内耳畸形患者人工耳蜗植入后听觉言语康复个案报告

梁爽 黄鸿雁 龙江 苗艳 杜巧新 张晶 王艳霄 赵菁

先天性感音神经性聋患者中约20%为内耳骨迷路发育畸形[1]，骨迷路发育畸形患者可通过内耳CT、核磁确诊[2]。由于内耳结构发育畸形、残存神经细胞数量不足等因素，重度、极重度感音神经性聋伴先天性内耳骨迷路发育畸形曾被认为是人工耳蜗植入手术的相对禁忌证。随着学者对人工耳蜗相关领域认识的逐渐深入、植入技术的逐渐提高，手术适应证的范围不断扩大，使得伴有内耳畸形的患者能够受益于此项技术[3]，这些患者植入人工耳蜗后的康复效果备受关注。结构决定功能，内耳畸形患者人工耳蜗植入术后康复训练方法及其康复效果都有其特殊性，笔者分享1例内耳严重畸形患者的评估、干预过程及其康复效果，为内耳畸形患者听觉言语康复干预及训练服务提供参考。

1 临床资料

1.1 基本情况

患儿，女，2014年2月25日出生，2015年1月（1岁）发现听力异常，根据临床听力学检查结果（中耳功能分析、听性脑干诱发电位、40 Hz相关电位及耳声发射、小儿行为测听），发现该患者听损病变部位在内耳各频率听损程度均超110 dB，确诊为双侧极重度感音神经性听力障碍。患者确诊后即开始配戴助听器，2015年9月 （1岁6个月）左侧人工耳蜗（cochlear freedom植入体，CI 24RE直电极）开机，右侧配戴助听器。2016年9月（2岁6个月）开始接受康复训练（CI-HA双模式），2019年8月（5岁6个月）右侧人工耳蜗开机（cochlear freedom植入体，CI 24RE直电极）。

1.2 颞骨影像学检查

常规颞骨CT和磁共振（magnetic resonance image，MRI）检查是诊断内耳畸形的有效手段，该患者颞骨CT示（图1～2）：双侧内耳发育不良，耳蜗及前庭呈囊性扩大、双侧外半规管形态失常、右侧半规管较小；右侧内听道狭窄、左侧内听道扩大。颞骨MRI示双侧蜗神经未见。

图1 颞骨CT （左耳）

图2 颞骨CT （右耳）

2 多维度精准评估

2.1 数量评估

采用声场下助听听阈测试评价该患者配戴助听设备后的补偿效果。评估在45°校准声场内（ISO8253-2：2009校准标准）[4]，使用250、500、1000、2000、300、4000 Hz 6个频率的啭音进行测试，测试过程与纯音测听或小儿行为测听相同，结果为不同频率处的助听听阈。结果示该患者优势耳（人工耳蜗侧）250、500、1000、2000、3000、4000 Hz平均察知阈值为45.83 dB HL，各频率详细结果见图3。

图3 助听听阈结果

2.2 功能评估

因患儿家庭缺乏对植入耳蜗后进行听觉言语康复训练的意识，故该患者耳蜗开机1年后才开始接受听力语言康复训练，开机1年时听觉言语能力评估结果：林氏6音[5]（0.5米）可察知，仅能对/u、m/及大声的敲门声有辨识，采用《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》[6]中的声母、韵母、双音节词词表评估，平均辨识率[6]得分1%；语言年龄0岁，仅能发出呜哇连续音节。人工耳蜗开机2年时（3岁4个月）评估结果：①林氏6音辨识（2米）不稳定，对各类环境声不敏感，专注游戏时在背后1米内叫她名字无反应，听记3项[7]（闭合）不稳定，听记1项（开放）不能进行，日常简单词语平均辨识率低于50%；发音方面仅可准确发出/a、m/两个音，语言年龄2岁（看口），其连贯语言，密切接触者不能理解[8]，该患者沟通交流完全依赖视觉、动作。②因为该患者耳蜗开机两年听觉语言能力仍较差，所以除常规正常音量和小音量听觉能力评估外，笔者对该患者进行了大声（大于75 dB）的听觉能力评估，发现给声强度增大后，其林氏6音辨识率提高，日常简单词语平均辨识率可达65%，除舌根音、舌尖前音外，仿音相似度有改善。

2.3 神经电生理评估

应用Custom Sound EP 4.3软件测量该患者电诱发的复合动作电位(electrically evoked compound action potential，eCAP)，使用先负后正双相脉冲刺激方式，具体刺激及记录参数设定如下[9]：①脉宽：该患者存在严重内耳畸形，设定的初始脉宽为50；②刺激电极：根据植入体电极阻抗测试结果，左耳选择3、8、11、14、17、20、22号电极；右耳选择3、6、9、12、15、18、21、22号电极作为刺激电极；③刺激速率：15 Hz；④记录电极：选择刺激电极蜗顶端方向电极为记录电极。结果示双耳在50、62、75脉宽、容顺值以下电刺激量时均未引出典型的听神经电诱发复合动作电位波形，给予更大脉宽刺激该患者会主诉面抽、疼痛或记录波形出现刺激伪迹，测试停止。

3 医教结合精准干预

该患者康复进展较慢，在排除学习能力、家长效能、训练方法等影响因素后，通过对其听觉能力评估，笔者认为其助听设备没有完全优化。虽然该患者存在严重内耳畸形，今后需要以看听结合为主要的交往方式，但仍应对其助听设备及听能现状进行挖掘，最大限度地开发利用其有限的听能。

3.1 耳蜗调机

3.1.1 设定电刺激阈值（T值） 在设定电刺激阈值（T值）时，该患者主观配合度较差，主要表现为不会听小声；在测试各通道阈值过程中容易出现听疲劳；调机对该患者能力的要求与其自身能力间的差距让其产生了心理抗拒，以致进入隔声室会表现出哭闹等强烈情绪反应。

通过测听适应性训练，提高个案调机时配合度，加快听能优化的速度。具体措施如下：①训练患者对小声的捕捉能力，即通过与患者玩“谁先听到”游戏，逐渐降低给声强度，引导其等待、捕捉较小的声音，并用物质奖励鼓励其耐心、准确的判断；一种声音稳定后，更换多种刺激声类型（乐器声、6音、拟声词、测听用声等）；②该患者较易出现听疲劳，在孩子出现听疲劳心情烦躁时，鼓励她说出“我好累呀”等语言代替不良情绪、行为表现；当孩子语言表达出疲劳时，教师和家长先给予同理、暂停、更换内容或方式等回应，后逐渐增强自我调控力的培养，随着聆听时间逐渐增加，患者听疲劳的耐受能力逐步提高；③当患者有进步时给予奖励，最初以物质奖励为主，逐渐过渡到精神奖励；④当患者在个别化训练教室内可以稳定地完成多次听小声任务后，把训练场地转移到隔声室内，在隔声室中（与个别化训练教室不同的环境）练习听小声任务，消除环境影响因素对其负面影响，让其随时进行自我情绪调控。

3.1.2 通道间响度平衡调试 该患者为共同腔畸形，其分子水平听觉与位置感知细胞分化与位置分布不明确[10]。电极在耳蜗内活动空间较大，因此其左侧耳蜗21号电极阻抗值偏低，虽然未低于强制关闭水平（如该侧5、6号电极），但仍不能排除短路的可能性（图4）。上述因素均不利于电极各通道间响度平衡。人工耳蜗临床指南认为，电极各通道间响度平衡有利于言语识别和发音音质[3]。因此对该患者调机时做了各通道间响度平衡调试。

图4 耳蜗电极阻抗

响度平衡需要患者具备对不同响度的测试声进行主观判断的能力，因此笔者针对此能力进行了适应性训练，具体方法如下：训练在普通安静的房间中开展，运用可控制音量的玩教具，如打击乐，帮助患者感受、体会音量的大、小及两个声音响度是否一样。当患者对响度大、小、是否一样有基本认知后，让其与相关图示或词语建立稳定的联系，形成正确的认知概念，从而达到准确地判断。经过练习，个案很快能配合测试并完成响度平衡调机，笔者发现她对21号电极的电刺激感受不是听觉，其余电极都有正确且平衡的响度感知。以此为依据关闭了21号电极，后续观察发现关闭电极后患者的发音清晰度改善，音乐节奏感变好。

3.2 不同程序效果观察

调机后听力师会设定2～3个程序存储在患者言语处理器内，康复教师带领家长分别就每个程序，在个别化训练教室、家庭住所、集体课教室、户外活动场地等不同环境进行林氏6音、日常声响感受、常用词语辨识、仿音清晰度、交流互动过程中语句长度和流畅度以及噪音环境耐受度的观察，为期3天～2周（依据个案的年龄与配合度调查），例如：突发声响、叫名字、拟声词、日常指令、声韵母等，观察结果记录在日常听性行为观察记录表中；将结果及时反馈听力师，有问题及时调整，最后为患者选定适合她的聆听程序。

3.3 强化听能训练

通过调机及不同程序效果的细致观察，笔者为患者选定了最佳程序，并在此程序上进行了强化听能训练。

大脑有许多功能分区，各自承担相应功能，并协同互助。当某功能区域长期缺少相关刺激，就会被其它功能挤占。该个案听能发展呈现出听反应速度慢、听觉注意易疲劳、取得的进步易退化等特点，其视觉优势非常明显。

针对于此，笔者采取以下听能训练策略：不停歇地听，即让患者做到①会听的不看；②不熟悉、陌生的内容充分运用“听记三明治”策略，通过“听-看-听”的过程，强化听觉渠道的建立与巩固；③强化家庭生活环节中开放式言语辩听训练，即指导家长将生活环境中使用的指令或应答内容等组合成符合儿童水平的辨听方式，结合情境进行练习；④加强自我监听意识与能力训练，即指导儿童对自己发出的语音、词汇、声调等进行倾听并比较异同。

经过练习与持续要求，个案的听注意时间延长，听辨反应速度逐渐提高，听理解范围也逐渐扩展。家长感觉与其交流越来越顺畅，儿童愿意与他人交往，甚至还能发现自己的错音并改正过来，特别是从急躁、易哭的状态变得踏实、平和。

4 效果评价

经过3年强化训练，该患者在安静环境中的语言识别率达到91%，在集体课教室中对自己的名字很敏感，0 dB信噪比时语言识别率为45%；回避视觉下语言年龄3.6岁，选取三级测试人员对其语音清晰度进行测试，结果为64%（接近3岁健听儿童水平）。

此外，康复过程中注重培养患者良好的观察力、操作力以及积极参与、挑战自我的阳光心态，其在25分贝音乐会、班级运动会、话剧表演等多项活动中积极参与并有良好表现。

5 小结

国际倡导“关联性评估-干预-评价”范型需要密切地医教结合。医学评估听能优化可为教学训练建立更高的平台，为教育观察提供客观依据；康复教学专项适应性训练可协助听辅设备优化，为医学听力学干预提供更全面详尽的观察反馈；通过医教结合，可实现互相印证、优势互补，形成合力，做到及时发现问题、解决问题，提高康复效果。

对该患者，医教结合起到了积极作用。该患者虽然患有严重的内耳畸形，是人工耳蜗植入的相对禁忌症，但通过多维度评估、密切地医教配合、精准的听力学服务，充分优化听辅设备、发挥其听觉潜能；该患者使用最优化的聆听程序，经过强化的康复训练，取得了较好的康复效果，帮助其步入了融合教育初级阶段。

对康复进展较慢的患者，在多维度评估方面除听能语能评估外，还应包括儿童身心发展、家长效能评估、家庭社区环境评估等方面；在综合干预方面，除了听能管理、听语训练外，还应加入言语矫治、儿童行为管理、家长培训指导以及心理支持等多项干预手段。只有精细评估、精准干预后，才能为患者提供更有针对性的教学方案，使康复效果精益求精，助力患儿全面、融合发展。