线状分布的毛囊角化病一例

李 璐

大连市妇女儿童医疗中心(集团),116012

临床资料患者，男，59岁，农民。因皮肤出现黑褐色丘疹伴瘙痒5年来诊。5年前无明显诱因左小腿后外侧出现细小的毛囊角化性丘疹，呈暗红色或褐色，散在分布。皮损日晒后加重，逐年增多，范围逐渐扩大，渐累及左足、左上肢、左侧下腹部、左胸部、双侧肩颈后部，沿Blaschko线呈带状、灶状、漩涡状分布，伴有瘙痒。因家中经济条件差，未曾诊治。既往体健，无类似疾病家族史。

体检：一般情况良好，系统检查未见异常。皮肤科情况：左侧上下肢、左侧下腹部、左胸部可见沿Blaschko线呈单侧带状、漩涡状密集或散在分布毛囊性小丘疹(图 1)；双侧肩颈后部可见对称的走形呈线状分布的密集毛囊性小丘疹(图 2)。丘疹为粟粒至绿豆大，呈暗红色或褐色，尖顶或圆顶，丘疹部分融合，质坚硬，表面粗糙。口腔黏膜、指趾甲未累及。

图1 单侧线状毛囊角化性丘疹

图2 双侧对称线状皮损 2a：颈后部;2b：肩后部 图3 左下肢皮损组织病理 3a：表皮角化过度伴角化不全，棘层增生肥厚，轻度乳头瘤样增生，基底层和棘层有不规则裂隙，内含棘突松解细胞(HE,×100)；3b：棘层松解上方可见角化不良细胞：圆体、谷粒(HE，×200)

皮损组织病理：表皮角化过度，表皮内可见角化不良细胞-圆体与谷粒，基底层上方见局限性棘层松解形成裂隙，真皮乳头不规则向上伸入陷窝内呈绒毛状，棘层增厚呈乳头瘤样，真皮浅层小血管轻度增生，血管周围淋巴细胞,组织细胞浸润(图3)。诊断：线状毛囊角化病(LDD)。

讨论LDD患者共同特征点是发病年龄比较大，无家族发病史，没有典型的指(趾)甲损害，皮损沿Blaschko线呈线状分布[1]。本例患者特点为：①患者发病较晚(59岁)，病程不长(5年)；②皮损均沿Blaschko线分布，大部分皮损偏侧分布于躯体左侧，仅肩颈后部呈双侧对称分布，没有典型的指(趾)甲损害；③原发皮损为暗红色或褐色坚硬的毛囊角化性丘疹；④家族成员唯一发病的病例；⑤组织病理符合典型DD：基底层上棘层松解，裂隙形成，绒毛增生和特殊形态的角化不良细胞-圆体和谷粒；⑥本例患者因经济困难拒绝进一步治疗，随诊观察中。综合患者上述特点诊断为线状毛囊角化病。

本例特点：(1)除肩颈后部皮疹对称线状分布外其余皮损均呈单侧线状分布；(2)胸腹部皮损相对不典型。可以看到本例曝光部位皮损更加典型，颜色深，角化更加明显，可认为日光照射是导致患者皮损发生发展加重的原因之一[2]。肩颈后部呈对称分布可能由于更加直接和过度的日光照射；反之由于背心遮盖阻隔部分光照，胸腹部皮损相对不典型，但考虑皮损的发展过程及分布沿Blaschko线呈漩涡状单侧分布我们仍认为胸腹部皮损符合毛囊角化病。文献发现有线状毛囊角化病发生在局部肢体或部位的报道[3-5]，但未见如本例皮疹同时累及同侧肢体及胸腹部的相关报道，希望此罕见病例的报道对此类疾病的诊治提供更多的信息。患者未曾治疗，长期不可避免的日光照射可能会导致疾病迅速进展、扩散。所以我们不能排除现有的单侧分布的皮损有继续加重或逐渐蔓延逐渐呈现如肩背及颈后部皮疹那样对称分布或向泛发型毛囊角化病进展的可能。