocyte Society，HS）在1987年将RDD归类为非LCH。2016年HS将其分为R组和C组，R组包括家族性RDD、散发性RDD，以及其他非皮肤、非朗格汉斯细胞型组织细胞病；C组为皮肤型组织细胞病［4］。RDD常见的临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大伴发热、体重减轻和盗汗。主要发病人群为儿童和青年，平均年龄约20.6岁。地域上以非洲多见，男女比例约为1.4∶1.0［5］。40%的患者可见结外累及，单纯发生结外病变的非常罕见。常见结外发病部位为皮肤、鼻腔、骨骼、眼部组织和中枢神经系统。骨骼病变在X线片上表现为清楚的边缘硬化的溶骨性病变。中枢神经系统病变常累及硬脑膜，临床上易误诊为脑膜瘤［6-9］。实验室检查：可出现血沉升高、白细胞增多、高γ球蛋白血症和自身免疫性溶血性贫血。病理学表现为淋巴结结构部分或不全破坏，淋巴滤泡消失。突出形态为淋巴窦明显扩张，窦内充满组织细胞及少量小淋巴细胞、中性粒细胞。组织细胞有明显吞噬现象，吞噬淋巴细胞（噬淋巴细胞现象）、红细胞、脂质（泡沫细胞），组织细胞分化成熟，核分裂象罕见。免疫组织化学特点为S-100蛋白呈强阳性，CD1a阴性。

图1 RDD 18F-FDG PET/CT图像

RDD最需要和LCH进行鉴别。RDD免疫组织化学S-100蛋白阳性，CD1a阴性，而LCH为S-100蛋白阳性或阴性，CD1a阳性。其他如RDD在H-E染色时缺乏嗜酸性浸润特点等也有助于鉴别。结内型RDD还需要同窦组织细胞增生症、间变性大细胞淋巴瘤、恶性肿瘤转移、恶性黑素瘤等鉴别。近年来发现的一种名为IgG4相关性疾病和RDD有相似的免疫组织化学特点，但病变组织中有大量的IgG4阳性细胞浸润，表现为两种疾病同时存在可能［10］。

本例患者以发热、乏力起病，继而出现颈部淋巴结肿大，临床怀疑恶性肿瘤，多次淋巴结穿刺诊断不明确，行18F-FDG PET/CT协助诊断，结果发现全身多发组织器官病变，考虑血液系统疾病，淋巴瘤可能。但颅内病变和硬脑膜关系密切，周围组织水肿不明显；骨骼病变有轻度的骨质破坏，累及范围呈散在分布；这些征象与淋巴瘤常见表现不符。目前影像学方法在RDD诊断和疗效评估中的作用还没有明确。

Mahajan等［11］分析了27例RDD患者的18F-FDG PET/CT结果，81.5%（22/27）的患者有结外病灶，最常见的累及部位是中枢神经系统（7/22）和骨骼（9/22）；24例患者18F-FDG PET/CT显像阳性，几乎所有病灶葡萄糖代谢均增高；同CT或MRI相比，18F-FDG PET/CT可发现更多的病灶；通过18F-FDG PET/CT显像，40.7%（11/27）的患者改变了治疗方案。该研究认为18F-FDG PET/CT在确定RDD患者的病变范围和优化治疗方案方面有较高的价值。

本研究结果表明全身18F-FDG PET/CT显像非常适合用于全面评估RDD患者的病情，在结外病灶的探测方面具有特别的优势，推荐将PET/CT检查作为RDD疾病相关研究的工具。