MSCTA对婴幼儿肺静脉异位引流的诊断价值

井淑艳，张家恺，任庆云，侯瑞鸿

(河北医科大学第一医院放射与核医学科，河北 石家庄 050031)

肺静脉异位引流(anomalous pulmonary venous connection，APVC)是一种罕见的在胚胎早期形成过程中肺静脉(pulmonary vein，PV)畸形发育导致了PV连接出现了各种异常方式的先天性缺陷。正常情况下，双肺4条PV均汇入左心房(left atrium，LA)，如果所有PV均没有汇入LA称为全肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，如果有1～3条PV未能与LA连接，则称为部分肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。多年来，经胸超声心动图被认为是初筛和诊断肺静脉异常的首选。然而，由于其视野小，不可能总是追踪到每一条肺静脉，并跟踪其引流汇入的心房。而准确的描述肺静脉连接以及评价心脏和心脏外解剖结构对手术计划的恰当选择是非常必要的。多层螺旋CT(mutil-slice computed tomography，MSCT)由于其无创性、扫描速度快、空间分辨率高、多平面重建能力及各种低剂量扫描策略，CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)可以对原发性缺陷及相关的心脏和心脏外异常进行完整的评估，用于描述肺静脉引流异常，为患者的手术方式选择和预后提供直观影像支持。目前国内外对APVC的超声特征研究较多[1-4]，而CT表现报道较少，且多为个案及病例报告[5-8]。本研究通过总结近3年来我院进行多层螺旋CT血管成像(mutil-slice computed tomography angiography，MSCTA)检查的APVC患者的CT影像特征，并与手术结果对照，旨在提高对该病的认识及诊断能力。

1 资 料 与 方 法

1.1一般资料 回顾性分析2019年1月—2021年5月于河北医科大学第一医院行心脏CTA检查的APVC患儿49例，剔除3例图像质量不符合诊断要求的病例，最终纳入46例APVC患儿，其中男性30例，女性16例，年龄2个月～5岁，中位年龄23.5个月。纳入标准为：临床确诊为APVC患者，且无碘对比剂过敏、肝肾功能不全等禁忌证。所有病例均经手术证实。

本研究经医院伦理委员会批准通过。

1.2CTA检查方法 向所有患者家属做好解释沟通工作并均签署知情同意书。采用Toshiba Aquilion One 640层动态容积CT，在平静呼吸状态下对所有患儿进行回顾性心电门控扫描。仰卧位头先进，行胸部定位，扫描范围为胸廓入口到膈下2.0 cm。对比剂选用碘克沙醇320 mgI/mL，应用EZEM Empower CTA型号双筒高压注射器，依据不同体质量，以0.5～2.0 mL/s的速率注入相应量的对比剂，注射完毕后以相同的速率注入3～20 mL生理盐水。感兴趣区设在升主动脉层面，CT阈值为250 HU，自动触发扫描。扫描参数：管电压70～80 KV，管电流值最大300 mA，自动毫安秒扫描(80～300 mAs)，扫描层厚5 mm，薄层重建层厚0.3 mm。

1.3肺静脉异位引流类型

1.3.1TAPVC 根据引流位置不同，TAPVC可分为Ⅰ型(心上型)、Ⅱ型(心内型)、Ⅲ型(心下型)、Ⅳ型(混合型)。I型TAPVC异常连接位于心上水平，常与左侧无名静脉(left innominate vein，LIV)连接。也包括上腔静脉(superior vena cava，SVC)和奇静脉(azygos vein，AZ)等一些少见的异常连接。Ⅱ型TAPVC，异常肺静脉与右心房(right atrium，RA)直接相连或与冠状静脉窦(coronary sinus，CS)相连。Ⅲ型TAPVC，异常连接发生在腹腔，并经下腔静脉(inferior vena cava，IVC)、扩张的肝静脉(hepatic vein，HV)及门静脉(portal vein，PV)等汇入RA。Ⅳ型TAPVC，肺静脉引流位置包含至少前三种的两种。

1.3.2PAPVC 根据异常肺静脉的来源，分为三种类型：Ⅰ型(来自左肺)、Ⅱ型(来自右肺)、Ⅲ型(来自双肺)。

1.4图像质量评分标准 以横断面为主，结合重组图像，分5级对图像质量评分[9]，图像质量≥3分为符合诊断要求。

1.5数据收集 薄层重建图像传至Vitrea工作站, 进行最大密度投影 (maximum intensity projection，MIP)、多平面重组(multiplanar reformation，MPR)、曲面重组(curved planar reformation，CPR)等图像后处理。由两名CTA诊断的副高医师采用双盲法独立对APVC合并畸形的图像进行评分、病例诊断分析。意见不一致时，参考超声心动图检查。

1.6统计学方法 应用SPSS 22.0统计软件处理数据。计数资料比较采用配对χ2检验(McNemar检验)，并进行Kappa一致性检验，0.75

2 结 果

2.1图像质量评价 46例APVC患儿的CTA图像均满足临床诊断需要，主观量化评分为3～5分；Kappa值差异有统计学意义，两位医生评分的一致性好(Kappa指数=0.819，P<0.001)。见表1。

表1 2名CT血管影像诊断副高医师的图像质量评分结果 (例数)

2.2640层动态容积CT对APVC类型及合并畸形的诊断 本研究46例APVC患儿的CTA影像诊断均被手术证实，包括38例(82.6%)TAPVC，8例(17.4%)PAPVC，见表2。38例TAPVC患者中包括TAPVCⅠ型25例(65.8%)，TAPVCⅡ型8例(21.1%)，TAPVCⅢ型4例(10.5%)；TAPVCⅣ型1例(2.6%)。8例PAPVC患者中包括PAPVCⅠ型3例(37.5%)，PAPVCⅡ型4例(50.0%)，PAPVCⅢ型1例(12.5%)。

本研究46例APVC患儿合并的心内外各种畸形包括房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)、卵圆孔未闭(patent foramen ovale，PFO)、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)、完全性心内膜垫缺损(complete endocardial cushion defect，CECD)、双上腔静脉(double superior vena cava，DSVC)、室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)、肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)、肺动脉闭锁(pulmonary artery atresia，PAA)、单心室(single ventricle，SV)、单心房(single atrium，SA)、内脏反位(situs inversus viscerum，SIV)等共有16种，见表3。其中ASD 38例(82.6%，包括2例SA的患儿)，缺损直径2.2～26.4 cm，中位数(四分位数间距)为7.00 cm(10.60 cm)。PFO 8例(13.0%)，卵圆孔直径1.1～3.0 cm，平均(2.09±0.73)cm。CECD 3例(6.5%)、PDA 28 例(60.9%)，DSVC 3例(6.5%)，VSD 9例(19.6%，包括1例SV的患儿)，缺损直径3.2～43.6 cm，中位数(四分位数间距)为11.60 cm(6.55 cm)。重度PH 5例(10.9%)，PA 1例(2.2%)、HS 4例(8.7%)，右旋心(dextroversion of heart，DH)5例(10.9%)，大动脉转位(transposition of great arteries，TGA)3例(6.5%)，右心室双出口(double outlet of right ventricle，DORV)1例(2.2%)。其中5 例(10.9%)APVC患儿被诊断为复杂畸形(≥3种)。

表2 APVC类型的CT诊断结果统计 (例数，%)

表3 APVC合并畸形的CT诊断结果统计 (例数)

3 讨 论

3.1MSCTA在APVC患者诊断中的应用 APVC是一种发病率极低的先天发育异常疾病，表现为部分或全部PV异常引流进入体静脉循环。根据PV异常引流的位置和数目，分为TAPVC和PAPVC。其中TAPVC发生率为1%～3%，PAPVC的总发生率不足1%[10-11]。根据受累肺静脉的数量和左向右分流的程度，患者可能会出现诸如心力衰竭、心律失常等严重的并发症，所以充分认识并掌握其放射学表现，对肺静脉的异常连接早期识别、诊断并进行准确的鉴别和描述对于制定治疗计划至关重要。

超声心动图由于其价格廉价、便捷、可以短期多次复查，一直以来被认为是初始筛查和诊断APVC患者的首选方式。但是超声学窗口的可用性限制了其对异常结构的最佳可视化，虽然在典型APVC中可显示明确的肺静脉通路，但在非典型和混合型病例中所提供可参考证据明显有限，并且它高度依赖于操作者的技术水平，所以超声心动图并不适合用于术前计划的制定。心脏磁共振成像(cardiac magnetic resonance imaging，CMRI)可以提供解剖和功能评估，并显示对肺血管和心腔的影响，没有相关的辐射风险，尽管近年来部分研究中心逐渐开始使用CMRI来评估APVC患者，但由于其有限的可用性、较长的扫描时间和幼儿患者需要频繁镇静或全身麻醉，其广泛应用被限制。MSCT由于其无创性、亚毫秒级旋转速度、极高的时间及空间分辨率、强大图像后处理功能、先进的动态容积成像技术，已经进入了真正的3D成像时代[12-13]，能够提供精准的三维解剖和心血管结构的空间关系，在准确评估异常静脉数量和引流过程方面具有显著优势，MSCTA已经越来越多地被用于描述和诊断肺静脉引流异常。

3.2APVC类型及合并畸形分析 APVC有多种组合方式，按发生部位可分为Ⅰ型(心上型，常有无名静脉及上腔静脉的增宽)，Ⅱ型(心脏型，常有冠状静脉窦增宽)，Ⅲ型(心下型，常有门静脉、肝静脉、下腔静脉等增宽)，以及混合型。尤其是APVCⅠ型的异常回流方式最多。本研究46例APVC患者中，TAPVC38例(82.6%)，其中TAPVCⅠ型是本研究中发现最多的类型，达到了65.8%，与部分文献报道[14]的结果一致，即四支肺静脉汇合后均直接或间接的汇入右上腔静脉，经此途径最终汇入右心房，亦有部分研究[15]报道指出，TAPVCⅡ型是其研究中发现最多的亚型，可能是由于样本采集及病例选择区域性的抽样偏倚造成的。如果患者的CTA影像中出现了TAPVC的特征，并且伴有垂直静脉下降、肝静脉和下腔静脉异常扩张等征象，则提示为TAPVCⅢ型。TAPVCⅣ型本研究中仅有1例。在PAPVC患者中，无论是左肺还是右肺的部分异常肺静脉引流时的最后途径基本也都是通过一条或多条引流静脉汇入右上腔静脉进而汇入右心房，而无论是TAPVC还是PAPVC肺静脉异常连接时发生肺静脉引流至冠状静脉窦的比例都很小[16]，本研究发现亦与前人一致。

APVC患者可以合并有多种心内外畸形[8，10]，部分患者为单一畸形，部分患者可同时合并多种畸形。本研究中合并最多的畸形是ASD，约占82.6%，紧排其后是PDA，约占60.9%，而合并的其他心外畸形最大比例均未超过20%，这与相关文献报道[17-20]结果一致。究其原因可能是由于异位引流的肺静脉汇入右心房后，部分肺静脉血液能够经合并的PFO或ASD等心内畸形进入到左心房，有利于患者的血液交换及正常代谢，进而可以缓解患者临床症状。并且本研究发现绝大多数(39/48，84.8%)APVC患者都表现出不同程度的右心房、右心室或者整个右心体积增大。所以当我们在影像检查中发现伴有或不伴有房间隔缺损的右心增大患者时，尤其是伴有ASD的患者，都要考虑到APVC的可能，因为APVC病例不伴ASD的病例很少。并且本研究发现肺静脉通过垂直静脉与右侧上腔静脉异常引流的患者伴有内脏异位或多种复杂先天性异常的概率更大。另外，MSCTA还同时显示了肺淤血、肺水肿(间质性或肺泡性)、肺感染等肺部常见的相关影像表现。

大多数TAPVC患者在出生后1年内就会出现临床症状，因为4条肺静脉完全流入了右心，如果发生肺静脉狭窄，出生后24 h内会出现严重的呼吸困难和发绀。但是患者若同时合并了ASD且缺损面积比较大，甚至患者为SA时，则患者生存时间可以大大延长。然而，对于PAPVC，大多数患者直到成年都是无临床症状的，所以在成人中，PAPVC通常是偶然发现的。尤其是PAPVCⅠ型的发病率不足全部PAPVC病例的20%，所以此诊断在儿童很少见。大多数PAPVC患者可以合并一些ASD等先天性心脏异常，但是不易及时及早被发现，但如果发生较大的左向右分流，特别是VSD的患者出现了右心力衰竭、严重肺动脉高压等并发症时，需要及时进行手术治疗。

本研究有一些局限性：本研究为单中心、回顾性研究，样本量较少且均为婴幼儿年龄段患者，样本收集及抽样有一定的选择偏倚，今后需进一步扩大样本量及群体类型对APVC不同类型不同年龄段的各种CT表现进行更加全面的前瞻性、多中心研究及分析。

综上所述，640动态容积CTA能够清晰立体的显示出APVC的引流路径、数目及合并的各种心内外畸形，为临床术前计划及决策提供更加精准直观的影像依据。