寰椎变异致反复脑梗死1例报道

林庆金，杨雅玲，卢武生

1 病例介绍

患者男性，11岁，因“头晕、头重1月余，加重3天”于2020年9月7日入院。入院1个月余前无明显诱因出现头晕、头重，以后枕部明显，伴恶心、呕吐，无发热、咳嗽，无肢体无力、麻木，无意识不清、肢体抽搐等。入院前3天感头晕、头重症状加重，以“血管性头晕”收住神经内科。

既往史：无特殊，足月顺产，体型中等，智力发育同同龄人，否认外伤史。

入院查体：血压102/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脉搏78次/分。心、肺、腹未见明显异常。神志清楚，言语清晰，双眼眼震不明显，余颅神经检查阴性。四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称活跃。左上肢指鼻试验稍欠稳准，闭目难立征阳性。深浅感觉正常。脑膜刺激征阴性。

辅助检查：

实验室检查（2020-09-07）：血小板计数441×109/L（正常100×109～300×109/L）。凝血功能、血生化指标、红细胞沉降率、血糖、Hcy、甲状腺功能3项、抗核抗体谱、抗中性粒细胞抗体未见异常。

影像学检查（2020-09-07）：心电图、颈动脉彩超、心脏彩超未见明显异常。头颅MRI：左侧小脑半球新鲜脑梗死（图1A）；双侧海马区MRS成像未见明显异常。头颈部CTA：双侧椎动脉走行迂曲；双侧颈动脉，大脑前、中、后动脉及椎基底动脉走行正常，未见明显中断或扩张（图2A）。TCD：发泡试验阴性。

图1 头颅MRI检查结果

图2 头颈部CTA检查结果

诊治经过：入院后予以硫酸氢氯吡格雷片75 mg 1次/日抗血小板聚集、阿托伐他汀钙片20 mg 1次/晚调脂、活血、营养神经等治疗后，头晕、头重症状缓解不明显，2020年9月21日出现发作性左侧面部及肢体麻木、乏力。复查头颅MRI（2020-09-21）示左侧小脑扁桃体多处新鲜脑梗死（图1B）。继续原治疗方案3周后患者出院，出院时偶有头晕，无肢体无力、麻木，出院诊断：脑梗死（左侧小脑）。

半年后患者因“头晕伴恶心、呕吐2天”于2021年4月10日再次入院。查体：神志清楚，言语清晰，颅神经检查阴性。四肢肌力、肌张力正常。共济运动正常。复查头颅MRI（2021-04-10）示：左侧小脑半球腔隙性脑梗死（图1C）。头颈部CTA（2021-04-10）示：左侧椎动脉纤细，左侧椎动脉枕骨大孔段未显影（图2B～D）。颈椎CT（2021-04-10）示：环椎左侧侧块上缘尖角状骨性突起，其外侧旁环枕间隙内卵圆形骨密度，考虑为先天变异（图3）。后患者转诊上级医院进一步诊治。半年后随访，患者偶有头晕不适，复查头颈部CTA（2021-10-17）较前变化不大（图2E～F）。

图3 颈椎CT三维重建结果

最终诊断：

脑梗死（左侧小脑）

椎基底动脉系统

其他病因

寰椎变异

寰椎沟环综合征

2 讨论

椎动脉在从锁骨下动脉到基底动脉的过程中，向上穿过第6至第1颈椎横突孔后向后内绕过侧块走行于椎动脉沟内，再经枕骨大孔入颅，此段很容易受到外部因素如骨质、韧带或肌肉组织的影响而损伤或变形。在寰椎中，上关节面或侧块的骨质增生或外生骨突形成使椎动脉通过椎间孔到枕骨大孔的路径中存在外部压力。如果这种压力足够严重，可能影响颈脊髓、椎动脉、神经根以及相邻结构，从而产生相应的临床症状。如当头颈部旋转或过伸过屈时易造成椎动脉受压或神经反射痉挛，导致血流急剧减少，产生眩晕、猝倒等椎基底动脉缺血症状。此外，椎动脉周围丰富的交感神经纤维受刺激后，可引起枕颈交界处疼痛、眼部痛感、视力模糊等症状[1]。

寰椎椎动脉沟是由寰椎侧块、后弓及椎弓根共同组成，部分可见骨桥或沟环横跨其上与之形成一个骨性通道，即寰椎椎动脉沟环，其内有椎动脉、椎静脉、交感神经丛及第1颈神经穿过。寰椎椎动脉沟环发生率报道不一，2.4%～16.7%，临床病例中，多次发现一个家系中有几代人有沟环，但无明显性别差异，推测可能与遗传有关[2-3]。解剖学者认为沟环是一种颈椎先天畸形，是人类进化过程的退变特征。原始人类的椎动脉沟周围围绕着完整的骨性通道，若该骨性通道的侧壁和（或）顶壁退化不完全，椎动脉沟周围遗留的部分骨性结构即形成沟桥。廖余胜等[4]研究认为所有围绕于椎动脉沟周围退化不完全的骨性结构均应归属于沟桥，并根据其与椎动脉沟管的位置关系分为五大类型，即寰椎后桥（寰椎上关节凹后缘至后弓上方间的骨性桥接）、寰椎侧桥（寰椎上关节凹上端与横突上缘间的骨性桥接）、寰椎边桥（寰椎后弓结节外缘与横突后根基底部后缘间的骨性桥接）、寰椎中桥（寰椎上关节突后缘的额外骨性突起）及复合桥（多种沟桥同时发生）。根据形态可分为完全型、不完全型（前半环型、后半环型）和断环型。有学者指出中国人椎动脉沟环半环型者占大部分（约65%）[5]。而陈关富等[6]根据沟环形态将其分为增生型、断桥型、钟乳石型和骨刺型，其中以骨刺型对椎动脉的威胁最大。万平华等[7]通过多层螺旋CT成像分析沟桥与椎动脉的关系，发现沟桥对椎动脉的影响可表现为局部受压变形；受激惹痉挛；长期痉挛性狭窄及椎动脉走行异常，而相应的CTA则分别表现为椎动脉局部受压变窄或环形狭窄；血管波浪样或串珠样改变；节段、多段或全段血管变细且粗细不一；椎动脉开窗，椎动脉未经横突孔及椎动脉沟走行。沟桥的形态、位置及数量不同，与椎动脉造成影响的风险相关联，然而具体机制尚待进一步深入研究。

寰椎沟桥是一种少见的寰椎椎体先天变异，椎动脉穿过沟桥组成的沟环时，如受到压迫或刺激，可引起动脉痉挛、血流受阻，造成椎动脉供血不足而导致眩晕、心脑血管系统及自主神经系统等一系列症状发生，即“寰椎沟环综合征”，又称“沟环综合征”。已有许多关于寰椎沟桥诱发颈性眩晕的文献报道[8-9]，研究发现多于颈部活动至特定位置时发生，且年纪较轻者多见，50岁以前者占90%[10]，推测寰椎沟桥出生后可能已经存在，年幼时椎动脉柔软尚能适应，随着年龄增长，血管逐渐增厚、硬化，当沟环对椎动脉和颈神经产生压迫后引起临床症状。目前国内尚未有关于寰椎变异引起后循环脑梗死的报道。本例患者寰椎变异表现为寰椎左侧侧块2个异常骨性突起，似寰椎中桥（后半环型）。患者为青少年男性，无动脉粥样硬化、心源性、小血管病、颅内动脉夹层、血管炎、自身免疫疾病等青年卒中相关高危因素[11]，结合影像学检查，病因考虑系沟桥挤压椎动脉，引起椎动脉枕骨大孔段狭窄及多节段血管变细，引起血流动力学改变从而导致缺血性卒中。发现该病变后，应避免头部猛然转动，应用活血化瘀及扩血管治疗解除血管痉挛、改善脑部血供可缓解症状，临床症状严重和保守治疗无效者则需手术干预。

外科手术常通过颈椎后中线入路、椎旁经肌肉入路切除骨桥用于椎动脉减压。通过咬骨钳分次彻底咬除沟桥，扩大椎动脉沟，或用超声骨切割仪打开环，从后、上、腹侧为动脉减压，只留下动脉下方的骨，从而解除血管压迫，使缺血症状改善[12-13]。但外科手术切除沟环最严重的并发症是易损伤椎动脉及伴行的第一颈神经。近年来屡见关于针刀治疗寰椎椎动脉沟环性眩晕的报道。徐洪法等[14]在纳入67例伴寰椎椎动脉沟环的颈性眩晕患者的病例对照研究中发现，应用针刀治疗组较仅应用活血化瘀药物对照组的治疗有效率显著提高，治疗组治疗前后椎基底动脉血液流速增幅高于对照组。推测先天存在的沟桥对椎动脉供血的影响尚处于代偿范围内，当颈椎退变，或一些外源性伤害致颈段椎体失稳，出现相应的软组织痉挛和无菌性损伤，以及椎动脉动力性痉挛，进一步影响椎动脉供血超过代偿范围时造成颅内椎基底动脉供血不足症状。通过针刀松解紧张挛缩的肌肉、筋膜、横突结节及关节囊等，改善局部血液循环，促进椎动脉周围无菌性炎症的吸收，缓解椎动脉所受压迫，从而使沟环对椎动脉供血的影响回到代偿范围，最终达到治疗目的。相比外科手术直接切除沟桥，针刀治疗虽不能达到“根治”，但操作简便，并发症少，疗效满意，不失为另一种较好的治疗方法。

颈椎X线能清晰显示沟桥，但因影像重叠的局限性，需与寰椎后弓偏斜假象、寰枕韧带骨化及乳突气房等相鉴别。随着多层螺旋CT血管成像技术的广泛应用，头颈部CTA可以更加直观地显示椎动脉的形态、走行、受压情况及狭窄程度，为沟桥的诊断及分型提供更为可靠的参考依据。

寰椎沟桥可能系诱发脑缺血事件的重要病因，在临床工作中，对不明原因反复卒中的青少年患者，应考虑到该变异可能，通过螺旋CT三维重建提供更为详细的影像学资料，从而更好地指导临床诊疗。

点评专家：吴钢 主任医师，硕士研究生导师

E-mail：gangwu48@aliyun.com

工作单位：福建三博福能脑科医院神经内科

主要研究方向：脑血管病的诊断与治疗，帕金森病和痴呆的诊断和治疗，重症肌无力、吉兰-巴雷综合征、脑炎的诊断与治疗等

出诊时间：周一、周三、周五上午

专家点评：

青少年缺血性卒中发病率较青年及成人低，但遗留神经功能障碍和病死率却较高。青少年卒中的危险因素有别于成人，主要是先天性或获得性心脏病、镰状细胞病、头颈部疾患、自身免疫性疾病等。本例报道的寰椎变异致脑梗死的病例较少见。目前临床工作中，对青少年缺血性卒中的认识尚不足，容易误诊及延误治疗。结合本病例，对于青少年卒中患者，除常规完善头颅血管成像以及心脏相关检查外，对于不明原因反复发作者，还应积极完善螺旋CT三维重建，筛查是否存在寰椎变异等解剖变异可能，并注意随访观察。