临床诊断巨淋巴结增生症1例

毛 茂，于丰洋

(1.平度市人民医院呼吸科,河南平度 266700；2.平度市人民医院消化科)

巨淋巴结增生症，又被称为Castleman病[1]，是由Castleman在1954年时通过病理现象首先报道。巨淋巴细胞增生症是慢性淋巴组织增生性疾病，在临床极少见，现报告1例。

1 临床资料

患者男性，19岁，既往体健，平素无任何不适。征兵体检时胸X线检查示：右侧肺门软组织影，肺门及纵隔阴影增宽，向两侧突出，边界清楚，密度均匀。入院后查体：一般情况可，生命体征平稳，全身浅表淋巴结未触及肿大。给予CT检查：右肺门处淋巴结增生，边界清楚，周边血管受推压。增强扫描可见肿大淋巴结明显强化。入院第四天给予CT引导下经皮肺穿刺取病理，结果:标本为血管滤泡性淋巴结增生，透明血管型，并局灶性小淋巴结活跃增生。结合病人病史、症状体征、临床表现及辅助检查，与淋巴瘤、肺门淋巴结结核、结节病、神经源性肿瘤等其他疾病鉴别诊断。后院内联合会诊，诊断为巨淋巴结增生症（Castleman病）。胸外科会诊意见建议：此病人病情较复杂，位置为后纵隔，先行化疗后再看有无手术治疗可能。胸片及CT见附图：

附图 患者胸片及CT影像

2 讨论

巨淋巴结增生症病因不明确，近年来的理论多集中于病毒感染、免疫调节异常、免疫缺陷等。临床上根据病变位置可分为多中心型和局灶型，从病理组织学上传统分为浆细胞型、透明血管型及混合型三种类型[2]。浆细胞型的组织病理学特征是：大量成熟的浆细胞在淋巴滤泡中存在，淋巴滤泡中的血管增生明显但无透明变性。透明血管型的组织病理学特征是：淋巴结内的淋巴滤泡散在增生，中心生长区萎缩，可见透明及变性的血管在滤泡间走形，小淋巴细胞位于边缘，排列似洋葱皮样。多中心型巨淋巴结增生症多为混合型或者浆细胞型，局灶型巨淋巴结增生症多为透明血管型。临床上90%为透明血管型，临床上无明显症状，多为体检发现。浆细胞型约占10%，临床症状较常见：咳嗽、憋气、胸闷、发热、贫血、腹痛、腹泻等。治疗局灶型巨淋巴结增生症多为首选外科手术切除，可取得较好的预后，仅少量病例复发。多中心型巨淋巴结增生症治疗可采用全身化疗[3]、局部放疗、抗白介素-6治疗、骨髓移植、抗病毒和激素等方法治疗，通常预后较差。