间变性大细胞淋巴瘤累及气管及肺一例

黄钦熊 马 捷 左 敏 曾显荣

深圳市人民医院放射科 (广东 深圳 518000)

1 病例资料

患者女，15岁。因咳嗽、气促，3个月前曾在当地医院就诊，初诊为上呼吸道感染，予抗感染治疗(具体不详)，症状无缓解。一周后咳嗽加重，并颈部逐渐出现肿胀，在当地医院拍胸片提示：肺部感染，纵隔气肿。

遂2015年12月28日至我院就诊。体检：神清；全身皮肤黏膜未见皮疹及出血点；全身浅表淋巴结未及肿大；双肺呼吸音清，未及明显啰音；心率齐，无杂音；腹平软，无压痛及反跳痛；双下肢无浮肿。辅助检查：白细胞10.98×109个/L。既往史：自幼失聪，否认糖尿病、乙肝、肺结核等传染病。当天行纵隔切开排气术，术程顺利。12月29日患者突然出现精神紧张，心率增快，血氧饱和度进行性下降，颈部支气管哮鸣音明显，对症处理后病情持续恶化。12月31日转重症监护室，予气管插管接呼吸机辅助通气、重复镇静，行气管镜检查见距门齿约23cm处新生物，行内镜下活检、疏通气道，血氧饱和度上升至95%，心率下降至90次/分。

2016年1月6日行常规胸部CT增强检查：右肺上叶尖段及中叶小叶间隔增厚，见团片影，边界不清；右肺门及主气管前、气管隆突下多发软组织影，并局部突入气管，主气管远段及右肺上叶支气管偏心性狭窄，软组织肿块呈明显不均匀强化(图1～图4)。左肺门未见淋巴结肿大。心脏及大血管未见异常。未见胸腔积液及胸膜增厚。CT诊断：上腔静脉气管间富血供肿块伴右肺门、后纵隔淋巴结肿大，考虑恶性肿瘤；右肺尖、右肺中叶渗出灶。

图1～4 胸部CT平扫及增强扫描图。图1～2为肺窗，示右肺中叶、右肺尖段小叶间隔增厚，右肺中叶见一结节影；图3～4为纵隔窗平扫及增强，示右肺门、气管旁及气管隆突下多发软组织团块影，明显不均匀强化，气管下段及右肺上叶支气管偏心性狭窄。

2016年1月8日，行内科支纤镜下气管、右主支气管肿物电灼冰冻切除术，术后病理结果(图5)示：气管下段肿物送检破碎活检组织，衬覆上皮分化尚好伴磷状化生。多灶性异型细胞浸润，瘤细胞体积大小不等，核形不规则，可见肾核，胞质较丰富且嗜酸，核分裂可见。IHC示：CK7(－)、P40(－)、CD68(－)、NasinA(弱＋)、TTF-1(－)、LCA(＋)、CgA(－)、CD56、Ki-67(约70%)、ALK(胞质及核＋)、CD30(弥漫强＋)、CD20(－)、CD3(－)、CD43(－)、CD4(＋)、CD56(－)、TIA-1(＋)、EMA(部分＋)、CK(－)、Vimentin(＋)、CD20(－)、PAX-5(－)、SALL4(－)。结合免疫组化结果，病变为ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma， ALCL)。

图5 支纤镜病理像，示多灶性异性细胞浸润(HE×100)。

2 讨 论

按照2016版WHO淋巴瘤分类ALK+ALCL(ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤)属于较为罕见的成熟T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤[1]，仅约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%和儿童期淋巴瘤的10%～15%[2]。该病在北美较欧洲常见，而亚洲人群中非常罕见[3]。ALCL是一种高度侵蚀性的淋巴瘤，CD抗原强阳性表达的大肿瘤细胞是其病理特征，由具有丰富胞质和具有肾形或马蹄形核的大淋巴细胞组成[4-5]。ALCL最常见于儿童和年轻人,淋巴结多见，结外最常见累及皮肤、骨骼、软组织及肺[5]。气管ALCL以气道新生物为主要表现[6]，当肿物突破气管产生气漏，可见纵隔及颈部气肿[7]；肺部淋巴瘤主要影像特征包括结节、肿块或实变，沿淋巴管分布小结节或小叶间隔增厚亦常见[8-9]。本研究病例同时累和气管和肺部，主要表现为气道新生物、纵隔气肿、右肺中叶结节及右肺中上叶淋巴管炎所致的小叶间隔增厚，符合ALCL的诊断，但仅见个别报道。纵隔淋巴瘤常见表现为多发淋巴结肿大融合成分叶状、波浪状不规则软组织肿块，以轻中度均匀强化为主[10]，不同于本研究中病例明显不均匀强化。

ALCL属侵袭性较强的淋巴瘤，初诊时多为疾病晚期(Ⅲ-Ⅳ期)，如本研究病例为Ⅳ期。该病临床上缺乏特征性，与其他疾病难于相鉴别，术前诊断较困难，多因表现为呼吸困难、干咳、喘息等，极易误诊为哮喘。彭印印等[6]、Khodadad等[7]各报告了1例气管淋巴瘤，均以进行性呼吸困难的哮喘症状为首发表现。ALCL病变在气管，导致阻塞，引起咳嗽，常常被误诊为肺炎，本研究患者首发症状为咳嗽，病初诊断为“肺炎”。林彩燕等[11]描述了1例以咳嗽为首发症状，初诊为肺炎的血液病患者。ALCL的影像学表现还需要与如下疾病鉴别：(1)肺癌：儿童患肺癌国内鲜有报道，肺癌患者年龄多在40岁以上，影像上以肺内肿块或浸润影最常见[12]。(2)恶性黑色素瘤：老年人，多数患者在短期内迅速转移及病情恶化[13]。(3)弥漫大B淋巴细胞瘤：表现为较大的前纵隔肿块，浸润包括肺，胸膜，大血管和前胸壁在内的纵隔结构，容易引起上腔静脉综合征[14]。(4)霍奇金淋巴瘤：大多数初诊时隔上颈部淋巴结肿大[15]。

发生于气管及肺的ALCL，当患者较年轻，出现呼吸困难，肺部CT发现支气管内肿物伴纵隔气肿、肺部出现淋巴瘤常见表现时，可提示ALCL的诊断，确诊需要病理及免疫组化。