腹膜后巨大去分化脂肪肉瘤一例

安学刚 古乾权 邓开

病人，男性，58岁。因腹部胀痛不适10个月于2021年1月10日入院。体格检查：腹部明显膨隆突出，以脐周及下腹部突出较为明显，腹部可扪及肿物，上达剑突下，下达盆腔，两侧达腋中线处，质地稍硬，边界不清，深压触痛，无腹肌紧张，移动性浊音(-)。1月11日行全腹部CT增强检查：腹腔内见巨大软组织肿块影，占据腹腔及盆腔大部分区域，大小约25 cm×20 cm×30 cm，周围肠道等脏器受挤压移位，肿块边界光滑清晰，内部组织密度不均匀，病灶内部密度与脂肪相近，肿块与右上腹后腹膜组织关系密切，增强动脉期见肿瘤内部不均匀强化，门脉期及静脉期仍有强化存在，考虑来源于后腹膜软组织肿瘤可能，脂肪肉瘤可能性较大(图1)。

A：脂肪肉瘤上部扫描层面；B：脂肪肉瘤中部扫面层面；C：脂肪肉瘤下部扫面层面；D：重建冠状位图1 脂肪肉瘤增强CT影像资料

病人于2021年1月14日行开腹手术，取正中纵行切口进入腹腔，术中见肿瘤占据腹腔，肿瘤边界清晰，与周围脏器无明显粘连，肿瘤与右上腹后腹膜相连固定，肿瘤血供丰富，肉眼呈淡黄色，肿瘤包膜完整，呈分叶状，质地软。术中延长手术切口，逐渐游离并结扎肿瘤周围血管，肿瘤与肠道、胃、肝脏、胰腺、双肾无粘连及侵犯，肿瘤于右上腹固定于后腹膜，充分游离后见肿瘤起源于后腹膜，沿肿瘤边界完整游离并切除肿瘤，同时切除腹膜后部分脂肪组织，切除肿瘤约11.5 kg，切开肿瘤组织见内部呈淡黄色鱼肉样。术后病理诊断：后腹膜去分化型脂肪肉瘤，免疫组化结果：S-100(+)、Actin(-)、Des(-)、Ki-67(+)、EMA(-)、MBP(-)、CK(-) 、Vim(+)、CD31(-)、CD34(+) 、CD99(-)、EGFR(-)、GST-π(-)、Pgp(-)、TOPOⅡ(-)。术后恢复良好，痊愈出院。术后随访9个月，复查腹部CT，未见肿瘤复发及转移。

讨论腹膜后肿瘤指起源于腹膜后组织的非特定脏器的一类肿瘤，总体发病率较低。大多数腹膜后肿瘤病人就诊时已有肿瘤侵犯重要血管和脏器，手术时需要联合脏器切除，甚至难以切除。

腹部增强CT检查是腹膜后脂肪肉瘤的首选检查方法，该检查可对腹膜后脂肪肉瘤做出初步临床诊断，加之血管重建技术，能准确评价肿瘤自身血供及与周围重要血管的关系，为设计手术方案和评估手术风险提供可靠依据[1]。与CT相比，MRI有更高的软组织分辨率，有助于判断肿瘤对周围组织的浸润程度，使腹膜后脂肪肉瘤的诊断更加精确，本病例不足之处为术前未行MRI检查。病理学检查依然是腹膜后脂肪肉瘤诊断的金标准，也是肿瘤病理分级以及生物学行为评价的最佳方式。若术前影像学检查符合腹膜后脂肪肉瘤表现，评估为可切除的病例，则不用进行术前活组织检查，以减少术后肿瘤复发及转移风险[2]。

腹膜后脂肪肉瘤可分为4种主要组织学类型：高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。高分化脂肪肉瘤是最多见的类型，约占所有脂肪肉瘤的54%，高分化脂肪肉瘤及黏液性脂肪肉瘤属低度恶性肿瘤，去分化脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤属于高度恶性肿瘤，易复发和转移。免疫组化染色和染色体荧光原位杂交法(FISH)基因检测有助于肿瘤良恶性和肿瘤组织学类型的鉴别，可在传统病理组织学检查的基础上，完善上述检测，明确肿瘤分型[3]。

手术切除肿瘤是腹膜后脂肪肉瘤的主要治疗方式。手术切除的原则：在保证手术安全和遵循手术适应证的前提下，尽可能完整切除肿瘤(R0切除)。术中需注意：(1)手术切口应充足，确保良好的肿瘤暴露视野；(2)腹膜后脂肪肉瘤的根治性手术包括切除同侧腹膜后脂肪；(3)肿瘤压迫输尿管导致肾积水的病人，为防止术中损伤输尿管，可在术中安置输尿管支架；(4)如果腹膜后脂肪肉瘤侵犯邻近脏器，可联合切除部分邻近脏器；(5)为减少肿瘤种植及转移风险，不推荐行术中冰冻病理。对于肿瘤巨大，不能完整切除的病人，行肿瘤部分切除术不能延长生存期，是否行姑息性手术，应经多学科讨论后制定治疗方案。腹膜后脂肪肉瘤手术后5年内局部复发率约50%，而去分化型可达85%[4]。本例为腹膜后去分化脂肪肉瘤，术后随访9个月未见复发。因随访时间短，仍需继续随访警惕肿瘤复发及转移可能。如初次手术后肿瘤再次复发，其治疗原则仍以手术切除为主，但再次手术的难度会明显增加，且术后肿瘤的复发率高于首次手术。因肿瘤位置深、周围脏器多、结构复杂等原因，目前腹腔镜等微创技术在腹膜后肿瘤的应用较少。

腹膜后脂肪肉瘤在临床上较为少见，其诊断和治疗缺乏可靠的循证医学证据，目前尚无可以参考的指南和专家共识，没有证据表明腹膜后脂肪肉瘤对放疗、化疗、免疫治疗有效[5]。病人手术后一般不进行辅助治疗，根治性手术后3年内应密切随访，行CT检查了解肿瘤是否局部复发及转移。