左侧阴囊内软骨样汗管瘤一例

黄振东，汤亚云，叶永广，李瑞雄

【关键词】阴囊;软骨样汗管瘤;皮肤肿瘤

中图分类号：R739.5 文献标志码：BDOI：10.3969/j.issn.10031383.2021.11.016

软骨样汗管瘤（chondroid syringoma）是一种罕见的皮肤混合性肿瘤，常发于头颈及四肢，其他部位罕见，病变多位于深皮层，少数也可深达皮下组织，多为良性，有时可见假包膜，1961年首次由HIRSCH报道[1]。本病临床较为少见，术前通过影像学及实验室检查难以明确诊断，现报告阴囊内软骨样汗管瘤1例，旨在提高临床诊疗中对该病的认识。

1病例介绍患者，男，59岁，于2019年5月27日来我院就诊。自诉15年前发现左侧阴囊凸起肿物，起初如绿豆大小，无红肿、疼痛等不适。未予重视，肿物逐渐长大，现肿物已如鸡蛋大小，有轻压痛，无尿急、血尿，无腹胀及恶心、呕吐，无畏寒发热等症状。既往史、个人史、婚育史及家族史无特殊。入院查体：T 36.5℃，P/HR 74次/min，R 20次/min，BP 160/90 mmHg，左侧阴囊内触及一大小约5 cm×4 cm×4 cm椭圆形肿物，质地硬，表面光滑，无异常分泌物，余外阴未见异常。实验室检查未见明显异常。

超声表现（图1）：阴茎根部左侧探及一大小如体表所示混合回声包块，向外凸起，局部与阴茎海绵体、睾丸分界清，未见明显与腹腔相通，内回声不均匀，内部见较丰富血流信号。CT检查（图2）：平扫示左侧阴囊内见团状软组织密度肿块影，边界较清楚，大小约4.2 cm×3.6 cm，密度均匀，CT值约33 Hu;右侧阴囊未见明显异常。增强扫描示动脉期左侧阴囊内病变呈不均匀强化，CT值约53 Hu，内见无强化低密度区，静脉期病灶较动脉期进一步强化，CT值约77 Hu，其内原动脉期无强化区仍未见强化表现。

于2019年5月30日14时30分送手术室，在腰麻硬膜外联合阻滞麻醉下行阴囊内肿物切除术，常规消毒铺巾后，于左侧阴囊肿物根部切开4 cm手术切口进入，逐层分离切开后探查所见左阴囊内隆起肿物大小约5 cm×4 cm×3 cm，肿物未与睾丸、阴茎及其他组织粘连，肿物质地硬，内为鱼肉样组织，后逐层分离将肿物完整切下，电凝予充分止血，将表皮修整后牵拉皮肤縫合各层，手术顺利，出血5 mL，麻醉效果好，安返病房。病理诊断为软骨样汗管瘤（图3）。免疫组化：EMA（灶+），CCDFP15（-），Ki67（约5%），CK7（+），p63（+），CFAP（-），S100（+），vimentin（+），CAM5.2（+），SMA（+），Myosin（-），CD117（+），Actin（HHF35）（+），CKPan（+）。特殊染色结果：PAS（+）。术后患者恢复良好，生命征平稳，于术后6天顺利出院。术后一年电话随访：患者预后良好，未见复发。

2讨论软骨样汗管瘤又叫皮肤混合瘤（mixed tumor of the skin，MTS）或汗腺混合瘤（mixed tumor of sweat gland），因其具有类似于软骨的汗腺成分而得名，发病率较低，国外有研究者统计在皮肤活检中占0.098%[2]，杨希川等[3]报道的发生率占皮肤性病变的0.17%。软骨样汗管瘤好发于（按发生率高低排列）鼻部、颊部、上唇、头皮、前额和下颌，偶尔可见于腋窝、躯干、四肢，罕见阴囊内受累[4]，国内外均有关于软骨样汗管瘤的报道，但大多数都发生于头颈部的皮肤，特别是鼻部及面颊，目前国内尚无关于阴囊内软骨样汗管瘤的报道，在国外阴囊内软骨样汗管瘤是由POKU等[5]在1996年首次报道。本病病因不明，临床上表现为单发、坚实、境界清楚的皮下结节，直径0.5～3.0 cm，表面皮肤光滑，极少破溃，20～40岁年龄段多发，临床上常被误诊为脂肪瘤、纤维瘤、皮脂腺囊肿等。

软骨样汗管瘤起源于上皮细胞、间质细胞及腺体，其内含有黏液样基质及软骨成分，因此病理表现为混合性基质[2]，CT增强中表现为不均匀强化也印证这一观点。虽然关于软骨样汗管瘤的分化尚有争议，但大多数学者认为软骨样汗管瘤可向顶泌汗腺及外泌汗腺分化，且多向顶泌汗腺分化，何小亮等[4]报道17例患者中有14例向顶泌汗腺分化，而阴囊中汗腺以顶泌汗腺为主。肿瘤团块一般位于真皮中下部或更深，边界清楚，多有假性包膜，由上皮及间质成分组成，因此本病例的超声、CT平扫及手术中所见病变边界较为清楚。软骨样汗管瘤大多数为良性，恶性罕见[6]，其治疗方法以手术治疗为主，沿着肿瘤边缘切除即可治愈，无需扩大切除，复发率极低，皮肤混合瘤国内尚无恶变的报道。在浅表器官（如头颈皮下）的软骨样汗管瘤中，仅需在局部麻醉下行病变切除术。而有报道称，与良性软骨样汗管瘤相反，既往统计的50例恶性软骨样汗腺瘤只有12个位于头部或脸，其余大多发生在躯干或四肢[7]，如果活检时细胞出现异形性、核分裂象增多及影像学检查出现肿瘤边缘不光整、卫星灶及肿瘤液化坏死则提示恶变[8]，即在CT平扫中出现肿块边界不清，内见液化坏死低密度区，周围出现转移灶则高度提示恶变，需尽快进行手术切除并行病理活检予以确诊，如果出现广泛转移则应在术后辅助放射治疗，对于恶性软骨样汗管瘤的化疗效果尚无证据[9]。本例边界较清晰且未见向腹股沟淋巴结及其他部位转移征象，在一定程度上有助于与精原细胞癌等恶性肿瘤鉴别。

发生于阴囊内占位并不常见，本病需与以下病变鉴别，（1）阴囊内脓肿：多继发于附睾炎、鞘膜积液、泌尿系统感染等，临床症状常有红、肿、热、痛等炎症表现，实验室检查白细胞计数明显增高[10]，CT平扫一般呈低密度包块，增强扫描呈环形强化，临床上常采用切开引流及根据药敏结果使用针对性抗生素治疗。（2）精原细胞瘤：最常见的生殖细胞肿瘤，CT平扫为阴囊内软组织肿块，形态不规则，边界不清，常有腹膜后淋巴结转移，CT增强扫描呈不均匀强化，纤维间隔强化是其特征性表现[11]，治疗手段主要为手术切除，根据术后分期选择随访、放疗或化疗。（3）阴囊内转移瘤：常有原发性肿瘤病史，主要来源于前列腺癌，诊断时应结合病史及实验室检查。（4）睾丸畸胎瘤：相对少见，常发生于儿童，与其他部位畸胎瘤成分类似，表现为囊实性密度，肿瘤内含有脂肪、软组织及钙化成分，增强扫描实性部分呈轻度强化[12]。

综上所述，本例软骨样汗管瘤发生于阴囊内实属罕见，且影像学表现不典型，因此术前未能确诊，确诊有赖于病理组织学检查。

参考文献

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（收稿日期：2021-08-07修回日期：2021-09-03）

（编辑：潘明志）